HERKENNEN VAN CRANIOSYNOSTOSE

Presentatie over: "HERKENNEN VAN CRANIOSYNOSTOSE"— Transcript van de presentatie:

1 HERKENNEN VAN CRANIOSYNOSTOSE
ERN CRANIO This powerpoint can help to recognize the diagnosis craniosynostosis. Whenever there is doubt about the diagnosis, seek advise at a center of expertise on craniosynostosis.

2 Positionele occipitale afplatting
Voornaamste oorzaak is positioneel; normale vorm bij geboorte; kind ontwikkelt een voorkeurshouding voor de afgeplatte zijde Het oor aan afgeplatte zijde staat meer naar frontaal dan het andere oor, gezien van bovenaf (zie tekening) Het voorhoofd aan afgeplatte zijde is meer prominent (zie tekening) De oogkassen staan op dezelfde hoogte in vooraanzicht

3 Positionele occipitale afplatting Craniosynostose van LAMBDOID naad
Normale vorm bij geboorte Afwijkende vorm bij geboorte Voorkeurshouding voor afgeplatte zijde Veelal geen voorkeurshouding Verbeterde vorm met veranderde houding tijdens slaap Geen verbetering van vorm met veranderde houding tijdens slaap Oor aan afgeplatte zijde meer naar frontaal, van boven gezien Oor aan aangedane zijde lager dan andere oor, gezien van achteren Mastoid (rotsbeen, achter het oor) links en rechts op zelfde hoogte, Mastoid aan aangedane zijde lager dan andere zijde, gezien van achteren gezien van achteren Symmetrische positie van oren en mastoid Het rechter oor en mastoid staan lager tov links: de rechter lambdoid naad is gesloten

4 Positonele occipital afplatting Craniosynostose van CORONA naad
Normale vorm bij geboorte Afwijkende vorm bij geboorte Voorkeurshouding voor afgeplatte zijde Veelal geen voorkeurshouding Verbeterde vorm met veranderde houding tijdens slaap Geen verbetering van vorm met veranderde houding tijdens slaap Oogkassen op zelfde hooge Oogkas aan aangedane zijde staat hoger tov andere oogkas, gezien in vooraanzicht Ooglid opening is gelijk aan beide zijden Ooglid opening aan aangedane zijde is groter Voorhoofd aan afgeplatte zijde is meer prominent Voorhoofd aan aangedane zijde is afgevlakt Oor aan aafgeplatte zijde staat meer frontaal, van boven gezien Oor aan aangedane zijde staat lager dan andere oor, gezien van boven Mastoid (rotsbeen, achter het oor) links en rechts op zelfde hoogte, Mastoid aan aangedane zijde staat lager tov andere zijde, gezien van achteren gezien van achteren Positionele afplatting van rechter occiput met enige prominentie van het voorhoofd aan rechter zijde Gesloten rechter corona naad: afgevlakt voorhoofd aan rechter zijde

5 Craniosynostose sagittale naad
Afwijkende schedelvorm bij geboorte: lang en smal, gezien van bovenaf Triangulaire vorm van voorste fontanel: de punt naar achter toe ontbreekt Bot richel ter plaatse van de sagittale naad Schedel omtrek > 2 SD Voornamelijk bij jongens

6 Craniosynostose metopica naad
Triangulaire vorm van voorhoofd bij geboorte Smal voorhoofd met prominente botrichel over de metopica naad Retrusie van de laterale delen van het voorhoofd Ogen staan dicht bij elkaar De metopica naad sluit normaal tijdens het eerste levensjaar: ten tijde van de sluiting kan een botrichel ontstaan (zichtbaar en of voelbaar), terwijl de vorm van het voorhoofd verder normaal is. Echte craniosynosotose van de metopica naad (trigonocephalie) is gekenmerkt door een duidelijk afwijkende vorm van het voorhoofd. In geval van twijfel is verwijzing naar een expertise centrum voor craniosynostos geindiceerd.

7 Craniosynostose van beide corona naden
Abnormale schedelvorm bij geboorte: afgevlakt voorhoofd, met name op het niveau van de wenkbrauwen, en een brede schedel De hoeken van de voorste fontanel naar de zijkanten zijn afgevlakt Controleer op additionele aangeboren aandoeningen (zoals ondiepe webs tussen vingers en tenen, lage positie van 1 of beide oogleden, afwijkende vorm van de oren etc), wat kan wijzen op een syndromale vorm van craniosynostose

8 AFWIJKENDE BEVINDINGEN TIJDENS HET ONDERZOEK VAN HET HOOFD
Vroege sluiting van de voorste fontanel Als de schedelvorm en groeicurve van de schedelomtrek normaal zijn, dan is vroege sluiting van de fontanel op zich geen reden tot zorg. Het vervolgen van de groei van de schedelomtrek is voldoende. Als de schedel ter plaatse van de gesloten fontanel een benige bult heeft gevormd, of als de groeicurve van de schedelomtrek afbuigt is verwijzing naar een expertise centra geindiceerd om verhoogde hersendruk uit te sluiten. Schedelomtrek < -2.5 SD of > +2,5 SD Als de schedelgroei op deze curve begint en continueert is geen speciale reden om aan craniosynostose te denken. Soms heeft 1 of beide ouders een vergelijkbare schedelomtrek. Overweeg een verwijzing naar een kinderneuroloog als er sprake lijkt van ontwikkelingsachterstand. Schedelomtrek groeicurve die afbuigt Verwijzing naar een expertise centrum voor craniosynostose is nodig om verhoogde hersendruk uit te sluiten; de schedelvorm kan normaal zijn als alle schedelnaden te vroeg sluiten, na geboorte (pansynostosis). Indien lengte en gewicht een zelfde afbuiging laten zien is een aanvankelijk expectatief beleid gerechtvaardigd.