Bloedarmoede (anemie) Afdeling Hematologie UMC Groningen www.hematologiegroningen.nl

Hemoglobine is opgebouwd uit 4 ketens (twee alfa, twee bèta) haem met ijzer haem met ijzer

Rode bloedcellen ontstaan uit stamcellen in het beenmerg Rode bloedcellen ontstaan uit stamcellen in het beenmerg. Eenmaal rijp komen ze in de circulatie, de bloedbaan. Beenmerg Stamcel Circulatie

Oorzaken bloedarmoede Gestoorde aanmaak van rode bloedcellen Tekort aan bouwstenen Beenmergaandoening Bloedverlies Verhoogde afbraak van rode bloedcellen Aangeboren/erfelijk Verworven

Definitie hemolytische anemie Verhoogde afbraak van erytrocyten (rode bloedcellen) door antistoffen De verlaging van de rode bloedcellen veroorzaakt bloedarmoede Er zijn veel verschillende oorzaken voor hemolytische anemie Aangeboren, erfelijke vormen Verworven vormen

Sikkelcelanemie normale rode bloedcel sikkelcel

Hereditaire sferocytose sferocyten normale rode bloedcellen Met dank aan Universiteit Leuven, België

Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) Afdeling Hematologie UMC Groningen www.hematologiegroningen.nl

Mechanisme van auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) Door onbekende oorzaak maken cellen in het lichaam (de B-cellen) antistoffen tegen de eigen rode bloedcellen. Het maken van antistoffen tegen iets van onszelf heet: auto-immuunziekte (auto = zelf; immuun = afweer). De rode bloedcellen, beladen met antistoffen, worden vervolgens vernietigd. De vernietiging kan op twee manieren: wegvanging via cellen in de milt en de lever; rechtstreeks in de bloedbaan door de antistof zelf in samenwerking met complementeiwitten.

AIHA: antistoffen gericht tegen de erytrocyten (rode bloedcellen) Antistof gericht tegen oppervlak van de rode bloedcel Normale rode bloedcel

De milt Bevindt zich links- boven in de buik Bevat veel cellen die antistoffen maken Heeft receptoren om deeltjes (cellen, bacteriën) met antistoffen beladen weg te vangen

AIHA: milt vangt de rode bloedcellen beladen met antistoffen weg Receptor voor antistoffen Milt Rode bloedcellen beladen met antistoffen

Pijlers waarop auto-immuun hemolytische anemie aangepakt kan worden: de B-cellen, de auto-antistoffen en de milt B-cel B-cellen maken antistoffen Milt

Behandeling auto-immuun hemolytische anemie (1) Prednison Plasmaferese Splenectomie (operatief verwijderen van de milt) Immuunglobuline Rituximab Andere afweer onderdrukkende middelen

Behandeling auto-immuun hemolytische anemie (2) Prednison Remt de B-cellen, en dus de aanmaak van antistoffen Remt de werking van de milt wat betreft het wegvangen van de rode bloedcellen (het blokkeert de antistof-receptoren) Plasmaferese Verwijdert de circulerende antistoffen uit de bloedbaan Wordt vooral toegepast bij koude-agglutininensyndroom Splenectomie (= operatief verwijderen van de milt) De rode bloedcellen kunnen niet meer weggevangen worden Een deel van de B-cellen in de milt (verantwoordelijk voor de antistofproductie) wordt weggevangen)

Behandeling auto-immuun hemolytische anemie (3) Immuunglobuline Remt tijdelijk (gedurende een paar dagen) de afbraak van de rode bloedcellen door de milt-receptoren te blokkeren Doet niets aan de oorzaak van de ziekte Rituximab Doodt de B-cellen die verantwoordelijk zijn voor de auto-antistoffen Azathioprine/cyclofosfamide e.d. Remmen alle cellen die een rol spelen bij de ontregelde afweer (auto-immuunreactie)

Fragmentocyten bij mechanische hemolyse

Urine-uitscheiding door patiënt met paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie