“Kruispunt” Diagnostiek en observaties

Hypoplastisch linkerhartsyndroom Tetralogie van Fallot

Hypoplastisch linkerhartsyndroom Linkerhelft van het hart en de aorta onderontwikkeld Rechter ventrikel moet de hele bloedsomloop voor zijn rekening nemen Ductus afhankelijke lichaamscirculatie

Anatomie Normaal hart HLHS Onderontwikkelde aorta Onderontwikkelde linker ventrikel Open Ductus Botalli Open formamen ovale (OFO)

Antenataal Voor de geboorte geen probleem Open Ductus Botalli Open foramen ovale

Na de geboorte Lagere saturatie dan normaal, door de gemengde circulatie Ductus en OFO sluiten Vaak acuut slecht met een bleek-grauwe kleur en een snelle ademhaling

Kenmerken HLHS Respiratoire insufficiëntie, door grote hoeveelheid bloedflow Zwakke pulsaties in alle extremiteiten Lethargisch Slecht drinken

Opname NICU Monitorbewaking Pre-/postductale SaO2 en RR meting Zorgen voor goede toegangswegen Centraal veneuze lijn, arterielijn, infuuslockje Direct starten met Prostin Bij restrictieve OFO: Rashkind procedure Near-Infrared Spectoscopy (NIRS) Cerebral Function Monitoring (CFM) Evt beademing

Diagnostiek X-thorax Echo ECG

Observaties en interventies KNICT Pre- en postductaal SaO2 verschil Geen extra zuurstof toedienen Bloedgassen Controle Prostin infuus Circulatoire insufficiëntie evt starten cardiotonica RR controle Arteriële liespulsaties Na Rashkind procedure cave nabloedingen

Observaties en interventies Urineproductie Dagelijks wegen Temperatuur Voedingsproblemen, kans op NEC Slecht drinken Groei achterstand of snelle gewichtstoename Toenemende extractie van de NIRS Onrust / Comfort scores

Symptomen sluiten ductus Hartfalen met slechte perifere pulsaties en circulatie Tachypneu door longstuwing Urineproductie daalt Instabiele temperatuur Voedingsproblemen

Behandeling HLHS Drie chirurgische stappen Norwood operatie kort na geboorte Rond de leeftijd van 3-6 maanden Glenn anastomose / Hemi-Fontan Rond de leeftijd van 3 jaar de totale cavopulmonale connectie of Fontan operatie

Tetralogie van Fallot

Anatomie Normaal hart TvF Pulmonalisstenose Ventrikelseptumdefect (VSD) 3. Overrijdende aorta 4. Rechterventrikel hypertrofie 3 1 2 4

Pulmonalis stenose Plek en mate van stenose bepaald de ernst van de afwijking Neemt toe in de loop van de tijd

VSD Gat in de wand tussen de 2 ventrikels Menging van O2 arm en O2 rijk bloed Daardoor gaat er gemengd bloed de circulatie in

Overrijdende aorta Aorta staat boven het VSD Bloed gaat gemakkelijk aorta in door positie en lagere druk

Rechter ventrikel hypertrofie De rechter ventrikelwand is verdikt door dat het tegen een grotere druk moet werken

Symptomen Blauwe verkleuring rond mond, lippen, tong en van de vingertoppen Dyspneu Slecht drinken Niet groeien Spells

Opname Monitor bewaking Pre/postductale SaO2 meting (re arm en een been) Rondje RR (re arm en een been) NIRS CFM

Diagnostiek Echo cor ECG X-thorax

Ductusafhankelijke longcirculatie Prostin geven om ductus open te houden Als een kindje een CVL heeft dan de prostin daarover geven, maar mag perifeer

Symptomen sluiten ductus Progressief centrale cyanose, soms hartfalen Steunende ademhaling, neusvleugelen, intrekken, tachypnoeïsch

Behandeling TvF Bij ernstige cyanose onder de 3 maanden wordt een shunt aangelegd

Behandeling TvF Als een kind tussen de 5 en 12 maanden vindt een totale correctie plaats Sluiten VSD Opheffen stenose rechter ventrikel

Samengevat HLHS: Ductus afhankelijke lichaamscirculatie TvF: Ductus afhankelijke longcirculatie Verschillende symptomen Diagnostiek gelijk Prostin afhankelijk

Vragen?