28 oktober 2014 Heupdysplasie Heleen Staal

Wat is heupdysplasie CHD: Congenital Hip Dysplasia DDH: Developmental Dysplasia of the Hip Onderontwikkeling van het heupgewricht Heupdysplasie bij volwassenen: abnormaal acetabulum Embryonale ontwikkeling: 11e week uit mesenchymcellen vorming van de heup; dan zou er in principe de eerste kans op dislocatie bestaan, erg zeldzaam; DDH ontwikkelingsstoornis

De ontwikkeling van het heupgewricht Embryonaal: 5e week knoppen van de armen en benen 6e - 8e week vroege ontwikkeling van het heupgewricht 12e week proximale femur / bovenbeen is verbeend 16e – 20ste Y-vormig-kraakbeen, 3 kernen van het os ilium, het os ischium en het os pubis

De ontwikkeling van het heupgewricht Na geboorte Eerste levensjaar de verbening van de heupkop. 1ste -16de jaar opbouw van het pandak, het labrum Ontwikkeling van heupkop en heupkom gekoppeld proces: Mooi gevormde kop ontstaat in een mooi gevormde pan Discongruentie kan dysplasie van het heupgewricht tot gevolg hebben

Verschijningsvormen Heupdysplasie Luxeerbare heup / subluxatie Heup luxatie

Stadiering Graad 1. De femurkop is instabiel en kleiner (op Rx) Het acetabulum is ondiep Graad 2. De femurkop is gesubluxeerde buiten het centrum Graad 3. De femurkop staat geluxeerd en heeft de kraakbeenrand van het acetabulum, de limbus, gepasseerd en staat buiten het acetabulum tegen de bekkenvleugel.

Onrijpe heupen Bij geboorte nog niet perfect gevormd Spontaan herstel in eerste levensweken (2-8) Geen behandeling nodig

Onrijpe Luxeerbare heup 10-20/1000 pasgeborenen 60% hersteld < 1 week 90% hersteld < 2 maanden  10% blijvende luxatie = 1-2/1000

Echte congenitale heupluxatie 1-2% van perinatale luxaties niet reponibel bij geboorte Chromosomale afwijkingen Arthrogryposis Larsen’s syndrome Operatieve therapie = multipel en controversieel

DDH Incidentie in Nederland 1 in 100 kinderen DDH 1-2 in 1000 kinderen luxatie Meisjes vier keer zo vaak tov jongens Meisjes ernstiger Regio’s in Nederland vaker in gesloten gemeenschappen. Etnische groepen, bakeren

Kans op DDH in Nederland Gemiddeld 1,4 - 3,9% Familiair belast 1 maal 6%. Familiair belast 2 of meer maal 36%.

DDH Bilateral (20%) of unilateral (li vaker geluxeerd) Geassocieerd aan andere ziekten: Toegenomen laxiteit (Ehlers Danlos, Down) Spierziektes Spina bifida

Ethiologie oorzaak Multifactorieel Te weinig ruimte in de baarmoeder (stuit, groot kind, etc) Hormonale problemen moeder (relaxine) Genetisch (Caucasisch, Lappen etc. Chromossom 13) Bakeren of anderen gefixeerde posities

Risicofactoren DDH Geslacht (80% vrouw) Pos. familie anamnese Stuitligging Onderbeen deformiteit Torticollis Metatarsus adductus Oligohydramnion Musculoskeletale aandoening Ras 80% is vrouw; familie: 12-30% MyelomeningoceleMatatarsus adductus; Torticollis vaker dan ook heupdysplasie geassocieerd Ras: chinezen en afrikanen weinig heupdysplasie, hebben een dieper acetabulum!! 1e geborene heeft meer kans op dysplasie dan 2e etc Tijdens de partus meeste kans op heupluxatie, acetabulum is op dat moment het meest ondiep Eerste geborene is vaker aangedaan dan de daaropvolgende Vaker is de linker heup aangedaan( heup ligt tegen sacrum aan van de moeder) Laxiteit heeft ip niets te maken met dysplasie Risiscogroepen zijn diegenen waarbij 2 of meer vd bovengenoemde fractoren hebben Incicdentie: 1 op 100 po ortholani 1-1,5 op de 1000 pasgeborenen luxatie

Diagnose DDH Anamnese Lichamelijk onderzoek Röntgenfoto Echo Lichamelijk onderzoek is de gouden standaard echter de echo wordt steeds belangrijker

Symptomen Beenlengteverschil Minder bewegelijkheid mn adductie (moeilijk luieren) Plooien verschil Ouder kind Waggelen, eendengang

Lichamelijk onderzoek Galeazzi sign: beenlengte verschil en asym bilplooien Re minder abductie en plooiaantal verschil, meer plooien aan aangedane zijde Bilaterale dislocatie: waggelspoor en hyperlordosis lumbaal h Abd beperking beenlengteverschil Ass bilplooi

Ortholani ”repositietest” Ortholani: Clicj of entry De zuigeling ligt op de rug met de heupen in 90 graden flexie en een neutrale ab-/adductie stand, de knieën zijn volledig gebogen. De knieën worden gevat in de handpalmen, de duim bevindt zich aan de mediale zijde van het been en de middelvingers bevinden zich op het trochanter major. In deze stand is de heupkop naar dorsaal geluxeerd. De benen worden geabduceerd en middels deze beweging wordt de heupkop weer in het acetabulum gebracht, hetgeen door de onderzoeker als een "kloenk" kan worden waargenomen. Barlow: click of exit Het is een gevoel alsof een zware kluisdeur langzaam in het slot wordt geduwd en heeft niets met een klik te maken. Een klik heeft op zich geen betekenis, het gaat erom dat een beweging wordt gevoeld en niet een geluid wordt gehoord .

Barlow “luxatietest” De zuigeling wordt in dezelfde positie onderzocht als tijdens de Ortolani-test. De heupen worden nu echter in lichte abductiestand gehouden. Door middel van lichte druk van de duim aan de mediale zijde van de heup is de kop uit het acetabulum te luxeren, dit kan door de onderzoeker als een schuivend gevoel worden waargenomen. Het tweede deel van de test is vergelijkbaar met de test van Ortolani; de heupkop wordt weer gereponeerd.

Aanvullend onderzoek Röntgenopname De conventionele röntgenfoto Verticale lijn door sacrum en pubis, Loodrecht hierop de horizontale lijn van Hilgenreiner door Y-kraakbeen; Perkins: rand van het acetabulum Op deze wijze wordt het heupgebied in 4 kwadranten verdeeld; Ossificatiecentrum femurkop moet in onderste binnenste quadrant zitten indien de heupkop zich boven de Hilgenreiner lijn bevindt is er sprake van hoogstand. Indien de kop zich lateraal van de lijn van Perkins bevindt is er sprake van lateralisatie. Indien er een combinatie van beiden bestaat is de heup geluxeerd. Lijn van Shenton: ononderbroken, gebogen lijn lopend van de mediale zijde van het collum femoris naar het foramen obturatorius. Indien deze lijn is onderbroken kan er sprake zijn van een luxatie van de heup. Na 3-4 jr moet deze intact zijn Ook kan de Acetabulaire index worden bepaald.(tot 8 jr) De grootte van deze hoek is afhankelijk van de leeftijd. Meer dan 38 graden=dysplasie Het probleem bij het beoordelen van de conventionele foto is dat de heupkop en het grootste deel van het acetabulum pas vrij laat verbeent en dat de positionering van het bekken cruciaal is. CE: center edge angle centrum femur kop naar rand acetabulum. :alleen te gebruiken indien ouder dan 5 jaar en beste te gebruiken bij volwassenen; kleiner dan 20 graden=dysplasie CE hoek zegt alleen iets over acetabulaire dysplasie!

Aanvullend onderzoek Echo Als diagnosticum wordt de echo niet meer zo vaak gebruikt;eerder een Xbekken Echo is wel handig bij gedisloceerde heup om de hoeken in spreidbroek te meten Alfa: zegt iets over het benige deel van het acetabulum minimaal 60 gr Beta hoek: zegt iets over kraakbeen deel van het acetabulum; hoek =afhankelijk van degene die ‘t meet

Behandeling Pavlikbandage < 6mnd Camp spreider > 6mnd Luxabele heup: 6-12 wkn fulltime succes: 85% Pavlik voorkomt extensie en adductie; houdt flexie in 100-110 graden Pavlik: effectief tot 6mnd.; ouder dan 6 mnd 50% kans op succes Contra indicatie bij muscul aandoeningen, cerebr palsy, Pasgeborene: geen dubbele luiers! Onzin, de verhalen die bekend zijn , bestaan uit spontaan herstel, niets te maken met luiers Ortolani postitieve heup: fulltime 6wkn->95% instabiliteit opgelost Niet stabiele heup: pavlik 6-12wkn fulltime na stabiliatie welke vaak in dgn tot enkele wkn is bereikt. Iedere 7-10dgn bekijken of er stabiliteit is.succes 85% Complete dislocatie: kan pavlik gebruikt worden voor repostitie: check iedere 7-10dgn met echo follow-up;succes 85% Complicatie: n femoralis neuropathie,knie luxaties; dislocatie naar inferior, plex brachialis laesie, Cave kraakbeenbeschadeging van acetabulum

Open als gesloten faalt Gipsspica 12wk (evt eerst huidtractie) Open reductie indien conservatief faalt 6mnd – 2 jr kan zowel conservatief als operatief Geen pavlik: kind te actief. Huidtractie1-2wkn: theorie: rekt spieren op en minder open reductie noodzakelijk. GEEN BEWIJS VAN!! Wel bekende complic:huidloslating,ischemie Spica Boven de knie staat rotatie toe. Repositie op latere leeftijd is lastig ivm: 1-contractie van adductor longus en de psoas 2-verdikt ligamente teres en lig transversus (verlengd/hypertrofie) 3-hypertrofie dan wel geinverteerd labrum (let op dat je dit niet misinterpretterd en ‘t als een neolimbus diagnosticeerd want dit is noodzakelijk voor de groei) Op OK wordt heup gereponeerd, evt adductoren tenotomie verrichten. 1e 18mnd verandert er het meeste.

Waarom behandelen? Het correct plaatsen van de femurkop in het acetabulum is een absolute voorwaarde voor een verdere normale ontwikkeling van het heupgewricht. Onbehandelde heupdysplasie Abnormale groei Vroegtijdige degeneratie Gestoord gangpatroon Chronische pijn heup, de knie en de lage rug Het risico op deze complicaties bij onbehandelde heupdysplasie is niet goed gedefinieerd!

Late gevolgen van DDH Hoe betrouwbaar? Lange termijn effecten? DDH is verantwoordelijk voor 29% van de totale heupvervangingen bij patiënten onder de 60! Hoe betrouwbaar? Lange termijn effecten? Rugpijn agv sec hyperlordose (bilatereale dislocatie), beenlengte verschil->scoliose, kniepijn:valgusvorming Coxarthrosis: 20-50% vd coxarthrosis is obv dysplasie/subluxatie Ernst van dysplasie zegt niets over mate van arthrosis

Conclusie Doel van behandeling: Normale anatomie heup aan het eind van de groeiperiode Belangrijkste is vroegtijdige ontdekking en behandeling van DDH Belangrijkste is vroegtijdige ontdekking en behandeling van DDH: 95% succes percentage!!

VRAGEN?