Foetaal Alcohol Syndroom FAS(D)

Presentatie over: "Foetaal Alcohol Syndroom FAS(D)"— Transcript van de presentatie:

1 Foetaal Alcohol Syndroom FAS(D)
Maastricht 27 maart 2018

2 Dianne Wesselink Orthopedagoog / GZ – psycholoog
Gelreziekenhuizen – Zutphen FAS – poli

3 Disclosure belangen (Potentiële belangenverstrengeling) Geen / zie hieronder Voor bijeenkomst mogelijk relevante relaties met bedrijven geen Sponsoring of onderzoeksgeld Honorarium of andere (financiële) vergoeding Aandeelhouder Andere relatie, namelijk … vergoeding volgens afspraak

4 FAS(D) poli 6-7 per maand, 60-70 patiënten per jaar
GZ-psycholoog en kinderarts H. Thijs S. Verhoeks G. Witteveen D. Wesselink

5 FAS(D) herkennen en helpen
Wat is FAS(D)? Diagnostiek FAS(D) in de praktijk Waarom (h)erkenning? Wat is helpend?

6 Wat is FAS(D)? Alcoholblootstelling tijdens de zwangerschap
Via bloed van de moeder, komt het bij het kind terecht Hierdoor: - breinschade - specifieke gezichtskenmerken en - groeistoornissen.

7 Definities Foetaal Alcohol syndroom Partieel FAS
Alcohol related neurodevelopment disorder (ARND) Foetal alcohol spectrum disorder (FASD)

8 Prevalentie Meta analyse van 24 studies, n=1416, 0 – 16.4 jaar, FASD, nov – juni 2015 Wereldwijd gemiddeld 7.7 per 1000 (kinderen en jongeren) in algemene populatie FASD WHO Europese regio: 19,8 per 1000 Kroatië 53.3 per 1000 en Ierland 47.5 per 1000 1 op de 13 vrouwen waarbij sprake was van PAE kreeg kind met FASD De prevalentie van FASD in kinderen en jongeren in algemene populatie overschrijdt de 1% in 76 landen. Shannon Lange, MPH et al. Global Prevalence of Fetal Alcohol Spectrum Disorder Among Children and Youth: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Pediatrics, August 2017 DOI:  /jamapediatrics

9 Vervolg Prevalentie Systematisch literatuur onderzoek c.q. Data analyse van studies tot augustus 2015 Veel verschillen in prevalentie tussen landen. Zuid Afrika: FAS per 1,000, ARND per 1,000 en FASD per 1,000 Kroatië PFAS per 1,000, Italië PFAS 36,89 per 1,000 en Zuid Afrika PFAS per 1,000 Echter, veel heterogeniteit tussen studies en geen eenduidigheid in methodologie NCBI, januari 2016: Roozen, Peters, Kok, Townend, Nijhuis en Curfs

10 Ter vergelijking: Ter vergelijking:
2013: 230 kinderen met downsyndroom 13.5 per 10,000 Stichting Perinatale Registratie Nederland = vrijwillig, dus onderregistratie  Schönbeck et al, 2015

11 Diagnostiek

12 Astley 4 Digit Code Groeiachterstand Specifieke gezichtsafwijkingen
Afwijkingen of disfunctioneren van het centraal zenuwstelsel Alcoholgebruik door de moeder tijdens de zwangerschap

13 Groeiachterstand Astley 4 Digit Code Specifieke gezichtsafwijkingen
Afwijkingen of disfunctioneren van het centraal zenuwstelsel Alcoholgebruik door de moeder tijdens de zwangerschap

14 Klein en licht bij geboorte Geen inhaalgroei
Gewicht >lengte Geen inhaalgroei Microcefalie t.g.v. trage hersengroei

15 Diagnose (obv Astley 4 Digit Code)
Groeiachterstand Specifieke gezichtsafwijkingen Afwijkingen of disfunctioneren van het centraal zenuwstelsel Alcoholgebruik door de moeder tijdens de zwangerschap

16 Smalle oogbreedte Afgeplat filtrum (4-5 op Likert Scale, lip Philtrum Pictorial Guide) Dunne bovenlip (4-5 op Likert Scale)

17 Craniofaciale kenmerken

18 Film Het FAS project georganiseerd door Stichting het Witte Bos.

19 Diagnose (obv Astley 4 Digit Code)
Groeiachterstand Specifieke gezichtsafwijkingen Afwijkingen of disfunctioneren van het CZS Alcoholgebruik door de moeder tijdens de zwangerschap

20 Structurele stoornissen: arts
Structureel: microcephalie (<3e percentiel) Functionele beschadigingen: psycholoog Functioneel: code 3 = beschadiging in 3 domeinen van CZS functies: denken, spraak, executieve functies, motoriek, prestaties etc.

21 Breinschade Niet op MRI, hoogstens op fMRI Functiestoornissen Neuropsychologische tests

22 FAS(D) is geen gedragsstoornis is, maar een teratogene aandoening.
Terug te vinden in vooral 3 gebieden: 1) De frontaalkwab en basale ganglia 2) Het cerebellum (kleine hersenen) 3) Het corpus callosum (hersenbalk) Edward P. Riley, tijdens 2nd International Conference on FASD, Research, Policy and Practice Around the World – Victoria Canada 2007

23 Prefrontale cortex Executieve functies Impulsbeheersing
Beoordelingsvermogen Probleemoplossing Planning Sociaal gedrag Taal (begrip) Geheugen. Timing van bewegingen Tijdsperceptie en maatgevoel

24 Cerebellum Coördinatie en aansturing van bewegingen
Planning van de motoriek Balans Beïnvloeden van emotionele en mentale processen Aandachtsswitching Werkgeheugen

25 Corpus callosum Verbindt de beide hersenhelften en zorgt ervoor dat informatie ter beschikking komt aan allebei de hemisferen. Nodig voor het uitvoeren van complexe opdrachten.

26 Diagnose (obv Astley 4 Digit Code)
Groeiachterstand Specifieke gezichtsafwijkingen Afwijkingen of disfunctioneren van het CZS Alcoholgebruik door de moeder tijdens de zwangerschap

27 Tragere alcohol eliminatie
‘Slechts’ 25% - 45% van de chronisch alcoholistische moeders krijgt kinderen met een volledig Foetaal Alcohol Syndroom Bij overigen geen afwijkingen <-> ernstige FAS(D) Van alle lichaamsorganen zijn de hersenen het meest kwetsbaar voor de toxicologische werking van alcohol. Maar helaas ook het minst zichtbaar, hetgeen diagnostiek soms moeilijk maakt.

28 Lagere foetale ADH activiteit

29 Verminderde foetale klaring
Kinetics of EtOH clearance from maternal blood and amniotic fluid of six young healthy pregnant women after 1.5 standard drink (16-18 weeks of gestation) [brien1983, nava 2004]

30 Geassocieerde (organische) afwijkingen
Strabisme, ptosis Congenitale hartafwijkingen Botdefecten, standsafwijkingen Nierafwijkingen

31 Alle personen met FASD hebben levenslange cognitieve, sociale en gedragmatige problemen.
Het maakt voor de mate van problemen niet uit of er sprake is van FAS, PFAS of ARND. De mate van uiterlijke kenmerken is niet typerend voor de mate van gedragsstoornissen. Het zegt hooguit iets over de mate van fysieke kenmerken van FAS waaraan een individu voldoet. Zelfs bij afwezigheid van duidelijke fysieke kenmerken, kan prenatale blootstelling aan alcohol resulteren in een variëteit van gedragsstoornissen.

32 Herkenning in de praktijk

33 - Calvin -

34 Waarom een diagnose FAS?

35 Comorbiditeit ADHD ASS Reactieve hechtingsstoornis ODD
Coördinatie ontwikkelingsstoornis Expressieve taalstoornis Communicatiestoornis (dysfasie) Emotieregulatiestoornis Schizofrenie

36 Dekt de lading niet shopgedrag

37 De DSM-IV is een beschrijvende diagnose. Zegt niets over de oorzaak.
FAS(D) is een verklarende diagnose.

38 DSM V 315.8 Andere gespecificeerde neurobiologische ontwikkelingsstoornis - neurobiologische ontwikkelingsstoornis met prenatale blootstelling aan alcohol

39

40 100 % voorkombaar! Geen veilige hoeveelheid Geen veilige periode
Alle types alcohol zijn even schadelijk

41 1 zekerheid: géén ALCOHOL = géén FAS

42 Vroege diagnose = betere prognose
Diagnose <6 jaar beste prognose

43 Voorkomen van secundare problematiek

44 Secundaire problematiek
Vroegtijdig school verlaten: 14% schoolkinderen 61% adolescenten en volwassenen (bron: Streissgut et al 2004) vroegtijdig schoolverlaten bij14% school kinderen en 61% vd adolescenten en volwassenen met FASD 53% geschorst, 29% verwijderd, en 25% drop out

45 Secundaire problematiek
Trouble with the Law: 14% of children and 60% of adolescents and adults with FASD. Inappropriate Sexual Behavior: If the person with an FASD is also a victim of violence, the risk of participating in sexually inappropriate behavior increases. Inappropriate sexual behaviors increase slightly with age from 39% in children to 48% in adolescents and 52% in adults with FASDs. Alcohol and Drug Problems: Studies suggest that more than a third of people with FASDs have had problems with alcohol or drugs, with more than half of that requiring inpatient treatment. Dependent Living and Problems with Employment Over 21 Years (bron: Centers for Disease Control and Prevention – CDC, VS) Trouble with the Law: Trouble with the law is reported overall for 14% of children and 60% of adolescents and adults with FASDs. Inappropriate Sexual Behavior: If the person with an FASD is also a victim of violence, the risk of participating in sexually inappropriate behavior increases. Inappropriate sexual behaviors increase slightly with age from 39% in children to 48% in adolescents and 52% in adults with FASDs. Alcohol and Drug Problems: Studies suggest that more than a third of people with FASDs have had problems with alcohol or drugs, with more than half of that requiring inpatient treatment. Dependent Living and Problems with Employment Over 21 Years

46 Secundaire problematiek
8,7 % leeft ‘zelfstandig’ Logopedie 52,3 % Fysiotherapie 34,8% Overige behandelingen 82,6% (FAS poli,287 patiënten, 0 – 55 jaar, 2010 t/m 2014)

47 Primaire problematiek = breinschade t. g. v
Primaire problematiek = breinschade t.g.v. prenatale blootstelling aan alcohol

48 Wat is helpend? Elke casus is uniek
Geen factoren die ernst van problemen voorspellen. Geen factoren die sommige mensen met FASD beter laten functioneren dan anderen Elke casus is uniek Geen specifieke manieren om te voorspellen hoe en in welke mate FASD het leven van een individu zal beïnvloeden, maar dat het dat doet, weten we wel

49 Overige protectieve factoren
Ondersteuning Stabiele thuissituatie tijdens schoolleeftijd Laag IQ Afwezigheid van gewelddadigheid Toegang tot (speciaal) onderwijs en ondersteuning

50 Advies: maak van elk individu een goede analyse.

51 Waarbij je… …de omgeving aan de persoon aanpast
…problemen voorkomt, i.p.v. er op reageert. …denkt: hoe zit het met het brein hier? …niet oordeelt, maar nieuwsgierig bent …denkt: niet kúnnen ipv niet wíllen …je verwachtingen bijstelt …focust op de sterke kanten …zelfredzaamheid traint

52 Uitdagend en ‘moeilijk’ gedrag overvraging en frustratie
Interpreteer uitdagend en ‘moeilijk’ gedrag als overvraging en frustratie

53 Ten gevolge van… Geheugenproblemen
Problemen met sensorische informatieverwerking Gebrek aan planning Impulsiviteit Problemen met zelfregulatie en adaptatie Moeite met het zien van samenhang Geen goed sociaal inzicht/ inlevingsvermogen

54 3 Neuropsychologische verklaringsmodellen voor ASS
Mensen met ASS hebben moeite met Theory of mind (TOM) (Baron-Cohen, 1989; Frith & Happé, 1985) Mensen met ASS hebben een zwakke Centrale Coherentie (CC) (Frith & Happé, 1989, 1994) Mensen met ASS hebben zwakke Executieve Functies (EF) (Ozonoff, Pennington & Rogers, 1991)

55 Geef me de 5 Colette de Bruin (2004)

56 Impact van de diagnose FASD
Begrip Bijstellen van verwachtingen Voorkomen van problemen Toegang tot hulpverlening Biologische moeder

57 Steeds: terug naar de oorzaak =
breinschade t.g.v. alcoholblootstelling niet kunnen/begrijpen i.p.v. niet willen

58 Bedankt voor uw aandacht
Zijn er nog vragen?