Breek de stilte .... Voor elk soort gehoorverlies bestaat er tegenwoordig een goede oplossing Dr.med. Dr.sc. G. Forton Otologie & Neuro-otologie Revalidatie-arts Lector Universiteit Antwerpen Heilig Hartziekenhuis Roeselare Dienst neus-, keel- & oorziekten hoofd- & halsheelkunde

Doel van deze voordracht: Heldere uitleg over hoe ons gehoor werkt Korte samenvatting van de voornaamste gehoorproblemen Voorstelling van een oplossing voor elk van deze problemen

Is dit belangrijk genoeg om er tijd en aandacht aan te spenderen ? JA ! Pasgeborenen: 1,2 - 3,2 per 1000 : gehoorverlies >30 dB 1,0 – 1,4 per 1000 : zwaar gehoorverlies aan beide kanten 1,9 % bij risicobaby's Ouderen: 21 % van alle 70-jarigen heeft én gehoorproblemen én problemen met de ogen 25% van alle 65 tot 70-jarigen heeft ouderdomsslechthorendheid 40% van alle 75-plussers heeft ouderdomsslechthorendheid 1.780.120 65-plussers in 2004 = 445.030 slechthorenden

Hoe zit ons oor in elkaar ? Uitwendige gehoorgang Trommelvlies Gehoorbeentjes: Hamer Aambeeld Stijgbeugel Slakkenhuis (cochlea) Gehoorzenuw

Hoe werkt ons oor ? Oorschelp en gehoorgang: Versterking van het geluid

Hoe werkt ons oor ? Middenoor: doorgeven van geluidstrillingen aan het binnenoor Bij problemen: geleidingsverlies of transmissieverlies

Hoe werkt ons oor ? Binnenoor: in het slakkenhuis worden geluidstrillingen omgezet in zenuwprikkels Deze zenuwprikkels worden via de gehoorzenuw doorgegeven naar de hersenstam Bij problemen: Perceptieverlies of neurosensorieel verlies

Hoe werkt ons oor ?

Kenmerken van ons gehoor Frequentiegevoeligheid van 20 Hz tot 20.000 Hz Dynamiek: 0 tot 120 dB HL

Audiometrie: meting van de gehoorscherpte

Spraakverstaan Het verstaan van spraak is een meer complexe functie, die zich hoofdzakelijk in de grote hersenen afspeelt Om spraak te kunnen verstaan in aanwezigheid van achtergrondlawaai (bv. receptie, speelplaats, …) hebben onze oren het signaal van beide oren nodig. Met slechts één werkend oor is ons spraakverstaan in ruis slecht. Deze functies kunnen getest worden d.m.v. een spraakaudiogram, eventueel in ruis. Om de richting van een geluidsbron te kunnen bepalen, hebben onze hersenen eveneens het signaal van onze beide oren nodig.

Wat te onthouden (1): Het middenoor (trommelvlies & gehoorbeentjes) dient om de geluidsgolven zo goed mogelijk door te geven aan het binnenoor: het is dus een mechanisch onderdeel van ons oor. Problemen in het middenoor geven bijgevolg aanleiding tot een geleidingsverlies of transmissieverlies. De grootte van dit geleidingsverlies wordt bepaald door een gehoortest: audiometrie Een transmissieverlies kan bijna altijd hersteld worden

Wat te onthouden (2): In het slakkenhuis worden de geluidstrillingen omgezet in zenuwprikkels: dit is het eigenlijke gevoelige onderdeel van het oor en hier begint ook de gehoorzenuw. Problemen in het binnenoor (schade aan de haarcellen) geven aanleiding tot een zogenaamd perceptieverlies De grootte van het perceptieverlies wordt bepaald door een gehoortest. Een perceptieverlies kan niet altijd hersteld worden, doch er zijn verschillende manieren om het gehoor opnieuw te verbeteren Indien er zowel een transmissieverlies als een perceptieverlies aanwezig is, spreken we van een gemengd gehoorverlies

Transmissieverlies Transmissie- verlies Fixatie: Gehoorbeentjes zitten vast Beschadiging en/of onderbreking Middenoor zit vol vocht (slijm) Trommelvliesperforatie Otosclerose: stijgbeugel vastgegroeid Onderbreking van keten Malleusfixatie: Hamer is vastgegroeid Cholesteatoma Littekenvorming, tympanosclerose

Vocht (slijm) in het middenoor Vocht achter het trommelvlies is normaal na een oorontsteking of bij een zware verkoudheid. Na maximaal 6 weken moet het vocht verdwenen zijn uit het middenoor (eventueel met behulp van ontzwellende medicatie) Wanneer het vocht blijft zitten, worden best “buisjes” of “diabolo’s” geplaatst. Bij kleine kinderen steeds nakijken of er geen “poliepen” zijn in de neus-keelholte: steeds vuile neus, steeds verkouden

Vastgegroeide stijgbeugel: otosclerose Otosclerose: progressieve stapesfixatie met wisselende graad van binnenooraantasting Duidelijke familiaal erfelijke factor voorkomen: 0.3 – 0.9% der blanke bevolking Enkel beschreven bij de mens; enkel in het oor Neiging tot bilateraal voorkomen Meer frequent bij vrouwen ( 2:1 ??): effect van oestrogenen Auto-immuun factoren, relatie met mazelenvirus

Otosclerose Behandeling: CO2 laser-geassisteerde stapedotomie met interpositie van een prothese: teflon of titanium

Beschadiging en/of onderbreking: mogelijke schade Eenvoudige trommelvliesperforatie Tympanosclerose Trommelvliesperforatie met onderbreking van het gewricht tussen aambeeld en stijgbeugel Het incudostapediale gewricht is het meest frequent aangetaste onderdeel van de keten bij chronische middenoorpathologie

Mogelijke schade Totale vernietiging van de gehoorbeentjesketen (eventueel ook van de beenderige begrenzingen van het middenoor): zoals bij een cholesteatoom (het eindeloos lopend oor) cholesteatoommatrix malleussteel

3 goede redenen om te opereren ! Hygiëne: een oor met een geperforeerd trommelvlies verdraagt geen vocht Functioneel: verbetering van het gehoor Ziekte : bepaalde aandoeningen evolueren spontaan van kwaad naar erger, bv. cholesteatoom

Filosofie en techniek Totale verwijdering van alle zieke weefsel, d.w.z. met inbegrip van beschadigd trommelvlies en aangetaste botjes Reconstructie van de anatomie in dezelfde tijd Bij cholesteatoom: follow-up door combinatie van CT en MRI en/of tweede tijd na één jaar Een zogenaamde “radicaalholte”, zoals vroeger veel werd uitgevoerd bij “mastoiditis” wordt nu zo veel mogelijk vermeden, omdat het geen goed gehoor oplevert en regelmatig moet gereinigd worden. De radicaalholte is nu eerder een laatste redmiddel.

Middelen Trommelvliesperforaties: Klassieke fascia underlay techniek (spiervlies) Herstel d.m.v. eigen kraakbeen: perforaties tot ¾ trommelvlies Herstel d.m.v. allogreffe trommelvlies (Prof.dr. J. Marquet): grotere perforaties, cholesteatomen enz.

Middelen Ossiculoplastie of totale reconstructie d.m.v. tympano-ossiculaire allogreffe Titanium prothesen (Kurz Variac™)

Resultaten ? Hoe minder er moet hersteld worden hoe beter ! Meer dan 90% van de herstelde perforaties blijft ook dicht op lange termijn Dit betekent: zwemmen, baden en haar wassen zonder bescherming is opnieuw mogelijk Goede functionele resultaten: eliminatie van het geleidingsverlies bij eenvoudige trommelvliesperforatie. Belangrijke reductie van het geleidingsverlies of eliminatie van het geleidingsverlies indien er ook schade is aan de gehoorbeentjes Het dragen van een conventioneel hoortoestel geeft geen problemen meer Uitblijven van steeds weerkerende ontstekingen en loopoor

Wat als ….. Wat met meermaals geopereerde oren, die wel “rustig” zijn, maar waarbij het geleidingsverlies zeer groot is en een gewoon hoortoestel niet verdragen wordt ? bv. oude radicaalholte Zolang het binnenoor (slakkenhuis + gehoorzenuw) nog redelijk functioneert, kan dit opgelost worden met een zgn. botverankerd hoorsysteem of BAHA

De BAHA De BAHA is een bijzonder hoortoestel dat het geluid niet gewoonweg versterkt, zoals een conventioneel hoortoestel, maar dat de geluidsgolven omzet in vibraties. Deze trillingen bereiken via het bot van de schedel het slakkenhuis. Op deze manier wordt het geluid toch perfect waargenomen, zonder dat het trommelvlies of het middenoor een rol spelen. Het plaatsen van het titanium- schroefje is een kleine ingreep die perfect in daghospitaal kan worden uitgevoerd.

Bone Anchored Hearing Aid (BAHA) Voordelen: Gehoorgang blijft vrij: vermijden van loopoor door afsluiting v/d gehoorgang Betere geluidskwaliteit dan conventioneel hoorapparaat bij deze groep patiënten Geen Larsen-effect (het toestel gaat niet fluiten) Minimale ingreep (kan eventueel onder lokale anesthesie) Sinds tweede helft 2002 is ingreep en titanium-implant terugbetaald door RIZIV In vele gevallen kan de processor (het toestel) via de hospitalisatieverzekering Nadelen: Minimale ingreep Aanwezigheid van titanium schroefje achter-boven het oor Processor (extern deel): Cochlear: BAHA Divino, BAHA Intenso BAHA BP100, BAHA BP110 BAHA 4 Oticon Medical: Ponto Ponto Pro Ponto Pro Power Ponto Plus

Perceptief gehoorverlies Perceptieverlies of sensorineuraal verlies Sensorieel verlies = cochleair Neuraal verlies = retrocochleair presbyacousie Niet-syndromaal erfelijk Tumor (acousticusneurinoma, …) m. Ménière Cochleaire otosclerose Neuropathie Plots perceptief verlies (vb vasculair, viraal, …) Congenitale CMV Meningitis Lawaai !!

Presbyacousie of leeftijdsgebonden gehoorverlies Ook hier speelt genetische voorbeschiktheid een rol: Meer bij mannen dan bij vrouwen Waarschijnlijk zijn meerdere genen in het spel Ook hier spelen omgevingsfactoren een rol: Lawaaiblootstelling Chemische stoffen: o.a. tolueen, trichloorethyleen, styreen, xyleen Roken Alcohol: licht tot matig gebruik werkt eerder beschermend, zwaar gebruik is schadelijk Diabetes (suikerziekte) Hart & vaatziekten mannen vrouwen

Lawaaitrauma ???? Niet alleen de absolute luidheid (dB’s) telt, ook de duur van de blootstelling: Lawaaitrauma geeft aanvankelijk een “dip” op 4000-6000 Hz, maar dit verlies kan breder en dieper worden Nog vervelender is het oorsuizen ! Gehoorbescherming is dus een absolute noodzaak indien men in lawaai werkt !

Ziekte van Ménière Aanvallen van draaiduizeligheid, op-en-afgaand gehoorverlies, oorsuizingen en volheidsgevoel Prevalentie: 200 / 100.000 Incidentie: 15 / 100.000 Meest overgediagnosticeerde oorzaak van duizeligheid ! Aanval komt spontaan op, is niet uitlokbaar door bepaalde bewegingen uit te voeren. Bewegen verergert wel het duizeligheidsgevoel en wordt door patiënt vermeden De aanval duurt enkele uren tot enkele dagen, maar zeker langer dan 20 minuten Rol van psychische stress, dikwijls wat compulsieve persoonlijkheid. Mede uitlokkende factoren: caffeïne, alcohol, nicotine, chocolade, zoutinname … Behandeling: Aanpassing van de levensstijl Medicatie Hoortoestel bij belangrijk gehoorverlies

Hoortoestellen Horen met 2 oren is essentieel voor richtinghoren en spraakverstaan in ruis Indien beiderzijds gehoorverlies : steeds stereo-aanpassing !    “beter 2 basistoestellen dan 1 toptoestel mono”  Afwegen van verwachtingen en budget  Minimaal 14 dagen vrijblijvende proef  Tussenkomst door ziekteverzekering:

Wat bestaat er zoal ?? Een heel gamma aan conventionele hoortoestellen met meer of minder mogelijkheden en opties

Vormgeving

Wat is er nieuw ? Klassieke hoortoestellen hebben als gemeenschappelijk ongemak dat de gehoorgang afgesloten wordt door een kunststof oorstukje Volheidsgevoel Irritatie (oorloop bij trommelvliesperforatie) Zweten Oorproppen

Wat is er nieuw ? Open aanpassingen (“open fit”) In de gehoorgang zit enkel een zacht, open siliconen “parapluutje”, dat de gehoorgang dus niet afsluit en verluchting toelaat Het gaat om kleine toestellen

“Versta-toestellen” Meer en meer jongere volwassenen kampen met een ietwat verminderd spraakverstaan in achtergrondlawaai, waardoor communicatieproblemen in moeilijkere luisteromstandigheden Het gaat dikwijls om een vrij beperkt hoogtonig perceptief verlies Nieuw gamma van “PCA’s”: personal communication assistants (geen hoortoestellen dus)

PCA Dubbele microfoon Unieke vorm behuizing met mogelijkheid om kleuren te wijzigen. Batterijkamer met ON/OFF Dome of SlimTip Luidspreker

Nu ook met bluetooth ! Bluetooth communicatie tussen linker en rechter toestel Bluetooth communicatie met randapparatuur

Kun je dat niet “inplanten” ? Gedeeltelijk implanteerbare hoortoestellen Volledig implanteerbare hoortoestellen

Actieve middenoorimplantaten Principe: rechtstreeks overbrengen van de geluidsenergie op de gehoorbeentjesketen (“direct drive”) via een implant die bestaat uit een processor en een “floating mass transducer” (FMT) die ter hoogte van het incudostapediale gewricht bevestigd wordt. De implant wordt aangedreven door een uitwendig te dragen audioprocessor en batterij Vibrant Med-El®

Actieve middenoorimplantaten

Actieve middenoorimplantaten Indicatie: Patiënten met een belangrijk perceptief gehoorverlies en een intolerantie t.o.v. oorstukje (bv. otitis externa, eczema, … ) Patiënten met een relatief zwaar sensorineuraal verlies en mislukte proeven met conventionele toestellen Voordelen: “Direct drive”: superieure geluidskwaliteit op hoog geluidsniveau Vrijblijven van de gehoorgang Geen Larsen-effect (“fluiten”) Cosmetisch onzichtbaar (Carina®) Nadelen: Prijskaartje (9.900 € Vibrant Med-El®, 14.840 € Carina ®) Geen terugbetaling (behalve de standaard teruggave voor een hoortoestel) Noodzaak tot (ingrijpende) operatie

Wat met éénzijdige totale doofheid ? Indien een zogenaamde “plotse doofheid”, dwz een plots uitval van het slakkenhuis aan één zijde (door virale infectie, doorbloedingsproblemen, enz.) niet recupereert, is de éénzijdige doofheid blijvend. Gevolg: Slecht spraakverstaan in omgevingslawaai Verlies van richtinghoren Last van “hoofdschaduw”

Eénzijdige doofheid CROS-systemen: men draagt een microfoon aan de dove zijde en een ontvanger aan de horende zijde: het horende oor krijgt aldus ook het signaal dat van de “verkeerde kant” komt, te verwerken. Voordeel: goed functionerende opossing zonder noodzaak tot operatie Nadelen: er moeten twee hoortoestellen gedragen worden: we sluiten dus ook het goede oor af !! vroeger: probleem van verbinding tussen beiden (draad!). Nu opgelost door bluetooth verbinding (duur) alle nadelen verbonden aan het dragen van een hoortoestel

Eénzijdige doofheid Botverankerd hoorsysteem !!! Indien het contralaterale oor goed genoeg is, volstaat het een botverankerd hoorsysteem te plaatsen aan de dove zijde. De trillingen worden immers voortgeleid doorheen het bot van de schedel naar het horende oor Uitstekende geluidskwaliteit zonder de nadelen van een conventionele hoorapparaat Gedeeltelijk herwinnen van het richtinghoren !

Wat als er niets meer helpt ? Doofheid ?

Wat is een cochleair implant ? Een cochleair implant of bionisch oor heeft als doel de functie van het niet meer functionerende slakkenhuis (of cochlea) over te nemen, waardoor de dove weer kan horen, verstaan en dikwijls ook telefoneren ! Een cochleair implant bestaat uit een inwendig deel en een uitwendig deel of processor

Wie komt in aanmerking voor cochleaire implantatie ??? Iedereen met een zeer zwaar tot diep gehoorverlies die niet adequaat kan geholpen worden door een conventioneel hoorapparaat (d.w.z. niet tot spraakverstaan komen) En Bij wie de gehoorzenuw nog stimuleerbaar is en de cochlea implanteerbaar is Die zowel psychisch als fysisch in staat is de ingreep te ondergaan en de revalidatie te volgen Deze voorwaarden tot terugbetaling van een cochleair implant door de ziekteverzekering zijn bij wet bepaald

Waaruit bestaat een cochleair implant ?? Concerto implant (MedEl™) Nucleus 6 (Cochlear™) Naida Q70 – HiRes 90k (Advanced Bionics ™)

Het inwendige deel Via minimaal invasieve chirurgie wordt een opening gecreëerd in de basale winding van de cochlea, waardoor de electrode-array kan opgeschoven worden in de scala tympani

Live

Uitwendige deel of processor de geluidsgolven worden opgevangen door de microfoon de spraakprocessor voert een analyse van het signaal uit en zet het signaal om in stroompulsen per elektrode volgens een welbepaalde coderingsstrategie via de spoel worden deze pulsen doorheen de huid naar het implantaat gestuurd, evenals de voedingsstroom voor het implantaat het implantaat stuurt de pulsen naar de electrode array die zich in de cochlea bevindt de zenuwvezels van de N. Cochlearis worden aldus gestimuleerd, waardoor een prikkel vertrekt naar de auditieve hersenschors: de patient hoort

Resultaten Beste groep prelinguale kinderen: beste resultaten indien geïmplanteerd < 2 jaar: dit betekent normaal onderwijs !! Volwassenen: hoe korter doof, hoe beter Éénletergrepige woordenlijsten: 1 jaar 63.2% 2 jaar 69.8% Zinnen: 6 maanden 87.8% 12 maanden 91.4% Spraak in ruis: 12 maanden: 55.2% (10db SNR) MedEl CI40+ Telefoneren: > 80 % NB: de nieuwste generatie C.I.’s doet het nog iets beter !

Nieuwe zaken Elektro-akoestische stimulatie (EAS)

Conclusies: Voor elk soort gehoorverlies bestaat er inderdaad een aangepaste oplossing: Herstel van de middenoorfunctie door heelkunde Behandeling van binnenooraandoeningen door medicatie Aanpassing van een geschikte hoortoestel Plaatsen van een botverankerd hoortoestel of BAHA Cochleaire implantatie bij volledige doofheid Al deze behandelingen zijn in Uw regio, binnen West-Vlaanderen voorhanden.