Transpositie grote vaten Jildau Mensink, kinderarts Ziekenhuis Gelderse Vallei Begin met casus

Joris, 1 dag oud....

Casus Joris 5de kind, geen prenatale diagnostiek Voldragen zwangerschap Bevalling in eerste lijn, goede start, Gewicht 4200 gram Sinds de avond grauw en slaperig, wil niet meer drinken Verloskundige zag een blauw kind met milde tachypnoe

Differentiaal diagnose Congenitaal hartafwijking Infectie Respiratoir probleem

Cyanotische hartafwijking De T’s Transpositie grote vaten Tetralogie van Fallot Tricuspidalus atresie Truncus arteriosus Totale abnormale pulmonale veneuze return (TAPVR)

Transpositie van de grote vaten De slagaders uit het hart zijn omgewisseld: De longslagader komt uit in de linkerhartkamer De aorta is aangesloten op de rechterhartkamer.

Transpositie van de grote vaten •Het bloed uit de linkerhartkamer gaat via de longslagader naar de longen om zuurstof op te nemen. Het zuurstofrijke bloed uit de longen gaat via de longader naar de linkerboezem. Van de linkerboezem stroomt het bloed in de linkerhartkamer. Het bloed stroomt dus vanuit de linkerhartkamer uiteindelijk ook weer terug in de linkerhartkamer •Het bloed uit de rechterhartkamer gaat via de aorta naar het lichaam. Van daaruit stroomt het weer terug naar de rechterboezem en vervolgens naar de rechterhartkamer. Het bloed stroomt dus van de rechterhartkamer weer terug naar de rechterhartkamer Dit betekent dat het zuurstofrijke bloed uit de longen niet bij de spieren en organen in het lichaam terechtkomt.

Bloedsomloop bij transpositie van de grote vaten De kleine en de grote bloedsomloop staan normaal met elkaar in verbinding, maar zijn nu van elkaar gescheiden. Er zijn 2 aparte bloedsomlopen: •Het bloed uit de linkerhartkamer gaat via de longslagader naar de longen om zuurstof op te nemen. Het zuurstofrijke bloed uit de longen gaat via de longader naar de linkerboezem. Van de linkerboezem stroomt het bloed in de linkerhartkamer. Het bloed stroomt dus vanuit de linkerhartkamer uiteindelijk ook weer terug in de linkerhartkamer •Het bloed uit de rechterhartkamer gaat via de aorta naar het lichaam. Van daaruit stroomt het weer terug naar de rechterboezem en vervolgens naar de rechterhartkamer. Het bloed stroomt dus van de rechterhartkamer weer terug naar de rechterhartkamer Dit betekent dat het zuurstofrijke bloed uit de longen niet bij de spieren en organen in het lichaam terechtkomt.

Transpositie van de grote vaten Overleving is alleen mogelijk als het foramen ovale en de ductus arteriosus open zijn of als er een VSD is. Textbook of cardiology.org

Transpositie van de grote vaten Mengen middels: -PDA -ASD -VSD Hoe presenteren deze kinderen zich?

Presentatie onbekende TGV/cyanose Anamnese Lichamelijk onderzoek Verkleuren Problemen met voeden Dyspnoe Ondertemperatuur Grote variatie Cyanose Tachycardie Souffle Tachypneu Decompensatie cordis Presentatie Direct na de geboorte tot enkele dagen erna Cyanose+, niet regagerend op zuurstof Voedingsproblemen, dyspnoe, niet groeien en shock Lichamelijk onderzoek Cyanose, dyspnoe, geen dysmorfieen Gaat vaak over noodsituatie, diagnose nog onbekend Simpele TGV: na de geboorte tot 48 uur daarna: als de ductus sluit: cyanose en tacypnoe, maar verder wel ok, niet altijd ruis TGV VSD: later, door minder opvallende cyanose, vaak geen geruis omdat VSD groot is TGV VSD en PS : eerste dagen met geruis en wisselend cyanose afh van PS Zuigelingen die een VSD of een grote open ductus arteriosus hebben zijn het minst cyanotisch maar lopen het grootste risico om rond hun derde of vierde maand te decompenseren

Opvang TGV (bij presentatie) Differentiaal diagnose Neonatale sepsis Respiratoir probleem Polycytemie Aanvullend onderzoek Hyperoxidatie-test AO: Hyperoxitest: 100% O2 geven, maakt onderscheid met resp oorzaak ECG: meestal binnen normaalwaarden van neonaat, later RVH

Opvang TGV (presentatie) Simpele TGV TGV +VSD TGV +VSD +PS Gaat vaak over noodsituatie, diagnose nog onbekend Simpele TGV: na de geboorte tot 48 uur daarna: als de ductus sluit: cyanose en tacypnoe, maar verder wel ok, niet altijd ruis TGV VSD: later, door minder opvallende cyanose, vaak geen geruis omdat VSD groot is TGV VSD en PS : eerste dagen met geruis en wisselend cyanose afh van PS AO: Hyperoxitest: 100% O2 geven, maakt onderscheid met resp oorzaak ECG: meestal binnen normaalwaarden van neonaat, later RVH

Opvang TGV en aanvullend onderzoek Gaat vaak over noodsituatie, diagnose nog onbekend

Echocardiografie Parallele stand van grote vaten, de aorta ligt voor en de longslagader achteranterior , bifurcatie longslagader komt dus uit linker kamer Aandachtspunten echocardiografie Voldoende menging op atriaal niveau Aanwezigheid open ductus Botalli Anatomie coronair arteriën Bijkomende afwijkingen Ventrikel septum defect Pulmonalis stenose Coarctatio aortae DORV/VSD + subvalvulaire PS (Taussig-Bing) In kader van univentriculair hart Bij follow-up m.n. letten op LV functie, Ao-wortel, AI, pulmonaal-tak stenose.

Rol van kinderarts in ketenzorg Tweedelig Opvang kind met nog niet bekende hartafwijking Follow-up kind met (gecorrigeerde) hartafwijking Maar zien we deze kinderen nog als algemeen kinderarts? Over hoeveel kinderen hebben we het dan precies?

Groei en Ontwikkeling vervolgen Een leven lang TGV Detectie en genetica Groei en Ontwikkeling vervolgen Kwalitatieve metingen Evaluatie ischemie Bevalling plannen Risico’s inschatten Prostagladines Septostomie Operatie Evaluatie Follow-up Transitie Lifestyle advies Sport Zwangerschap Re-operatie Counseling/ familieplanning Prental

Prevalentie aangeboren hartafwijkingen De gemiddelde prevalentie van aangeboren hartafwijkingen 70 per 10.000 geboorten Per jaar worden in Nederland rond 1.300 baby’s geboren met een hartafwijking Er zit veel verschil in de ernst van een aangeboren hartafwijking Per jaar worden in Nederland 70 kinderen geboren met een transpositie van de grote vaten drs. I. Vaartjes Factsheet Aangeboren hartafwijkingen bij kinderen Eurocat, Ned Hartstichting Van deze kinderen komt ongeveer 94% levend ter wereld; bij ongeveer 6% van alle kinderen en foetussen met een hartafwijking is er sprake van een afgebroken zwangerschap na prenatale diagnostiek of wordt het kindje dood geboren.

Prevalentie CHD Van deze kinderen komt ongeveer 94% levend ter wereld; bij ongeveer 6% van alle kinderen en foetussen met een hartafwijking is er sprake van een afgebroken zwangerschap na prenatale diagnostiek of wordt het kindje dood geboren.

Prenatale diagnostiek CHD Sinds 1 januari 2007 structureel echoscopisch onderzoek Vernieuwd protocol van NVOG (Nederlandse vereniging obstetrie en gynaecologie) vanaf 2012 Combinatietest: bloedonderzoek zwangere 9-14 weken, nekplooimeting 11-14 weken •20 weken screenings echo/structureel echoscopisch onderzoek (SEO) •NIPT (bloedonderzoek moeder) •NB Dikke nekplooi relatie met trisomie 21, maar zeker ook met aangebroen harafwijkingen zonder chromosomenafwijking* Clur et al. Prenat Diagn, 2008 en 2009 (review). Echo: landelijk, structurele afwijkingen, waaronder hartafwijkingen Hart: •Beoordeling positie en grootte •Beoordeling 4-kamerbeeld: symmetrie, identificatie beide AV-kleppen, crux •Beoordeling aorta uit linker ventrikel, pulmonalis uit rechter ventrikel •Beoordeling kruising van de grote vaten •Beoordeling ‘three vessel view'

Prenatale diagnostiek CHD Maar hoe goed zijn we dan in prenatale screening??? Eurocat

Prenatale screening CHD Prenatale detectiegraad van CHD: Overall van 37.2% vóór 2007 naar 62.1% na introductie start screening programma Geïsoleerde AHA van ongeveer 25% naar 50% Hypoplastisch linkerhart syndroom (97.6 %) en de andere univentriculaire hartafwijkingen (94.9%). v Velzen et al. 2015 En dan is de vraag hoe vaak we ook een goede diagnose stellen? Voor TGV?

Courtesy: Dr. H. Ter Heide Postnatal diagnosis – Prenatally missed Courtesy: Dr. H. Ter Heide Welke populatie, welk jaar? Complexe TGV hogere detectiegraad

Omgevingsinvloeden Ziekenhuis Gelderse Vallei Biblebelt Wageningse regio AZC Mazzelen-uitbraak 2003

Actie algemeen kinderarts Echocardiografie zo mogelijk Overleg kindercardioloog en nicu PDA open houden met prostagladine intraveneus Respiratoire ondersteuning Transport naar hartcentrum Gaat vaak over noodsituatie, diagnose nog onbekend Transport naar hartcentrum voor evt Rashkind (ballon septostomie atria)

Totale behandeling transpositie van de grote vaten Bij een transpositie van de grote vaten is een operatie noodzakelijk om de normale bloedsomloop te herstellen. Tot die tijd doet de linkerhartkamer eigenlijk veel te licht werk. Als dit te lang duurt, bestaat het gevaar dat de linkerhartkamer zich aanpast. Daarom moet de arteriële switchoperatie bij voorkeur binnen 4 tot 6 weken na de geboorte plaatsvinden. Tot de operatie is het belangrijk het kind in een zo goed mogelijke conditie te houden. Sinds 1980 kunnen artsen deze omgewisselde bloedvaten kort na de geboorte herstellen. De meeste kinderen groeien vrijwel zonder beperkingen op. Er zijn inmiddels al honderden volwassenen die zo’n hersteloperatie hebben gehad. Openhouden ductus Botalli Rashkindprocedure (ballonseptostomie) Arteriële switchoperatie

Rashkind Bij een transpositie van de grote vaten is een operatie noodzakelijk om de normale bloedsomloop te herstellen. Tot die tijd doet de linkerhartkamer eigenlijk veel te licht werk. Als dit te lang duurt, bestaat het gevaar dat de linkerhartkamer zich aanpast. Daarom moet de arteriële switchoperatie bij voorkeur binnen 4 tot 6 weken na de geboorte plaatsvinden. Tot de operatie is het belangrijk het kind in een zo goed mogelijke conditie te houden. Sinds 1980 kunnen artsen deze omgewisselde bloedvaten kort na de geboorte herstellen. De meeste kinderen groeien vrijwel zonder beperkingen op. Er zijn inmiddels al honderden volwassenen die zo’n hersteloperatie hebben gehad. Openhouden ductus Botalli Rashkindprocedure (ballonseptostomie) Arteriële switchoperatie

Arteriële switch operatie Collega .... Medindia Network of Health

Arteriële switch operatie Bij een transpositie van de grote vaten is een operatie noodzakelijk om de normale bloedsomloop te herstellen. Tot die tijd doet de linkerhartkamer eigenlijk veel te licht werk. Als dit te lang duurt, bestaat het gevaar dat de linkerhartkamer zich aanpast. Daarom moet de arteriële switchoperatie bij voorkeur binnen 4 tot 6 weken na de geboorte plaatsvinden. Tot de operatie is het belangrijk het kind in een zo goed mogelijke conditie te houden. Sinds 1980 kunnen artsen deze omgewisselde bloedvaten kort na de geboorte herstellen. De meeste kinderen groeien vrijwel zonder beperkingen op. Er zijn inmiddels al honderden volwassenen die zo’n hersteloperatie hebben gehad. Openhouden ductus Botalli Rashkindprocedure (ballonseptostomie) Arteriële switchoperatie

Follow-up Sinds 1980 kunnen artsen deze omgewisselde bloedvaten kort na de geboorte herstellen. De meeste kinderen groeien vrijwel zonder beperkingen op. Er zijn inmiddels al honderden volwassenen die zo’n hersteloperatie hebben gehad.

Follow up TGV door kinderarts Samen met het kinderhartcentrum Eerste aanspreekpunt bij acute problemen In neonatale fase: opname, voedingsproblemen, klinisch afbouwen sedatie, nazorg evtentuele complicaties Op kinderleeftijd: regulieren poliklinische controles groei en ontwikkeling, hulp bij keuzes sport en opleiding, gezonde levensstijl Echocardiografie (vaak gezamenlijk spreekuur met kindercardioloog): m.n. letten op LV functie, Ao-wortel, AI, pulmonaal-tak stenose Complicaties: ritmestoornissen

Groei en Ontwikkeling vervolgen Een lang leven met TGV Detectie en genetica Groei en Ontwikkeling vervolgen Kwalitatieve metingen Evaluatie ischemie Bevalling plannen Risico’s inschatten Prostagladines Septostomie Operatie Evaluatie Follow-up Transitie Lifestyle advies Sport Zwangerschap Re-operatie Counseling/ familieplanning Prental

Vragen? Vragen? Complicaties: ritmestoornissen

Complicaties: ritmestoornissen