Zwart voor de ogen en een dikke tong Patientenbespreking 14-9-2005 Mariëlle Vlooswijk

Mevr. X. – 89 jaar RvV (HA): hersenmetastasen? A: sinds een dag acuut blind aan beide ogen. Al enige tijd pijn linkerzijde v/d tong. Bij navraag lichte hoofdpijn. VG: presbyacusis, ’00 tumor parotis links  cytologie: dd reactieve lymfklier, NHL. Geen verdere diagnostiek Alg LO: mager, geen koorts, geen evidente zwellingen hoofd-/halsgebied NO: Desorientatie in tijd. Lichtperceptie van felle lamp. PR +/-, isocoor. Algehele zwakte. Symm lage reflexen. Aa. temporales bdz verdikt en drukpijnlijk.

DD bilaterale visusdaling Acuut Passagere: Cerebrale hypoperfusie Posttraumatisch Migraine-variant Hysterie Epileptisch Niet-progressief: Bilaterale occipitoparietale infarcten Hypofyse-apoplexie AION obv reuscelarteritis Geleidelijk Compressie (pre)chiasmaal: hypofysetumor, aneurysma, etc Erfelijke of degeneratieve aandoeningen v/d n. II of retina Glaucoom Pseudotumor cerebri Deficientie / toxisch

Aanvullende anamnese (dochter) Sinds twee weken dik gevoel linkerzijde v/d tong Sinds een week pijn bij het kauwen, at alleen nog pap Zes dagen voor opname HA-bezoek ivm hevige bitemporale hoofdpijn Sinds een dag wisselend maar toenemend visusverlies, eerst met rechteroog, daarna ook links DD: metastase onbekend proces hoofd-/halsgebied; bilaterale AION obv reuscelarteriitis

Aanvullend onderzoek Werkdiagnose: giant cell arteritis CT-cerebrum met contrast: g.a. Lab: Hb 6.4, Ht 0.31, thrombo 351, leuco 7.4, BSE 53, CRP 86 Werkdiagnose: giant cell arteritis Beleid: prednisolon 50mg 1dd1 p.o.

Beloop Consult oogarts: a. centralis retinae occlusie OS Biopt a. temporalis links: Vriescoupe negatief PA (na 7 dg): ontstekingsinfiltraat in alle lagen, passend bij arteriitis temporalis Duplex a. temporalis: niet verricht

Beloop (II) Consult KNO (ivm pijn tong en VG): Candida-infectie tong  diflucan Pathologische lymfeklieren in de hals  MRI MRI hoofd/hals: geen afwijkingen nasofarynx, geen lymfomen Klachten: Pijn in de tong verbeterd Visus minimaal verbeterd tot lichtperceptie Na 2 ½ week ontslag naar ‘Licht en Liefde’ Een maand na ontslag nog geen verbetering visus

Vragen Past pijn in de tong bij reuscelarteritis? Prognose visusverlies bij reuscelarteritis?

Giant cell arteritis (GCA) = reuscelarteritis = chronische vasculitis van grote en middelgrote vaten, mn extracerebrale takken van de a. carotis Etiologie en pathogenese onbekend Hoge leeftijd (>50jr) Genetische factoren (HLA-DR4/B1) en ras (Kaukasisch) Infectie? (Cyclisch optreden)

Kliniek Systemisch Ontsteking, stenose of occlusie van aangedane aa. Koorts (50%) Vermoeidheid Gewichtverlies Ontsteking, stenose of occlusie van aangedane aa. Hoofdpijn (60-70%) met drukpijn temporale / occipit aa. (30%) Kaakclaudicatie (50%), ook tong- of keelpijn Visusverlies (15-20%) Armclaudicatie (4-15%) Polymyalgia rheumatica (50%) = pijn en ochtendstijfheid Hoofdpijn meestal temporaal, kan ook frontaal of occipitaal Visusdaling begint vaak als gezichtsvelddefect dat kan toenemen tot algehele blindheid, meestal is het tweede oog zonder behandeling ook aangedaan binnen 1-2 weken. Blindheid aan beide ogen komt eigenlijk zelden voor. Op de oorzaken van de visusproblemen ga ik straks verder in. Armclaudicatie komt vaker voor bij jonge vrouwen en daarbij wordt minder vaak hoofdpijn gezien. Polymyalgia rheumatica wordt gekenmerkt door pijn en ochtendstijfheid in de schouders, heupen, nek en torso. Meestal behoort BSE > 40mm/hr. Er bestaat mogelijk een genetische link tussen reuscelarteritis en polymyalgia rheumatica. Bij GCA komt PMR in 50% van de gevallen voor, maar andersom slechts in 15% van de gevallen.

Kliniek (II) Lichamelijk onderzoek Tenosynovitis Bovenste luchtweg klachten Aneurysmata Aortadissectie Overige Lichamelijk onderzoek Verdikte / pijnlijke a. temporalis, soms zichtbaar gezwollen Souffles carotiden / supraclaviculair Bij verdenking PMR: bewegingsbeperking schouders, nek, heupen

Kliniek: neuro-opthalmische manifestaties Visusverlies Amaurosis fugax Occlusie v/d a. retinalis (centralis of tak ervan) Choroid ischemie Anterior of posterior ischemic optic neuropathy Gezichtsvelddefecten obv infarct tpv chiasma of postchiasmaal Diplopie Hersenzenuwuitval, ischemische myopathie, stamischemie Pupilafwijking Ischemie van het oog / de orbita

Anterior ischemic optic neuropathy (kalkwitte papil, evt peripapillaire bloedinkjes)

Kliniek: pijn in de tong Tongclaudicatie 6% Calamia et.al., 1980 Tongnecrose (zeldzaam)

Bloedonderzoek BSE verhoogd tot >100 mm/uur BSE < 30  kans op GCA 0.02 Acute fase eiwitten verhoogd: CRP, fibrinogeen, alfa-2-globulinen. Albumine verlaagd. Verder: normocytaire anemie, normale leuco’s, reactieve thrombocytose, microscopische hematurie

Overweeg de diagnose bij… Hoofdpijn Acuut visusverlies Symptomen passend bij polymyalgia rheumatica Onverklaarde koorts of anemie Verhoogde BSE Verhoogd CRP

Biopsie a. temporalis Bij alle patienten met redelijke verdenking op GCA Biopt over 3-5 cm Indien biopsie negatief  overweeg andere zijde Overweeg vriescoupe bij hoge verdenking Timing Liefst voor starten v/d behandeling Arteritis persisteert tot enige weken na start steroiden Dus niet wachten met behandelen tot na biopsie Bij sterke klinische verdenking en negatief biopt: toch behandelen

Blauwe kleuring: veel granulocyten en lymfocyten in de adventitia en de mediale vaatwand Rode kleuring = kleuring van het elastische weefsel met onderbreking van de elastica

Classificatie vlgs American College of Rheumatology Drie van de volgende criteria (sensitiviteit 94%; specificiteit 91%) Leeftijd >50 jaar bij onset Nieuw ontstane gelokaliseerde hoofdpijn Pijn of verminderde pulsatie v/d a. temporalis BSE > 50mm/uur Biopsie: necrotiserende arteritis met mononucleaire cellen of granulomateus proces met multinucleaire reuzencellen

Behandeling Prednison in dagelijkse eenmalige dosering Startdosis: 40-60 mg prednison Onduidelijk of parenterale toediening beter is Effectieve startdosis continueren tot reversibele symptomen verdwenen zijn en labwaarden genormaliseerd Preventie bijwerkingen Cave diabetes mellitus en opportunistische infecties Osteoporoseprofylaxe (vit. D, calcium, bifosfonaten)

Behandeling (II) Afbouwen Ascal 80-100 mg/dag Liefst op geleide van de CRP (en BSE) Afbouwen met 10mg per twee weken. Vanaf 40mg ca. 10% minderen per 1-2 weken Bij stijging CRP/BSE niet perse ophogen dosis, eerder huidige dosis continueren Ascal 80-100 mg/dag Monitoring thoracale aneurysmata Advies is jaarlijkse X-thorax tot 10 jaar na behandeling (!)

Behandeling bij visusverlies Methylprednisolon in hoge doses Bv 250mg 3dd1 i.v. gedurende drie dagen Daarna 1mg/kg prednison (max. 60mg/dag) Verder zoals bij ongecompliceerde GCA

Prognose bij visusverlies Prospectief onderzoek met 34 patienten - Ophthalmology 2005;112:1098–1103 27% verslechtering visusverlies ondanks adequate behandeling 15% v/d ogen verbeterde gezichtsscherpte; 5% bijbehorend gezichtsveld verbetering Dus herstel v/d visus is ongebruikelijk Risicofactoren voor visusverlies Minder klinische en laboratorium tekenen van ontsteking VG met amaurosis fugax, kaakclaudicatie, geen anemie en thrombocytose

Samenvatting GCA is chronische vasculitis van met name extracraniele takken van de a. carotis Overweeg GCA bij mensen >50 jr, nieuwe hoofdpijn, alg. malaise, onbegrepen koorts en verhoogd CRP/BSE Liefst diagnose bevestigen middels biopsie Z.s.m. behandelen met hoge dosis prednison ter preventie van ernstige complicaties, mn visusverlies

Literatuur Pathogenesis of giant cell (temporal) arteritis – G. Hunder, UpToDate 2004 Clinical manifestations and diagnosis of giant cell (temporal) arteritis – G. Hunder, UpToDate 2004 Treatment of giant cell (temporal) arteritis – G. Hunder, UpToDate 2004 Giant cell arteritis – J. Calvo-Romero, Postgrad Med J 2003;79:511-515 Risk factors for visual loss in an Italian population-based cohort of patients with giant cell arteritis – C. Salvarani et.al., Arthritis and Rheumatism 2005;53(2):293-297 Tongue necrosis secondary to temporal arteritis: a case report and literature review – J. Rockey et.al., Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2002;94:471-3 Poor Prognosis of Visual Outcome after Visual Loss from Giant Cell Arteritis – H. Danesh-Meyer et.al., Ophthalmology 2005;112:1098–1103