Patiënten demonstratie 18-05-05 N.M. Gosens Slechthorendheid Patiënten demonstratie 18-05-05 N.M. Gosens

Casus Man, 41 jaar. Augustus 2004 opname in verband met multitrauma bij gasexplosie. Na trauma E1 M2 V4. Partiële bovenarmsamputatie rechts Gecompliceerde fractuur boven en onderbeen.

Vervolg casus Opname IC / afdeling neurologie Bovenarmsamputatie rechts, en chirurgie voor beenfracturen. Randpneumothorax Gehoorsverlies Insulten

Vervolg poli 2005 Nog steeds klachten gehoorsverlies. Bij spraak: lawaai, onverstaanbaar. Muziek: lawaai. Omgevingsgeluiden: telefoon, deur e.d. worden goed gehoord. Pt communiceert met liplezen en lezen. Eigen taalproductie ongestoord; zowel verbaal als schriftelijk.

Aanvullend onderzoek MRI hersenen sept 2004: diffuus axonaal letsel en haemorrhagische contusiehaarden. Bilaterale subdurale hygromen. BAEP sept 04: rechts normale latentietijden. Links ivm onrust pt moeilijk te registreren. Latentietijden piek 3, 4 en 5 normaal.

AO 2 Toonaudiometrie tijdens revalidatie: perceptief gehoorsverlies 30dB. Spraakaudiometrie op 90 dB: 10% correct (zou 80% moeten zijn bij correctie voor perceptief gehoorsverlies). Rechter stapediusreflex niet opwekbaar.

Verbale agnosie ‘Woorddoofheid’

Anatomie gehoorstelsel Hele mooie plaatjes beschikbaar, helaas ben ik er niet in geslaagd deze te kopiëren naar dit bestand. 3D plaatjes via universiteitsbibliotheek, infobestanden A-Z, gezondheidszorg, en dan in de lijst neuroanatomy kiezen, plaatje 158.

Centrale gehoorsstoornissen Pure woorddoofheid (auditieve verbale agnosie) Corticale doofheid Puur auditieve agnosie Gegeneraliseerde auditieve agnosie

Oorzaken Herseninfarcten / -bloedingen (meestal 2 staps proces). Tumoren Epilepsie Trauma Gehoorsverlies in contralaterale oor ook mogelijk bij enkelzijdige stroke.

Pure woorddoofheid Auditieve verbale agnosie. Volledig ‘doof’ voor spraak. Niet-verbale geluiden worden wel gehoord. Spraak intonatie wordt wel gehoord en begrepen. Lezen en schrijven zijn intact. Nb ook geclassificeerd binnen Wernicke 1 afasie.

localisatie Isolatie van Wernicke door aantasting associatievezels of radiatievezels. Diepe lesies in linker temporaalkwab. Dubbelzijdige subcorticale lesies. Bilaterale schade mediale gedeelte temporale lobben.

Corticale doofheid Geen enkele soort geluiden wordt gehoord. Ptn ontkennen geluiden te horen ondanks reflexmatig adequate reacties op geluid.

Localisatie Bilaterale schade aan de posterieure temporaalkwab.

Puur auditieve agnosie Omgevingsgeluiden worden gehoord, maar kunnen niet worden geïnterpreteerd. Spraakverstaan intact.

localisatie Rechter temporaalkwab. Linkertemporaalkwab. Bilateraal in de insula. Bilateraal thalamus.

Gegeneraliseerde auditieve agnosie Differentiatie gesproken woord, omgevingsgeluiden en muziek niet mogelijk. Ook identificatie van geluidsbron is niet mogelijk. Mengbeelden Casus corticale doofheid  gegeneraliseerde auditieve agnosie  auditieve agnosie.

localisatie Bilaterale posterieure temporaalkwab.

Andere centrale gehoorsklachten Tinnitus unilateraal: nucleus cochlearis. Tinnitus bilateraal: nucleus cochlearis, colliculus inferior. Hallucinaties: tegmentum pons, mesencephalon, niet dominante temporaalkwab. Hyperacusis: unilaterale colliculus inferior.

Vascularisatie Binnenoor Auditieve kanaal Brughoek Nn. Cochleares Olijfkernen Laterale lemniscus Corp. geniculate mediale Radiatio acustica Primaire auditieve cortex Associatieve cortex Interhemisferale projecties Tak van AICA Dura mater/petrosum AICA, PICA A. basilaris, AICA A. basilaris Cerebri P, SCA A.thalamo, aa.Choroidea Takken media Takken media/post A. pericallosa

Aanvullend onderzoek Unilateraal letsel locatie Audiogram drempel BAEP Stapedius reflex perifeer verhoogd afwijkend afwezig Caudale stam afwezig/ vertraagd Rostrale stam/ colliculi inferior normaal Normaal/ Thalamus/ cortex Normaal / contral verhoogd kan.

Aanvullend onderzoek Bilateraal letsel locatie Audiogram drempel BAEP Stapedius reflex perifeer verhoogd afwijkend afwezig Caudale stam Rostrale stam/ Colliculi inf. Verhoogd normaal Thalamus/ cortex

Literatuur Häusler, Levine: Auditory dysfunction in stroke. Acta Otolaryngol 2000; 120:689-703. Szirmai, Farsang, Csüri: Cortical auditory disorder caused by bilateral strategic cerebral bleedings. Brain and Language 85 (2003) 159-165. Taniwaki, Tagawa, Sato, Iino: Auditory agnosia to environmental sounds following cortical deafness and generalised auditory agnosia. Clinical neurology and Neurosurgery 102 (2000) 156-162. Aphasia; a clinical perspective: Benson, Ardila; Oxford University press. Dizziness, Hearing loss and Tinnitus: Baloh; F.A. Davis company.