Urologische afwijkingen op de NICU Anne-Françoise Spinoit Department of Urology, University Hospital Ghent, Belgium

Introduction Lage Urinewegen Afwijkingen Genitale Afwijkingen Hoge Urinewegen Afwijkingen

Introduction Lage Urinewegen Afwijkingen Genitale Afwijkingen Hoge Urinewegen Afwijkingen

Introduction 10 % van de bevolking Urologische afwijking = 1/3 15 % kinderen / funktie 20% consulten kinderartsen : kinderuro Kinderurologie = multidisciplinair

Introduction Vaak al prenataal : Hydronefrose Open blaas Afwijkende genitalia Soms compleet niet gezien

Introductie Wat is een normaal genitalia ? Wat is de Urotractus ?

Wat is een normale penis ? Voorhuid rondom rond meatus op de top Geen kromming Op de scrotum Wat is een normale penis ?

Wat is een normale vulva?

Wat is een normale urotractus ?

Introduction Afwijkingen van de lage urinaire tractus de genitalia de hoge urinaire tractus

Introduction Lage Urinewegen Afwijkingen Genitale Afwijkingen Lage Urinewegen Afwijkingen

Lage Urinewegen Afwijkingen Blaas afwijkingen Blaas exstrofie Cloacale exstrofie Urethra afwijkingen Urethra kleppen

Blaas Exstrofie

Blaas Exstrofie

Blaas Exstrofie

Cloacale exstrofie

Lage Urinewegen Afwijkingen Blaas afwijkingen : Behandeling is chirurgisch Verblijf op NICU bij geboorte tot einde uitwerking Trend naar later te opereren, vroeger onmiddellijk na geboorte Pre op: blote organen beschermen (Tegaderm ) Post-op: Catheters in afloop houden !

Lage Urinewegen Afwijkingen Urethra kleppen prenataal echografisch vermoeden: pre-natale hydronefrose bij jongen

Lage Urinewegen Afwijkingen Urethra kleppen Keyhole sign

Lage Urinewegen Afwijkingen Urethra kleppen Dringend: sonde in afloop Soms moeizaam of geen gepaste sonde: Supra pubische derivatie Cystografie om diagnose te bevestigen Labo voor evaluatie nierfunctie Definitive behandeling: chirurgisch

Lage Urinewegen Afwijkingen Urethra kleppen Kinderen uitgedroogd bij geboorte Geen mictie in de eerste uren kan perfect normaal zijn: observatie Eventueel echo: volle blaas ?

Introduction Lage Urinewegen Afwijkingen Genitale Afwijkingen Hoge Urinewegen Afwijkingen

urethra hypospadias

Wat is hypospadias? Meest voorkomend APA risico factoren 1/250 mannelijke pasgeborens risico factoren prematuriteit Lage geboorte gewicht leeftijd moeder (> 35 jaren) Echte tweeling familale voorgeschiedenis in 7-9% Wat is hypospadias?

Wat is hypospadias? Ectope opening van the urethrale meatus ventrale kromming voorhuid zoals een hoedje Wat is hypospadias?

Wat is hypospadias?

Wat is hypospadias?

Wat is hypospadias?

urethra Wat is epispadias ?

Wat is epispadias ?

Wat is epispadias ? Extreem zeldzaam Belgie: 5-10/jaar Vaak deel van epispadias-exstrofia complex Wat is epispadias ?

Wat is Cryptorchidie ? 3-5% à terme geboren Belangrijk: - cryprochidie versus geen testes - Bij bilateraal: DSD ? Wat is Cryptorchidie ?

Wat is DSD ? DSD: Disorders of Sexual Development Complexe en multipele afwijkingen Virilazatie van meisjes Feminisatie van jongens Intermediaire condities Genitalia variabel Urgente conditie, verwijzing Gespecialiseerd centrum Wat is DSD ?

Virilizatie van meisjes Wat is DSD ?

Virilizatie van meisjes Wat is DSD ?

Feminizatie van jongens Wat is DSD ?

Genitale afwijkingen?

Genitale afwijkingen?

Genitale afwijkingen?

Doelen van reconstructie Staand plassen Bevredigende sexuele functie normaal aspect van de penis urethroplastie orthoplastie voor kromming Gevoeligheid preserveren cosmetiek: eikel, meatus Doelen van reconstructie

Doelen van reconstructie Staand plassen : Urethroplastie Doelen van reconstructie

Doelen van reconstructie Bevredigende sexuele functie: Orthoplastie voor kromming Gevoeligheid preserveren Doelen van reconstructie

Doelen van reconstructie normaal aspect van de penis Doelen van reconstructie

Doelen van reconstructie

Genitale afwijkingen?

Smegma is geen afwijking! Smegma of eikelsmeer Beweegbaar en mooi afgerond ‘Emla’ Genitale afwijkingen?

Fimosis is geen afwijking! De voorhuid zover achteruit als het pijnloos kan, niet te veel zepen en zalven In orde rond de puberteit Niet 2 jaar Niet 4 jaar Niet 7 jaar Genitale afwijkingen?

Scotale massa’s! Genitale afwijkingen?

Introduction Lage Urinewegen Afwijkingen Genitale Afwijkingen Hoge Urinewegen Afwijkingen

Results Vaak pre nataal echografisch Unilateraal ? Bilateraal Hydronefrosis Vaak pre nataal echografisch Unilateraal ? Bilateraal

Results Unilateraal Ureter zichtbaar ? Aspect van renaal weefsel ? Hydronefrosis Unilateraal Ureter zichtbaar ? Aspect van renaal weefsel ?

Results Hydronefrosis

Results Unilateraal & geen ureter zichtbaar : Hydronefrosis Unilateraal & geen ureter zichtbaar : - pyelo-ureterale Junctie obstructie ? - Reflux ?

Results Hydronefrosis

Results Hydronefrosis

Results Unilateraal & ureter WEL zichtbaar : - Reflux ? Hydronefrosis Unilateraal & ureter WEL zichtbaar : - Reflux ? - PUV ? Aspect van andere nier - MegaUreter ?

Results Unilateraal & ureter WEL zichtbaar : - Reflux ? Hydronefrosis Unilateraal & ureter WEL zichtbaar : - Reflux ? - PUV ? Aspect van andere nier - MegaUreter ?

Results Hydronefrosis

Results Hydronefrosis Bilateraal : - Reflux ? - PUV ? - …

Results Hydronefrose is anders dan kysten ! - polykystose, Hydronefrosis Hydronefrose is anders dan kysten ! - polykystose, - multikystose

Results Hydronefrose is anders dan abdominale massa ! Hydronefrosis Hydronefrose is anders dan abdominale massa ! Zeldzaam: Neonatale Wilms tumor

Introduction Lage Urinewegen Afwijkingen Genitale Afwijkingen Hoge Urinewegen Afwijkingen

Conclusions 1/3 van aangeboren aandoeningen zijn uro  Zal het tegenkomen op NICU Vaak duidelijk zichtbare afwijking, verder te onderzoeken Enige dringende zaak zijn: Urethra kleppen DSD uit te werken

Urologische afwijkingen op NICU Anne-Françoise Spinoit Department of Urology, University Hospital Ghent, Belgium