Eosinofiele aandoeningen Afdeling Hematologie UMC Groningen www.hematologiegroningen.nl

De witte bloedcellen (leukocyten) zijn onderverdeeld in 5 soorten Baso Eo Segment Lymfo Mono Baso = basofiele granulocyt <1% Eo = eosinofiele granulocyt 1-6% Segment = segmentkernige granulocyt = neutrofiele granulocyt 40-75% Lymfo = lymfocyt 20-40% Mono = monocyt 2-10% 100%

Eosinofiele leukocyt rood-oranje gekleurde korrels (granulen) waarin veel actieve stoffen zitten 2-lobbige celkern

Ontwikkeling eosinofiel Eindproduct van beenmergstamcel Eo in bloed deelt niet meer; levensduur dagen tot weken Circuleert korte tijd, daarna verhuizing richting weefsels Voorkeur voor darm en luchtwegen Regulatie door factoren zoals GM-CSF, IL-3 en IL-5

Eo’s maken veel mediatoren Cytoplasma granulen Major basic protein (MBP) Eosinophil cationic protein Eosinophil-derived neurotoxin Peroxidase Lysosomaal hydrolase Leukotrienen Cytokinen IL-1 t/m IL-6, IL-8, IL-10, IL-16, GM-CSF, TNF-alfa, RANTES, MIP-1 alfa Toxisch voor bacteriën parasieten/ wormen Voor eigen groei, anti-ontsteking/ allergie

Symptomen van eosinofiele ziekten, zoals CEL en HES Veel vaker bij mannen dan bij vrouwen Chronische ziekte met vaak al maandenlang symptomen Toename van eosinofielen in bloed en beenmerg Vaak gewichtsverlies, jeuk, koorts, nachtelijk transpireren, moeheid, spierpijn, vocht in de huid Soms vergroting van lever, milt of lymfklieren Als hartaantasting: ritmestoornissen of tekenen van hartfalen Als longaantasting: kortademigheid na inspanning Als huidaantasting: uitslag, jeuk

Aanvullend onderzoek bij eosinofilie Bloedonderzoek gericht op infecties, allergie, lymfatische ziekten, mestcelziekte (mastocytose) Onderzoek naar infecties (ontlasting, urine) Beenmergonderzoek inclusief chromosomen-onderzoek en andere technieken Onderzoek van hart, longen, huid, lever/milt, eventueel zenuwstelsel, darmen

Therapie van eosinofiele ziekten Goedaardige, reactieve eosinofilie: geen therapie nodig Ongecontroleerde eosinofilie (HES/CEL e.d.): Als afwijking in PDGFRA- of PDGFRB-genen: imatinib (Glivec) bij de start in combinatie met prednison Als geen afwijking gevonden: Prednison Interferon-alfa Hydroxyureum Andere celdodende middelen (vincristine, chloorambucil, etoposide, cladribine) Mepolizumab