Het syndroom van Foix-Chavany-Marie Erik Hoff / 03-08-2005 Patientendemonstratie

Voorgeschiedenis Hypertensie, myocardinfarct, asthma bronchiale “CVA” (1999) => lacunair infarct rechter hemisfeer / SMS (2003) Recidiverend uitval linker lichaamshelft, restparese Li been gr4 (2003, 2004) April 2004: dysfasie en hemiparese links gr 3 => trombolyse => herstel Juni 2004: motore afasie en hemiparese links gr 2 met hemihypesthesie => trombolyse => herstel na paar uur. Ontstaan na wegraking, hoofdpijn en braken Juni 2004: motore afasie en hemiparese links gr 3 => trombolyse => herstel na dagen. Ontstaan na wegraking, hoofdpijn Aug 2004: motore dysfasie en hemiparese links gr 3 => trombolyse => geleidelijk herstel. Ontstaan na “niet lekker” met misselijkheid Okt 2004: dysfonie en toename restverschijnselen => geen trombolyse (tijd) => herstel. Voelt episodes aankomen met vreemde sensatie in maag, mond en tong. Dec 2004: anartrie en hemiparese/hypesthesie an onwelwording => trombolyse => herstel in dagen. Onstaan na onwelwording, HP/N. Functionele component, angst April 2005: afonie en hemiparese Li gr 3-4=> geen trombolyse (tijd) => herstel hemiparese, houdt afonie. Waarschijnlijk psychogeen bepaald

Meest recente opname Juli 2005: afdeling B3 i.v.m. verdenking decompensatie cordis Onwelwording => 2 x nitroglycerine => syncope => afonie/anartrie en hemiparese Li arm/been gr 3-4 => Med Care C5 => trombolyse, gecompliceerd door (asymptomatische) bloeding Neurologisch beeld (video): 1. Spreekt niet, begrip intact. Communiceert met schrift, taal ongestoord 2. Ptosis rechts, facialisparese links 3. Coordinatiestoornis musculatuur tong/mond/gelaat/hoofd (dyspraxie?) 4. Rechtsstandig uitzakken Li arm met coordinatiestoornis (dyspraxie?) 5. Hemihypesthesie linker gelaats/lichaamshelft

MRI

Differentiaal diagnostiek Syndroomdiagnose? Etiologie: Recidiverende ischemie? Epileptisch fenomeen? Ooit infarct, nu psychogeen? Aanvullend onderzoek: EEG (niet in acute fase): geen epileptiforme activiteit MRI (inclusief DWI in acute fase): oud infarct subcorticaal rechts met bilateraal subcorticaal hyperintens DWI signaal Geen perfusie metingen => MRI/SPECT => operculum!

Syndroom van Foix-Chavany-Marie Eerste beschrijving van “bilateraal anterior operculum syndroom” door Foix en Chavany (1926) Klassieke trias: Anartrie (maar ook afonie of motorische afasie) Bilaterale centrale facio-linguo-velo-pharyngeo-masticatoire parese Dissociate van reflexmatige en willekeurige motoriek Oorzaken: Meestal vasculair / stroke Zeldzamer zijn infecties, epilepsie, neurodegeneratieve aandoeningen en congenitale c.q. ontwikkellingsstoornissen (syndroom van Worster-Drought) Lokalisatie: Operculum, maar ook niet-corticale en unilaterale lokalisaties zijn beschreven

Het operculum… …is het ‘deksel’ dat de insulaire cortex bedekt: operculum frontale: pars orbitalis (area 47), pars triangularis (area 45) en pars opercularis (area 44) => Broca operculum parietale: gyrus precentralis en gyrus postcentralis operculum temporale: gyrus temporale superior (area 22) => Wernicke

Unilateraal operculum syndroom (a) anterieur type: overwegend motorische uitval (waaronder ‘afasie’ ookwel Pierre Marie’s anartrie) (b) posterieur type: overwegend halfzijdige sensorische uitval in gelaat en/of lichaam (hypesthesie/anesthesie/dysesthesie) Begeleidende symptomen: Ptosis, ‘pseudo’ perifere facialis parese, trismus overwegend distale parese van de arm

Conclusies Syndroomdiagnose: Foix-Chavany-Marie (operculumsyndroom) Etiologie: Recidiverende ischemie => syncope bij hypotensie (RR 100/60) Epileptisch fenomeen? toch psychogeen? Aanvullend onderzoek: EEG: in acute fase, diepte-elektroden registratie Cerebrale perfusie => MRI en/of SPECT