Laaggradig lymfoom Patient casus: Dhr Y. 67 jaar N. Rayman/Y. Bilgin/N. vd Burg/RR. Van Rijn/A. vd Padt
Laaggradig lymfoom RVV: dec 2009 zwelling wang rechts VGS: DMII, maagbloeding wv conservatief beleid Oktober 2009: zwelling in re wang wv bezoek chirurg in perifeer ZH. Doorverwezen naar KNO ErasmusMC voor analyse: PAI: parotispunctie rechts: lymfklier beeld zonder aanwijzingen voor maligniteit. Beeld kan passen bij intra-parotidale lymfklier. PAII en III: lymfklierpunctie hals level IV rechts en II links: geen maligniteit. Geen immunologie verricht.
Laaggradig lymfoom Nov 2009 2e punctie re wang: PAI: cytol. punctie glandula parotis rechts: lymfklier achtergrond (mogelijk intra-parotidale lymfklier), geen epitheel. Focaal suggestie van granuloomvorming. PAII: cytologische punctie lymfklier als regio III links: celarm materiaal met lymfklierachtergrond. Geen maligniteit. Immunologie:Monoklonale B-celpopulatie met immunofenotype: CD19+/CD20+/CD10-/CD23+/ CD5-/CD38+/SmIgLambda+. Omvang ca. 13% van de leukocyten. Beeld past bij B-NHL. >>>Verwezen 3/12 naar Hematologie voor nadere analyse
Laaggradig lymfoom Anamnese: Turks sprekende man, taalbarriere. Sinds zomer 2009 progressieve zwelling re wang. Heeft af en toe last van nachtzweten. Gewichtsverlies en koorts onduidelijk. Neemt af en toe paracetamol in vanwege een non-produktieve hoest. LO:vitale man L 1.68m Gew 81kg RR150/90 P100 HH:Palp vast aanvoelende tumor tpv glandula parotis reong 5x4 cm, doorlopend tot voorbij kaakhoek. Daarnaast in de hals bdz en supraclav re > li uitgebreide lymfomen allen rond de 1,5 cm Axilla: re klier 1 cm Liezen: geen lymfadenopathie Overig LO geen afwijkingen
Laaggradig lymfoom Diagnostiek Laboratorium onderzoek: Hb 7.9 LDH 484 CThals/thorax/abdomen: Massa in de rechter parotis regio met compressie / obliteratie van de rechter vena jugularis en bilaterale cervicale lymfadenopathie. Mediastinale en intra-abdominale (retroperitoneale) lymfadenopathie. Subcapsulaire en intraparenchymateuze milt lokalisaties. Virus diagnostiek:Doorgemaakte EBV
Laaggradig lymfoom Diagnostiek : lymfklierresectiepreparaat (hals rechts): localisatie maligne B-cel non Hodgkin lymfoom, in de WHO 2008 classificatie folliculair lymfoom, meer 75% folliculair, Berard graad 1. BM:localisatie van het bij patiënt bekende folliculair lymfoom. De hematopoëse toont verder een reactief beeld met hypercellulaire, trilineaire hematopoëse waarin geen dysplasie. Conclusie: F-NHL, Berard graad 1, Stadium IV. Flipi score hoog
Laaggradig lymfoom
Laaggradig lymfoom
Laaggradig lymfoom Beleid: 8 januari gestart met 1e R-CVP. Beloop: inmiddels st na 4 R-CVP kuren: nog nachtzweten, ontregelde DM bij prednison gebruik Evaluatie na 4 kuren: fraaie PR CT hals/th/abd:Afname van de cervicale, mediast. en retrop. lymfadenopathie. BM immuno/PA:geen lymfoom loklisatie
VRAGEN 1. Keuze start chemotherapie wel/niet: Wel gestart ivm B-symtomen en lokale compressie v. jugularis. Bij geen B-symptomen of compressie met een St III/IV: - wait en see beleid?
VRAGEN 2. Indien patient progressief na 4 kuren of geen PR na 8 R-CVP: Welk beleid ? 2e Lijn? In Rotterdam R-FC Wait and see? Onderhoud rituximab? Waarom? Hoe lang? EMC 2 jr R.
VRAGEN 3e Lijn? R-CHOP. Wanneer rituximab wel en niet toevoegen? Is er een rol voor zevalin consolidatie? Is er een rol 4e lijn of meer Rx? R-PECC? Prednison? Allogene SCT bij >65 jr? Palliatieve Rtx EINDE??
1E LIJN DATA Meer CR met CVP dan C mono (Gribben) Fludara: beter respons met FC dan F mono. Auto SCT: in 1e lijn weinig bekend. Meer sterfte door toxiciteit met auto SCT. autoSCT feasible < 70jr (afh conditie). Alternatief: pall. RT/ Rituximab
2E LIJN DATA Allo SCT (<65jr): meer bij indolent lymfoom. RIC+alemtuzumab (antiCD52) lager GVHD en TRM. PFS: 65%
3E LIJN DATA Bij recidief > 6 mnd: dezelfde therapie < 65 jr: allo SCT Transformatie: RCHOP Overwegingen: 90Y ibritumomab (ZevalinR) Chloorambucil +/- prednison
2E LIJN Bij recidief < 3 mnd: geen R in vervolg. Bij recidief > 6 mnd: dezelfde therapie Recidief na RT: 8x RCVP Recidief na RCVP: 6x FC Transformatie: RCHOP