Different aspects of undescended testis De verschillende aspecten van de niet-ingedaalde zaadbal K. Sijstermans PAOG nascholing jeugdgezondheidszorg 0 -19 jaar, dinsdag 27 januari 2009

Niet-scrotale testis Urogenitale aandoening bij: Ongeveer 1,2% van de 1 maand oude voldragen jongens * Belang van niet-scrotale testis: Fertiliteitproblemen Verhoogd risico op testistumor * Pierik FH. Burdorf A, De Muinck Keizer-Schrama SMPF, Wolffenbuttel KP, Nijman JMR, Juttmann RE, et al. The cryptorchidism prevalence among infants in the general population of Rotterdam, the Netherlands. Int J Androl 2005;28:248-52

Indaling testes 2e maand: begin van de indaling 3e maand: nabij binnenste ring van lieskanaal 7e maand: verdere afdaling door lieskanaal over os pubis in scrotum Geboorte: indaling veelal voltooid

Indaling testes

Testisindaling Mechanisme nog niet volledig begrepen Etiologie niet-scrotale testis: Multifactorieel → hormonale genetische mechanische en omgevingsfactoren

Testisindaling Afdaling naar scrotum Na deze periode Meestal rond de geboorte voltooid Kan tot 6 – 12 maanden na geboorte Na deze periode Niet-scrotale testis

Consensus 1986

Consensus 1986: “beleid bij niet-scrotale testis” Bij de geboorte ingedaalde testes: later géén orchidopexie geïndiceerd invoering “ballenkaartje”: Behandeling van een niet-scrotale testis: Orchidopexie vóór de leeftijd van 2 á 3 jaar

Onduidelijkheden In Nederland: 3500 – 4000 orchidopexie-ingrepen per jaar Prevalentie van ongeveer 1,0% bij geboorte → Verwachting: +/- 1000 orchidopexie-ingrepen per jaar 2 van de 3 jongens : operatie ná 3e levensjaar

Periode A: 1991-1995 Periode B: 2000-2004 Aantal orchidopexieën in Nederland Periode A: 1991-1995 Periode B: 2000-2004 Hack WWM, van der Voort-Doedens LM, Sijstermans K, Meijer RW, Pierik FH. Reduction in the number of orchidopexies for cryptorchidism after recognition of acquired undescended testis and implementation of expectative policy. Acta Paediatr 2007;96:915-918.

“If you want to speak to me, define your terms...” Voltaire

Classificatie van de niet-scrotale testis Als testis niet in het scrotum ligt: Retractiele testis Niet-scrotale testis Hack WWM, Meijer RW, Bos SD, Haasnoot K. A new clinical classification for undescended testis in boys. Scand J Urol Nephrol 2002; 37: 43-47

Retractiele testis Normaal ontwikkelde testikel Contractie m. cremaster uit scrotum getild Stabiele ligging in het scrotum Tractie aan ophangapparaat niet pijnlijk

Niet-scrotale testis Testis die in meest caudale ligging gèèn stabiele ligging heeft in het scrotum Tractie aan ophangapparaat pijnlijk

Twee vormen van niet-scrotale testis Aangeboren vorm Vanaf de geboorte nooit ingedaald Verworven vorm Eerste levensjaren wèl ingedaald

Aangeboren niet-scrotale testis Relatief veel over bekend prevalentie: rond de 1,0 % afwijkingen epididymis/testis histologische afwijkingen: 6 – 12 mnd bdz: syndromale aandoeningen Cave: fertiliteitstoornissen

Verworven niet-scrotale testis Veel minder over bekend Kenmerken Normaal ontwikkelde testis Voorheen: normale scrotale ligging Nièt stabiel in scrotum te brengen Begin rond de leeftijd van 4 à 5 jaar Prevalentie: 1,2% op 6 jr, 2,2% op 9 jr, 1,1% op 13 jr * *Hack WWM, Sijstermans K, van Dijk J, van der Voort-Doedens LM, de Kok ME, Hobbelt-Stoker JM. Prevalence of acquired undescended testis in 6-, 9-, and 13-year old dutch schoolboys. Arch Dis Child 2007; 92: 17-20

Oorzaak verworven niet-scrotale testis Feitelijk onbekend: verschillende theorieën Afwijkende groei ophangapparaat t.o.v. lichaam Persisterende processus vaginalis Secundair na operatie in liesgebied “trapped testis” “iatrogeen cryptorchisme”

Hoog-scrotale testis Géén aparte entiteit: spectrum van aangeboren of verworven vorm Kan hoog in scrotum gebracht worden Loslating: testis veert direct terug naar liesregio Tractie aan ophangapparaat pijnlijk ! Deze vorm dient onderscheiden te worden van de retractiele testis !

Classificatie niet-scrotaal gelegen testis Retractiele testis Aangeboren niet-scrotale testis Verworven niet-scrotale testis primair secundair Voorbeelden classificatie

Retractiele testis Stabiele scrotale ligging Na stimulatie cremaster-reflex

Aangeboren niet-scrotale testis Testis in lieskanaal: canaliculaire testis

Verworven niet-scrotale testis Primaire vorm Spontane ligging in liesregio Testis niet meer scrotaal te brengen

Verworven niet-scrotale testis Secundaire vorm “Iatrogeen cryptorchisme” “Trapped testis” Testis in litteken-weefsel in liesregio

Hoog-scrotale testis Geen spontane scrotale ligging Ligging in liesregio Geen stabiele srotale ligging Tractie funiculus pijnlijk

Diagnostiek Lichamelijk onderzoek Hulponderzoeken Endocrinologisch/ chromosomaal onderzoek: ! Bilateraal niet-palpabele aangeboren niet-scrotale testis ! Echo/ MRI: beperkte waarde Laparoscopie: diagnosticum bij niet-papabele testis Informatie over eerdere ligging

Behandeling Aangeboren vorm Orchidopexie bij 6 tot 12 maanden Geen indicatie voor hormonale behandeling; ineffectief* . *Thorsson AV, Christiansen P, Ritzén M. Efficacy and safety of hormonal treatment of cryptorchidism: current state of the art. Acta Paediatr. 2007;96(5):628-630.

Verworven vorm ...vooralsnog geen consensus

Behandeling Verworven vorm Bij 3 vd 4 jongens: daalt testis in puberteit spontaan in* Na stellen diagnose: jaarlijkse follow-up Tot midden puberteit expectatief + follow-up: kans op spontane indaling Geen spontane indaling in midden puberteit: midpuberale orchidopexie ! Let op: voorlopig behandelingsadvies ! HCG: wisselend resultaat, geen voordelen boven afwachten LHRH: onbekend *Sijstermans K, Hack WW, van der Voort-Doedens LM, Meijer RW, Haasnoot K. Puberty stage and spontaneous descent of acquired undescended testis: implications for therapy? Int J Androl. 2006;29(6):597-602.

“Laissez-faire” policy Gèèn studies over nut (prepuberale) orchidopexie Indaling rond puberteit (en merendeel voor lft adequaat testisvolume) Orchidopexie: risico ± 5 % atrofie Thans op grote schaal: gèèn argument Fertiliteitproblemen: niet zozeer te verwachten

Prognose Aangeboren niet-scrotale testis Bdz abdominaal gelegen testes: volledige infertiliteit Bdz niet-scrotale testes: 25% normaal spermiogram Enkelzijdige niet-scrotale testes: 57% normaal spermiogram Verhoogd risico op ontstaan testistumor Verworven niet-scrotale testis Fertiliteitprognose niet bekend; maar na spontane indaling → voor de leeftijd adequaat testikelvolume Testistumor: lijkt niet verhoogd

Verwijzing Aangeboren niet-scrotale testis Uiterlijk rond leeftijd van 6 mnd verwijzen voor orchidopexie (door chirurg met expertise) ! Bilateraal aangeboren niet-palpabele testes !: nadere diagnostiek Verworven niet-scrotale testis Na stellen diagnose: verwijzen 2e lijn en jaarlijkse follow-up Tot in puberteit: expectatief + follow-up Géén indaling midden puberteit: orchidopexie

Stroomdiagram

Conclusie Verworven vorm komt bij 1,1 – 2,1% van de jongens voor Hoge aantal operaties door verworven vorm 75% van de verworven vorm daalt spontaan in “Alkmaarse” protocol: daling van 60% van het aantal operaties Noodzaak herziening consensus Oprichting Nationaal Testis Centrum: verder onderzoek noodzakelijk

Aantal orchidopexieën in Alkmaar A: 1991-1995 B: 2000-2004 Hack WWM, van der Voort-Doedens LM, Sijstermans K, Meijer RW, Pierik FH. Reduction in the number of orchidopexies for cryptorchidism after recognition of acquired undescended testis and implementation of expectative policy. Acta Paediatr 2007;96:915-918.

Huidig onderzoek Prospectieve studie verworven vormen: follow-up tot ver in de puberteit 380 jongens (vanaf 1993) jaarlijks gezien: indaling + testikelgroei Criteria ontwikkelen voor planning mid-puberale orchidopexie op het juiste moment (afh. van testikelgroei, ligging, lft, hormonale regulatie)

Take home message Een niet-ingedaalde testikel: Retractiel Niet-scrotaal → aangeboren verworven Therapie niet-scrotale testis: Aangeboren: orchidopexie rond 6-12 maanden Verworven: wachten tot puberteit ! Voorlopig behandelingsadvies !

Porphyry chair “Determining whether any future pope was a man and hence, could become the Holy Father. The chair has a cut out in the seat such that the elected cardinal could sit on the chair, suitably robed, but a junior cardinal could reach in from behind and palpate the scrotum. If the scrotum contained 2 testes, they would chant “duo testes bene pendulum” (he has 2 testes and they hang well), confirming masculinity and eligibility for the papacy”

Vragen