T24 Twee patiënten met een wegraking Nikki & Angela

A1 - Pathofysiologie Tijdelijk afgesloten bloedtoevoer Neurologisch geleidingsprobleem (psychogene oorzaken)

A2 - DD Mogelijke diagnosen wegraking: - epilepsie - syncope - hyperventilatie - hypoglycemie

A2 - Definities Epilepsie: plotselinge kortdurende functiestoornis van de hersenen door een acute overmatige ontlading van de hersencellen Syncope: plotselinge kortdurende functiestoornis van de hersenen door een tijdelijk onvoldoende doorbloeding van de hersenen

A2 – A priori kans Syncope: 62 % Epileptische aanval: 38% Huisarts: 20-25% Neuroloog: 25-50% Epileptoloog: 75%

A3 - Anamnese Onder welke omstandigheden trad de aanval op? Voelde de patient de aanval aankomen? (draaierig, misselijk, aura, vreemde geur, ‘wegzakken’, ongecontroleerde beweging extremiteit voor de wegraking) Was het plotseling of langzaam, was er contact met de omgeving, waren er bewegingen tijdens de wegraking, was er een tongbeet, hoe lang duurde het? (hetero-anamnese) Hoe kwam de patient bij? (helder, verward, neurologische uitval, spierpijn, sufheid) Is dit vaker gebeurd?

Referaat

Bijdrage (hetero)anamnese aan dd? Bijdrage aanvullend onderzoek? Hoefnagels W.A.J en Padberg G.W.; Wegraking: epileptische aanval of syncope? Bijdrage (hetero)anamnese aan dd? Bijdrage aanvullend onderzoek? Verschillen in beoordeling tussen artsen?

resultaten Anamnese: misselijkheid en zweten? verwardheid? tongbeet? blauw gelaat? urineverlies? Niet relevant Meest relevant: helderheid na wegraking De kans op de diagnose epilepsie is het grootst bij de epileptoloog

conclusie De diagnose epilepsie moet altijd op basis van meerdere gegevens gesteld worden. In 16% van de gevallen wordt nog altijd een foutpositieve diagnose gesteld!

Vraag A4 Omstandigheden, wat was de patient aan het doen? Wat gebeurde er precies? In welke volgorde traden de verschijnselen op? Hoe lang duurde de aanval? (noem een aantal specifieke vragen) Zag, voelde of hoorde de patient iets bijzonders aan het begin van de aanval? Hoe kwam de patient weer bij, direct, geleidelijk, gedesorienteerd, verward?

Vraag A5 Classificatie van epileptische aanvallen: Partieel Primair gegeneraliseerd

A5 - Conclusie Conclusie: Epilepsie Welk type epilepsie?

A5 – Classificatie Classificatie van epileptische aanvallen: Partieel (eenvoudig, complex, secundair gegeneraliseerd) Primair gegeneraliseerd (absence, tonisch-klonisch, myoklonie, atoon)

A6 – Oorzaken epilepsie Eerste insult → “geisoleerd insult” Etiologische classificatie epilepsiesyndromen: Aantoonbaar congenitaal of verworven hersenletsel: - Tumor cerebri - Infectie - Eerder doorgemaakt herseninfarct of trauma Cryptogeen: niet-aantoonbaar, maar waarschijnlijk letsel Epilepsiesyndroom: Kans op recidief bij pt waarbij geen directe oorzaak kan worden gevonden

Vraag A7 In verband met kans op tumor cerebri of eerder doorgemaakte neurologische aandoeningen letten op: uitvalsverschijnselen gezichtsvelddefecten papiloedeem endocriene stoornissen (hypofyse/hypothalamus)

A8 - AO geïndiceerd? EEG Oorsprong epileptische activiteit Prognostische waarde(afwijkingen EEG  4x grotere recidiefkans) Momentopname MRI Oorzaak epileptische activiteit

Vraag A9 Taalstoornis  centra van Broca en Wernicke Motorische stoornis  gyrus prefrontalis

A10 – Behandelen of niet? Voor Oudere leeftijd van de patiënt Kans op recidief wordt sterk verminderd Tegen Eerste aanval Veel bijwerkingen! Zeer vaak(> 10%): een persisterende of fluctuerende leukopenie, duizeligheid, ataxie, slaperigheid, moeheid, misselijkheid en braken, allergische huidreacties, urticaria, verhoogd γ-GT. Vaak (1-10%): droge mond, accommodatiestoornissen, hoofdpijn, verstoorde kleurwaarneming, diplopie, eosinofilie, trombocytopenie, gewichtstoename, verhoogde alkalische fosfatase. Oedeem, vloeistofretentie, hyponatriëmie en verminderde plasma-osmolaliteit door ADH-achtig effect. Soms (0,1-1%): Abnormale onwillekeurige bewegingen (tremor, dystonie, tics), nystagmus, diarree, obstipatie, dermatitis exfoliativa, erytrodermie, verhoogde transaminasen. Zelden (0,01-0,1%): orofaciale dyskinesieën, oculomotorische stoornissen, spraakstoornissen, choreoathetose, perifere neuritis, paresthesie, spierzwakte, paretische symptomen, aseptische meningitis, hallucinaties, depressie, agressief gedrag, verlies van eetlust, vooral bij ouderen verwarring en agitatie, lupus erythematosus-achtig syndroom, jeuk, leukocytose, lymfadenopathie, gebrek aan foliumzuur, cardiale prikkelgeleidingsstoornissen, hypertensie of hypotensie, geelzucht, hepatitis. Een zich traag ontwikkelend overgevoeligheidssyndroom die vele organen betreft. Zeer zelden (< 0,01%): agranulocytose, aplastische anemie, 'pure red cell aplasia', megaloblastenanemie, reticulocytose, psyeudolymfomen, toename van prolactine al dan niet met klinische symptomen als gynaecomastie en galactorroe. Abnormale schildklierfunctietesten (verminderde L-thyroxine- en verhoogde TSH-waarden), hirsutisme, activering van een latente psychose. Lens-troebelingen, conjunctivitis, gehoorstoornissen, bradycardie, aritmieën, AV-blok met syncope, hartfalen, verergering van coronaire ziekte, Stevens-Johnson-syndroom, Lyell-syndroom, fotosensibiliteit, erythema multiforme en nodosum, veranderingen in huidpigmentatie, purpura, acne, zweten, haaruitval, acute porfyrie. Pancreatitis, anorexie, anafylactische reactie, aseptische meningitis met myoclonus en perifere eosinofilie, angio-oedeem, collaps, tromboflebitis, trombo-embolie, stoornissen in de botstofwisseling leidend tot osteomalacie, nierfunctiestoornissen, frequente urinelozing, urineretentie, seksuele stoornissen, smaakstoornissen, leverfalen, artralgie, spierpijn, pulmonale overgevoeligheidsreacties met onder andere koorts, dyspneu, pneumonitis, pneumonie. Verhoogde cholesterolwaarden en triglyceriden.

Vraag A10 1e keus bij partiele aanvallen.(monotherapie) Carbamazepine begindosering: 200 mg, 1-2 x daags langzaam verhogen tot optimaal effect wordt verkregen einddosering: gewoonlijk 1200 dd in verdeelde doses Valproaat dosering: 900–2500 mg per dag Lamotrigine begindosering 25 mg per dag, gedurende 2 weken daarna 50 mg per dag, gedurende 2 weken. Verder per 1–2 weken verhogen tot onderhoudsdosering van 100–200 mg per dag in 1 of 2 giften, zo nodig tot 500 mg per dag)

Vraag A10 In overleg met patient besluiten om af te wachten op recidief of meteen te beginnen met medicatie.

A11 – samenvatting casus Vrouw, 27 jaar, is onwel geworden en bewusteloos geweest. VG: eerder flauwgevallen Anamnese: aura, automatismen, geen contact mogelijk, verward. LO: woordvindingsproblemen AO: MRI -, EEG epileptische activiteit in centra van Broca en Wernicke Beleid: in overleg medicatie

B1 - DD Bijzondere omstandigheden Uitgegleden Vasovagale syncope Myocardischemie Aortastenose Verminderde cardiac output Narcolepsie Verlengde QT-syndroom

B1- DD Met prodromale verschijnselen Hartritmestoornissen Epilepsie TIA Hyperventilatie Hypoglycemie

B1 - DD Zonder voorafgaande of begeleidende symptomen Adams-Stokes-aanval Colloïdcysten in het derde ventrikel Cryptogene drop attacks

B2 - Anamnese Onder welke omstandigheden? Voorgevoel? Wat gebeurde er precies, hoe zag patient eruit? Tongbeet, incontinent voor urine? Hoe lang duurde het? Hoe kwam de patient bij? Spier-, hoofdpijn of sufheid na de aanval? Al eerder gehad? Medicijnen alcohol?

B3 Waarschijnlijkheidsdiagnose Adam-Stokes-aanval kortdurende hartritmestoornis  circulatiestilstand  plotselinge bewusteloosheid

B4 – LO HF RR Auscultatie cor Pulsaties aa. carotis Daarnaast inspectie en behandeling hoofdwond

B5 - AO ECG 24-uurs ECG (Consultatie neuroloog)

B6 - Heteroanamnese Ging er iets vooraf aan de val? Uitvragen kenmerken epilepsie: trekkingen, tongbeet, incontinent urine, duur v/d wegraking. Hoe was het bewustzijn na de wegraking? Is dit vaker gebeurd het afgelopen jaar?

Het ECG

Het ECG Er mist een QRS-complex Dit betekent een tweedegraads AV-block Het PR-interval wordt voorafgaand niet steeds kleiner Het betreft dus een Mobitz type II

B8 - Behandeling Implantatie van een permanente pacemaker

B9 - Samenvatting Man 69 jr, wegraking (adam-stokes) met hoofdwond, hierbij geen tekenen van epilepsie, eerder wegrakingen in vg, waarvoor geen oorzaak. L.O: H.F. 50p/m, RR 155/90 mmHg,schaafwonden kin en losse tanden ECG; 2e gr AV blok, type Mobitz 2. Behandeling: Pacemakerimplantatie