Endocriene spoedgevallen Paul Lips Endocrinologie VU Medisch Centrum Amsterdam

Endocriene spoedgevallen Thyreotoxische crise Myxoedeem coma Addison crise Pheochromocytoom Hypercalcemische crise

Casus Een 24-jarige vrouw wordt gepresenteerd op de SEH in comateuze toestand. Zij is sinds twee dagen niet lekker. Op de dag van opname is zij suf en heeft trillende handen. Ze lijkt koortsig en zakt thuis in elkaar. Onderzoek: comateus, ze maakt ongecoordineerde bewegingen en is niet wekbaar. Ook de oogbewegingen zijn ongelijk. Temp 40.1 C . Hartfrequentie 180/min.

Er wordt gedacht aan meningitis of encefalitis. Lumbaalpunctie: geen cellen Opname IC onder de diagnose herpesencefalitis Hetero-anamnese: bij inspanning altijd snelle hartslag, het dubbele van haar broer. Laboratoriumonderzoek: TSH < 0.05 mU/l, vrij T4 > 100 pmol/l, vrij T3 > 30 pmol/l

Thyreotoxische crise (thyroid storm) diagnostische criteria Koorts Delier, psychose, insulten, coma Diarree, braken, soms icterus Tachycardie Hartfalen, atriumfibrilleren

Thyreotoxische crise (thyroid storm) Therapie Propylthiouracil 6 dd 200 mg - remt hormoonsynthese - remt omzetting T4 naar T3 Jodium: Lugol/kaliumjodide 4 dd 5 druppels, of rontgencontrast zoals natriumipodaat of iopanoaat 3 dd 1 gram op dag 1, gevolgd door 1 gram dd. - remt hormoon secretie, cq omzetting T4 naar T3 - minimaal 1 uur na propylthiouracil Betablokkade: propranolol 4 dd 80-120 mg - remt ook omzetting T4 naar T3 Hydrocortison 3 dd 50-100 mg - remt omzetting T4 naar T3

Effecten van Jodium op de schildklier Wolff-Chaikoff effect: toediening van jodium leidt tot onmiddelijke daling van secretie van vrij T4 in het bloed. Jod-Basedow effect: 2-3 weken na toediening van jodium (lugol, rontgencontrast) neemt de produktie en secretie van vrij T4 in het bloed sterk toe (Jodium-geinduceerde hyperthyreoidie).

Jodiumhoudend contrast remt omzetting T4 in T3 Competitieve inhibitie van type1 en type 3 deiodinase Fontanilla et al Thyroid 2001;11:561-7

Casus Een 72-jarige vrouw wordt op de SEH gepresenteerd in subcomateuze toestand. Zij lijkt links hemiparetisch, en er wordt gedacht aan CVA. Bij onderzoek is de temp 33.8 C, pols 40/min. Zij is erg suf. Hyperreflexie links. Later blijkt er vertraagde relaxatie. Het hart is sterk vergroot. Hetero-anamnese: het laatste jaar is ze sterk achteruitgegaan. Laboratoriumonderzoek: TSH > 150 mU/l, vrij T4 < 3 pmol/l, vrij T3 < 2 pmol/l

Myxoedeem coma Verschijnselen Hypothermie, ook bij infectie Desoriëntatie, sufheid, psychose, (sub)coma Uitlokkende gebeurtenis Oudere patienten, eerder in winter dan zomer

Myxoedeem coma Therapie Schildklierhormoon: - Thyroxine per maagsonde 500 microgram of intraveneus 200 microgram, gevolgd door geschatte dagdosis bijv 75-100 microgram. - of Trijodothyronine 10-20 microgram iv gevolgd door 10 microgram/4-6 uur, daarna per os. Hydrocortison!! Ivm gelijktijdig primaire of secundaire bijnierschorsinsufficiëntie: 3 dd 50-100 microgram Hypothermie: opwarmen Hyponatriemie: Na < 120: hypertoon zout

Savage et al Postgrad Med J 2004; 80: 506-15 Uitlokkende factoren Savage et al Postgrad Med J 2004; 80: 506-15

Addison crisis: 8% van de patienten per jaar Oorzaken Misselijkheid, braken, diarree en infecties zijn de belangrijkste oorzaken White et al Eur J Endocrinol 2010; 162: 115-20

Addison crisis UK Addison’s Disease Self-Help Group Addison crise bij 8 % van de patienten per jaar Infectie, diabetes, prematuur ovarieel falen, en astma verhogen het risico. 2/3 gebeurt thuis Zelf-injectie van hydrocortison bij slechts 12 % Addison crise komt ook voor bij adrenogenitaal syndroom en bij secundaire bijnierschorsinsufficientie

Addison crisis Therapie Hydrocortison 100 mg iv gevolgd door 100 mg per 8 uur (Fludrocortison, indien nodig, hoeft niet meteen) Infuus 0.9 % NaCl Behandelen van infectie NB Jaarlijks een aantal sterfgevallen bij bekende Addisonpatienten!

Cardiogene shock Mw vZ 57 j Opname coronary care unit met lage bloeddruk, anurie en stijgend creatinine. Eerder elders opgenomen ivm pijn op de borst met uitstraling en ST elevatie V1-V3. Coronairangio: gb Lichamelijk onderzoek: niet zieke, brakende vrouw; pols 140/min, RR 110/70 mm Hg. Tachycardie, souffle niet te beoordelen. Verder gb Laboratorium: creatinine 295 umol/l, ASAT 409 U/l, ALAT 364 U/l, LD 762 U/l, CK 634 U/l, MB 64,1 ug/l, TSH 0.73 mU/l

Cardiogene shock Mw vZ 57 j ECG Sinustachycardie 120/min, trage R progressie V1-V2, downsloping ST in I en AVL X-thorax: gb Echocardiografie: gedilateerde linker ventrikel, slechte functie, rechter ventrikel hyperdynamisch, ondervuld. Echografie abdomen:

Cardiogene shock Mw vZ 57 j

Cardiogene shock Mw vZ 57 j

Cardiogene shock Mw vZ 57 j

Mw vZ 57 j Alfablokkade met doxazosine 12 mg dd Betablokkade met atenolol 100 mg dd Vemindering hormoonproduktie met metyrosine (Demser), 4dd 250 mg (artsenverklaring) Laparoscopische extirpatie pheochromocytoom

Pheochromocytoom Diagnostiek Anamnese! Plasma catecholamines Urine of plasma (nor)metanefrines MRI of CT-scan bijnieren MIBG of octreotide scan

Pheochromocytoom Preoperatieve voorbereiding -blokkade ook bij normotensieve patient - phenoxybenzamine 20-60 mg dd - doxazosine 8-16 mg dd -blokkade, alleen na -blokkade - propranolol, atenolol, metoprolol NaCl per os of per infuus Blokkade van catecholamine-synthese - methyltyrosine 500-1500 mg dd

Hypercalcemische crise Snel oplopende calciumspiegel en progressieve nierinsufficientie bij patient met vaak al langer bestaande hypercalciemie. Oorzaken: - calcium vaak al langer boven 3.00 mmol/l - uitdroging tgv misselijkheid, braken, diarree - primaire oorzaak: primaire hyperparathyreoidie, tumor met PTHrP-productie, botmetastasen, overproductie van 1,25-dihydroxyvitamine D, vitamine D-intoxicatie

Hypercalcemische crise Gecorrigeerd calcium = calcium +(40-alb) x 0.02 mmol/l. DD: waar komt het calcium vandaan? - skelet? - darm (voeding)? - nieren? PHPT: botresorptie, calciumabsorptie, renale reabsorptie PTHrP (tumor): idem Botmetastasen: botresorptie Sarcoidose, lymfomen: calciumabsorptie (1,25(OH)2D)

Hypercalcemische crise Therapie Rehydratie: NaCl 0.9 of 0.65 % tenminste 3 liter Pamidronaat 60-90 mg per infuus, remt botresorptie, nuttig bij maligniteit en bij primaire hyperparathyreoidie Calcium intake verminderen, thiazide stoppen Corticosteroiden bij verhoogde productie van 1,25-dihydroxyvitamine D (sarcoidose, lymfomen) en bij vitamine D-intoxicatie Cinacalcet (calciumreceptor agonist) bij hyperparathyreoidie

Calcium sensing receptor: immunohistochemie

Cinacalcet calcium sensing receptor activator Setpoint 50% secretie

Endocriene spoedgevallen www.internisten.nl : acute boekje Van den Berghe G et al Acute endocrinology Endocrinol Metab Clinics N-A 2006; 35: (4): 687-913 Arlt W The approach to the adult with newly diagnosed adrenal insufficiency J Clin Endocrinol Metab 2009; 94: 1059-67 Vd Horst-Schrivers et al Preoperative pharmacological management of pheochromocytoma. Neth J Med 2006; 64: 290-5 Manelli M Management and treatment of pheochromocytomas and paragangliomas. Ann N-Y Acad Sci 2006; 1073: 405-16 Fontanilla JC et al The use of oral radiographic contrast agents in the managment of hyperthyroidism Thyroid 2001; 11: 561-7