Universitair Medisch Centrum Groningen Wat is mastocytose? Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum Groningen www.hematologiegroningen.nl
Normale en afwijkende mestcellen celkern mestcelkorrels normaal afwijkend: minder korrels en spoelvormig Bot Beenmerg-holte Beenmergbiopt met grote haard van mestcellen (bruin aangekleurd met tryptasekleuring)
De rol van de KIT-receptor mestcelgroeifactor KIT-receptor celmembraan groei en activatie van mestcellen
De mastocytosemestcel heeft een afwijkende kitreceptor normale mestcel mastocytosemestcel KIT-receptor normaal afwijkend Mestcelgroei en -activatie Toegenomen (ongecontroleerde) groei en activatie
Teken van Darier: na wrijven ontstaat zwelling Urticaria pigmentosa: Bruine pigmentaties, doen een beetje aan sproeten denken Teken van Darier: na wrijven ontstaat zwelling
Dit kan resulteren in de volgende problemen Mastocytose: toename van afwijkende mestcellen in huid, beenmerg, darmstelsel, milt, lever of botten Dit kan resulteren in de volgende problemen Plaatselijke of algemene symptomen door uitscheiding van mestcelfactoren Toename van mestcellen in beenmerg en andere weefsels