Een mediastinale massa Erlangga Yusuf Co-schap Interne Geneeskunde 30 maart 2005

Dhr. G.K., geb 30/7/1949 (55 jr) RvO: Kortademigheid en pijn rechter thorax

Dhr. G.K., geb 30/7/1949 (55 jr) Anamnese: Sinds een paar weken thoracale pijn re. thorax: m.n. frontaal, uitstralend naar rug, continu, stekend Kortademigheid: niet houdingsafhankelijk, snelle ademfrequentie Hoesten, wit sputum 8 kg afgevallen in ±6 maanden Algehele malaise +/-

Dhr. G.K., geb 30/7/1949 (55 jr) Soc/ AMC hulpmedewerker Getrouwd, 4 kinderen FA/ Maligniteiten – Intox/ Roken 7 sigaretten/ dag Alcohol -

Dhr. G.K., geb 30/7/1949 (55 jr) Vg/ 9/04 thrombose arm links 11/04 ontrokken aan controle Med/ Acenocoumarol volgens afspraak

Lichamelijk Onderzoek (1) Zieke pijnlijke man, RR 180/105 mmHg, pols 117/min, temp 38,1° C, verhoogde CVD, ademfrequentie 30/min Hals/hoofd: blanke conjunctivae, witte-gele sclerae, oedemateuze hals Hart : zachte S1, S2, $ Longen : verscherpte ademgeruis re.onder zonder long bijgeluiden, piepende ademhaling, bdz basaal gedempte percussie

Lichamelijk Onderzoek (2) Abdomen: normale peristaltiek, defense -, loslaatpijn – Een palpabele periauriculair lymfeklier: ± 2 cm in grootte, vast-elastisch en mobiel Extremiteiten: pitting oedeem aan de re.arm Genitalia externa: geen weerstanden aan de testikels

Laboratorium Onderzoek (1) pH: 7,46 ↑ pCO2:4,3 ↓ HCO3-: 22,4 pO2:7,2 ↓ Hb-O2:87,6% ↓ Na: 135 K: 4,1 Kreatinine: 75 ASAT: 40 AF: 74 CRP: 158,6 ↑ Leuko’s: 7,6 Segmenten: 78% ↑ INR: 2,55 Hb: 7,9 Trombocyten: 385 ↑

Probleemlijst Pijn op de borst Kortademigheid Koorts en verhoogde CRP zonder leukocytose Oedemateuze hals en re.arm Verhoogde CVD Afvallen Algehele malaise Hypertensie

Differentiaal diagnose Pijn op de borst, respiratoir alkalose met hypoxemie, pleuravocht, koorts: Pneumonie Verhoogde CVD, oedemateuze hals en re.arm, (afvallen, malaise) of (hypertensie): Vena cava superior syndrome door tumor massa Rechts Dec. cordis door hypertensieve cardiomyopathie Omdat tumormassa al eerder bekend is dan is pneumonie minder waarschijnlijk

X-thorax Laterale projectie

Differentiaal diagnose Pijn op de borst, kortademigheid, koorts: Pneumonie Pijn op de borst, kortademigheid, oedemateuze hals en re.arm, verhoogde CVD, (afvallen en malaise): Vena cava superior syndroom door tumor massa Rechts Dec. cordis door hypertensieve cardiomyopathie

Overig aanvullend onderzoek Kweken: Sputum: geen longsputum Bloed: geen groei ECG: Behalve sinus tachycardie g.a.

Mediastinum Anatomie mediastinum Anterior: anterior van pericardium, bestaat uit thymus, aorta, grote veneven en lymfatisch weefsel Middelste: begrenzing: pericard, throacic inlet Posterior: vertebral bodies, 1e

Differentiaal diagnose Tumor in anterieure compartiment van mediastinum: Thymoom Lymfoom Kiemcel tumor

Aanvullende anamnese Geen myasthenia gravis-achtige symptomen Geen nachtzweten Impotentie

Aanvullende onderzoeken Echo testes: g.a. Tumor markers: α1- foetoproteïne: 148 (N:<10) β-hCG: < 2 (N:<2) LDH: 958 (N: <220)  Mediastinale kiemceltumor Verhoogde Alpha-FP 85% bij NSGCT Verhogde Beta HCG Vehoogde LDH bij 60 % NSGCT

Mediastinale kiemceltumor 20% van alle mediastinale tumoren bij volwassenen 7% van alle kiemceltumoren 50 jaar geleden voor de 1e keer beschreven Resten van kiemcellen die niet naar de testes kunnen migreren Bij mannen vooral maligne 20-40 jaar, maar ook 60 jaar Prognose t.o.v. intragonadale kiemceltumor: ongunstig 7000 kiemceltumors per jaar in de VS, dus 400 per jaar in USA Stadiering: I: goed omschreven tumor met of zonder adhesie in de pleura of pericard zonder invasie in omringende organen II: tumor alleen in mediastinum met invasie III: met metastase: A: intrathoracale, B: extrathoracale

Beleid BEP kuur: Bleomycin, Etoposide en Cisplatin Pleuradrainage Kweek: geen groei Cytologie: geen maligne cellen Zuurstof op geleide van saturatie Augmentin 625 mg 3 d.d. Doorgaan met acenocoumarol Nog extra schrijven!!!!!!

Decursus (1) Goede effect kuur: Oedeem aan de nek en re.arm was fors geslonken Minder kortademigheid, O2 werd gestopt Pt. voelde minder ziek, koorts was weg Hypokaliemie als bijwerkingkuur R/ Kalium suppletie Er trad een forse beenmergdepressie Andere soort tumor? Leukemisatie van tumor? Nog extra schrijven!!!!!!

Leukemisatie? 287 patienten met mediastinale KCT in de VS en Europe Hartmann JT, Nichols CR, Droz JP, et.al. Hematologic disorders associated with primary mediastinal nonseminomatous germ cell tumors. J Natl Cancer Inst. 2000 Jan 5;92(1):54-61. 287 patienten met mediastinale KCT in de VS en Europe 17 patientën (6%) ontwikkelde hematologische stoornissen Deze RR is 250x zo groot als die van algemene populatie

Decursus (2) Beenmergbiopt Alsnog CT geleide punctie van de tumor X-thorax: geen antwoord op de vraag afname tumor Beleving van de patient: vertrouwen in behandeling Schuld gevoel van onttrekking. Wil nu alles doen voor genezing

Samenvattend Een 54-jarige oude man met een grote mediastinale tumor, mogelijk o.b.v. een extragonadale kiemceltumor, waarbij de eerste chemokuur is verlopen met forse beenmergdepressie

Vragen?