Download de presentatie
1
Amyotrofische Laterale Sclerose
Geertruid van Merwijk Graziëlle Stofberg 6 februari 2014
2
Cijfers 300 tot 450 nieuwe gevallen per jaar Debuutleeftijd 45-75 jaar
Verhouding man:vrouw=1,4 : 1 Er zijn ±1250 ALS patiënten in Nederland
3
ALS = amyotrofische laterale sclerose
Progressief verlopende aandoening van motorische voorhoorncellen in het ruggemerg en pyramide baan A= geen, myo=spieren,trofie=voeding, litteken=sclerose 3
7
ALS varianten Typische ALS => motorische cellen in hersenen en ruggenmerg PSMA: progressieve spinale musculaire atrofie =>m.n. ruggenmerg Progressieve bulbair paralyse => m.n. spieren keel / gezicht PLS: primaire lateraal sclerose => m.n. spasticiteit benen
8
Symptomen In het begin atypisch: onhandigheid, iets minder kracht
Later: minder spierkracht / spierzwakte / spieratrofie, krampen, fasciculaties, spasticiteit (soms) Eindstadium: ademhalingsproblemen Fasciculaties; spontane ongeordende samentrekkingen van groepen spiervezels zonder bewegingseffect 8
9
Prognose Overlevingsduur: 3 - 5 jaar na stellen diagnose overleden
Ouderen kortere overlevingsduur en bulbair / thoracaal 20% overlevingsduur 5 jaar of > 5% leeft >20jr
10
Voorkomen 5-10% erfelijke vorm Verder ontstaan onduidelijk
11
Diagnostiek Huisarts => (gespecialiseerd) neuroloog of ALS Centrum
Ontwikkeling: zo snel mogelijk doorverwijzen, hierdoor gemiddeld 80 dagen eerder diagnose (vroeger 16 mnd) Diagnose bestaat m.n. uit uitsluiten anderen neurologische aandoening (EMG, lumbaal punctie, MRI) EMG= electromyografie 11
12
Behandeling Geen genezing
Vertraging van ziekteproces tot 3-6 maanden middels riluzol (hoe eerder er gestart wordt, hoe beter het effect) Rest behandeling bestaat uit optimaliseren functies en symptoombestrijding Rilutek= merknaam riluzol=>belangrijkste bijwerking leverfunctie stoornissen, vermoeidheid,misselijkheid, agranulocytose, 2dd 50mg;mag via PEG 12
13
Belangrijkste symptomen
Mobiliteitsproblemen Communicatie problemen Psychologisch problemen Slikproblemen / voeding - speekselvloed Vermoeidheids- en ademhalingsproblemen
14
Mobiliteitsproblemen
Zwakte/immobiliteit, krampen, spasticiteit Fysiotherapie: in eerste instantie behoud spierkracht en verbeteren mentaal welbevinden Ergotherapie: latere fase aanpassingen om mobiliteitsprobleem te ondervangen Aanpassingen gezien snelle progressie snel regelen, spierzwakte niet voorkomen wel zolang mogelijk behoud conditie- mentaal welbevinden, hydrokinine (200mg 18.00u/100mg an) baclofen; 3dd 5-25mg,tizanidine (=sirdalud)3dd2-8mg) 14
15
Mobiliteitsproblemen
Aanpassingen gezien snelle progressie snel regelen, spierzwakte niet voorkomen wel zolang mogelijk behoud conditie- mentaal welbevinden, hydrokinine (200mg 18.00u/100mg an) baclofen; 3dd 5-25mg,tizanidine (=sirdalud)3dd2-8mg) 15
16
Specifieke problemen Kaakklem: lorazepam, botuline injectie
Nachtelijke spierkrampen: hydrokinine, fysiotherapie - Spasticiteit: baclofen, tizanidine , hydrokinine (200mg 18.00u/100mg an) baclofen; 3dd 5-25mg,tizanidine (=sirdalud)3dd2-8mg) 16
17
Communicatieproblemen
Logopedie Inzet niet-verbale communicatiemethoden - Inzet communicatie apparatuur
18
Fotograaf Ruud van der Put, okt 2013 overleden
18
19
Psychische problemen Angst en depressie: psychosociale ondersteuning
anxiolyticum / antidepressivum 5% tevens FTD(=frontotemporaaldementie) 30% subklinische cognitieve stoornissen Anxiolyticum; lorazepam onder tong!!=>0,5-2,5mg Depressie;amitryptiline=> mg , In 5 % FTD=frontotemporaledementie. 30% subklinische cognitieve stoornissen 19
20
Dwang huilen/lachen Zegt niets over de werkelijke emotie
Bij hinderlijke klachten: Amitryptiline, nuedexta (nieuw) amitryptiline bij dwanghuilen; 2dd25mg=>3dd50mg Nuedexta; uit USA,wordt getest Europese markt 20
21
Slikproblemen/voeding
Logopedie Ergotherapie Diëtiste Plaatsing PEG sonde/ PRG sonde PEG plaatsing overwegen ; gewichtsverlies> 5% in 1maand, >10% in 6mnd . Contraindicatie ; VC (= vitalecapaciteit) <50 % in zithouding (bij bulbaire vorm onbetrouwbare factor) Bij slechtere VC; PRG alternatief, onder doorlichtng 21
22
Speekselvloed - Ananassap?
- Amitryptiline, oxybutinine, scopodermpleister Botulinetoxine A injectie - Bestraling glandula parotis
23
Vermoeidheid Vermoeidheidsproblemen: methylfenidaat / modafinil
Balans dagbesteding en rust0 Methylfenidaat; 2dd 5-20mg, modafinil 2dd100mg//NIET na 14.00u! 23
24
Ademhalingsproblemen
Moeilijk ophoesten: abdomino-thoracale compressie, airstacken (nachtelijke)hypoventilatie: niet-invasieve of invasieve beademing (CTB) levensduurverlenging van 6-9 mnd Kenmerken hypoventilatie; nachtelijke dromen, hoofdpijn bij opstaan, nachtelijke transpiratie,rochelen,dyspnoe,recLWI, buikademhaling/hulpademhaling,versneld ademen Voor beademing; PCO2meting!! / afname van >>7% van vitale cap van zit=> lig Niet invasieve beademing; 10-40%mislukt het// invasief moet 24uurszorg aanwezig zijn,mantelzorg niet voldoende, instelling via CTB=centrum thuis beademing Invasief=>locked in syndroom// zuurstof in lage concentratie => 0,5-2/min Na stoppen 24uurs NPPV (niet invasieve positieve drukbeademing) dood binnen min, binnen 28uur indien niet continue beademing=> effect steeds minder 24
25
Terminale fase - Hypercapnie: geen verstikking maar meestal overgang slaap/ bewustzijnsdaling naar coma - Eventuele ondersteuning: medicamenteus: morfine, benzodiazepine eventueel lage dosering 02
26
ALS Stichting NL Gericht op fondsenwerving, publiciteit Campagne
27
ALS Centrum NL Samenwerkingsverband op gebied van diagnostiek, behandeling en wetenschappelijk onderzoek
28
Centrum voor thuisbeademing
30
Gevalideerde scorelijst
Benauwdheid 4 punten : geen 3 punten : gebeurt tijdens lopen 2 punten : gebeurt tijdens een of meerdere van de volgende acties: eten, ADL 1 punt : gebeurt tijdens rust, moeilijkheden met ademhalen tijdens zitten of liggen 0 punt : grote moeilijkheden: overweegt ondersteuning ademhaling
31
ALS Revalidatie Teams Revalidatiearts Fysiotherapeute Ergotherapeut
Logopedist Maatschappelijk werk/psycholoog Diëtist Verpleegkundige
32
Consultatie Team Waardenland
35
Vecht mee tegen ALS
36
Cijfers Overleving: 3 tot 5 jaar na begin klachten 20% meer dan 5 jaar
37
Beleving van binnenuit
Gevangen in niet functionerend lichaam Niet meer zelfstandig naar de WC Wel afgestompte zenuwbanen, geen afgestompte geest Kinderen of je geliefde niet meer kunnen vasthouden, knuffelen
38
Beleving van binnenuit
Eigen stemgeluid missen Fantasieën over vingervlugheid Steeds verder van binnen naar buiten Omgeving gaat luider en harder praten Energie doceren Vechtlust kleiner, angst groter
39
Na 10 maanden ALS
40
Mentale aanpassing loopt constant achter op de fysieke ontluistering
41
Valkuilen Te veel en/of te betrokken hulpverleners
Te weinig privacy en rust voor de patiënt Gebrekkige en onduidelijke regievoering Hulpmiddelen niet of te laat geregeld Omgeving/instelling onderschat de zorgzwaarte
42
Valkuilen Te weinig steun voor de verzorgers
Patiënt moet dealen met: ‘U ziet er helemaal niet ziek uit’ Te weinig begrip voor regie willen voeren zonder handen, zonder taal Maar soms moeten hulpmiddelen gewoon
43
Belangrijk in de zorg Inventariseren zorgbehoefte
Behandelplan, wensen patiënt Duidelijke regievoering Deskundig Het bieden van luisterend oor Realistische en creatieve benadering Regelmatige teambesprekingen Familiegesprekken
45
Bronvermelding: - IKNL Richtlijn ALS, versie 2.0
46
STELLINGEN
47
Stelling 1 Bij slikproblemen en ALS moet de cliënt een PEG sonde krijgen, dit omdat wij ons verantwoordelijk voelen voor eventuele verslikkingsproblemen
48
Stelling 2 ALS cliënten moeten altijd thuis kunnen sterven.
Lukt dat niet dan hebben wij gefaald in de zorg.
49
Stelling 3 Beademing past niet in goede zorg, het is veel te ingrijpend.
50
Stelling 4 Begeleiding van de mantelzorger van de ALS cliënt is niet zo belangrijk. De cliënt zelf kan namelijk tot bijna aan het einde van de ziekte aangeven wat hij wil, en hier draait het om!
Verwante presentaties
© 2024 SlidePlayer.nl Inc.
All rights reserved.