De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

Van harte gefeliciteerd namens UMC Nijmegen Wim Willemsen.

Verwante presentaties


Presentatie over: "Van harte gefeliciteerd namens UMC Nijmegen Wim Willemsen."— Transcript van de presentatie:

1 Van harte gefeliciteerd namens UMC Nijmegen Wim Willemsen

2 Nieuwe [?] technieken bij patienten met MRK Leiden

3 MRK patiënten UMCN

4 Mayer 1829 Rokitansky 1838 Küster 1910 Hauser 1961

5 Historie Mayer: Duitse arts ( ) Rokitansky: Oostenrijks patholoog ( ) Küster: Duits gynaecoloog (20e eeuw) Hauser: Zwitsers arts (20e eeuw)

6 Redenen voor poli bezoek 88.5 % Uitblijven van de menstruatie 2.9 % Cyclische buikpijn 2.2 % Seksuele problemen 0.7 % Kinderwens 5.7 % Andere redenen

7 Uitblijven van de menstruatie Traag opgang komen vd cyclus [pubertas tarda] Hormonaal [anorexie etc] Afsluiting vaginaal [maagdenvlies/tussenschot/afwezige- afgesloten baarmoedermond] Androgeen Ongevoeligheids Syndroom MRK

8 Incidentie: MRKH  1:4000-1:10000 vrouwen (1:5000) 1999, Templeman Obstet. & Gynecol. Survey 2002, Laufer Curr. Opinion Obst. & Gynecol.

9 Congenital aplasia of the vagina [CAV] Mayer-Rokitansky-Küster- Hauser syndrome [MRKH]

10 MRKH kenmerken Wegblijven van de menstruatie tgv een afwezige vagina Rudimentaire aanduidingen vd baarmoeder Slanke eileiders (soms afwezig) Normale eierstokken Normale eierstok-functie Normale genitalia uitwendig Normale chromosomen (46,XX) Normale secundaire geslachtskenmerken Soms afwijkingen van nieren [40 %] en wervelkolom [10%]

11 MRK Aangeboren afwezigheid van de inwendige geslachts organen Verschil tussen klassiek [symmetrisch] en partieel [asymmetrisch] MRK

12 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome

13 Rudimentaire knop Eierstok

14 Relatie genitalia en nieren < 6 wks Afwezige genitalia en nieren [Potter] 6 – 9 wks Afwijkingen genitalia en nieren > 9 wks Alleen afwijkingen van de genitalia

15 Solitaire bekken nier

16 Syndroom van Klippel Feil

17 Aangeboren oor afwijkingen

18 Problemen bij MRK patienten Kinderwens David 1975 Heidenreich 1976 Seksuele problemen Woraschk, Seifert 1974 Eicher 1976

19 Hypothesen voor het MRK syndroom GALT Galactose-1-phosphate uridyl transferase deficiency is not associated with Müllerian aplasia in Dutch patients. Roel Nijland, Ron A. Wevers, Ronald J.A. Wanders, Francis E. Hartog, Wim N.P. Willemsen. Chromosomen Chimeer Nils Lambalk Multi-factorieel

20 Therapie MRKH Geen Frank Chirurgie

21 Therapie: neovagina Niet-operatief –Frank –Ingram Operatief –Zonder transplantaat Vecchietti Williams –Met transplantaat McIndoe Sigmoïd-plastiek Davydov –Huidflappen Malaga

22 Frank 1938

23 Eerste keus Impressie-methode Pelotte-therapie Cranio-dorsaal/craniaal ½ uur - 2 uur/dag Binnen 7 weken te zien of het zinvol is 2 mnd-2 jaar resultaat Succes: 85%-90% –Motivatie hoog –Psychisch rijp

24 McIndoe 1938

25 McIndoe

26 Vecchietti 1974

27 Laparoscopische Vecchietti

28 Davydov 1969 Nijmegen mei 1992

29 Neovagina resultaten Geen over consensus ideale methode Niet chirurgische therapie eerste keus McIndoe meest gebruikte operatieve techniek Vecchietti middels laparoscopie in opkomst Op dit moment te weinig grote follow-up studies Keus afhankelijk operateur en patiënt

30 Voortplanting Acceptatie Adoptie Pleegkind Draagmoeder  Baarmoeder transplantatie ?

31

32

33 Succesful uterine transplantation in the mouse: pregnancy and post- natal development of offspring. El-Akaouri RR, Kurlberg G, Brännström R Hum Reprod 2003, 18,

34

35

36 Het einde Wim Willemsen Kirsten Kluivers Ina Beerendonk

37 Embryologie

38 Hypothesen voor het MRK syndroom De Müllerse strengen bereiken de urogenitale sinus niet De Müllerse strengen komen niet bij elkaar [fusie probleem] Holte vorming van de Müllerse strengen treedt niet op [kanalisatie probleem] Combinaties


Download ppt "Van harte gefeliciteerd namens UMC Nijmegen Wim Willemsen."

Verwante presentaties


Ads door Google