JGZ-richtlijn Signalering van en verwijscriteria bij kleine lichaamslengte Redactie: TNO Kwaliteit van Leven, N. Heerdink-Obenhuijsen, P. van Dommelen, M. Kamphuis, S. van Buuren, E.J.C. Coenen-van Vroonhoven, P.H. Verkerk 2010

Inhoud van de presentatie Richtlijncyclus JGZ Oorzaken van kleine lichaamslengte Achtergrond, doel en afbakening Inhoud van de richtlijn Signalering Ondersteuning en begeleiding Nieuwe groeidiagrammen Nazorg Randvoorwaarden Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | dinsdag 4 april 2017

Richtlijncyclus jeugdgezondheidszorg 'Beleid, onderzoek en praktijk verbonden' Professionals in de JGZ maken steeds meer gebruik van wetenschappelijk onderbouwde richtlijnen voor de uitvoering van het uniforme deel van het Basistakenpakket. Richtlijnen zijn landelijk geldende, vakinhoudelijke aanbevelingen voor optimale preventie en zorg. Ze ondersteunen de professionals bij hun besluitvorming. De richtlijncyclus (figuur) verbindt beleid, onderzoek en praktijk. Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

Wie heeft de richtlijn gelezen? Vraag Wie heeft de richtlijn gelezen? Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

Incidentie en prevalentie Jaarcohort (circa 185.000 kinderen) schatting 4.255 (2,3%) een kleine lichaamslengte (< –2 SDS). schatting 1.147 kinderen (0,62%) een zeer kleine lichaamslengte (< –2,5 SDS) schatting 240 (0,13%) een extreem kleine lengte (< –3 SDS) Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

Oorzaken van kleine lichaamslengte Normale variant of idiopathisch Primaire groeistoornis: Dysmorf Disproportioneel SGA Secundaire groeistoornis Orgaanafwijkingen Endocrien/metabool Psychogeen malnutritie Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

Idiopatische kleine gestalte Oorzaken 1 Idiopatische kleine gestalte Een achterblijvende lengtegroei zonder verdere afwijkingen of symptomen 80 % van de verwijzingen voor kleine lengte Familiaire of niet familiaire oorzaak Al dan niet samengaand met een vertraagde puberteit In Europa GEEN geregistreerde indicatie voor GH Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

Primaire groeistoornis Oorzaken 2 Primaire groeistoornis 1. met dysmorfe kenmerken (Down, Turner, Noonan, Prader-Willi) 2.met disproportie (Skeletdysplasieën, stoornissen in het botmetabolisme) 3.klein voor zwangerschapsduur met persisterende kleine lengte (10-15 %: onvoldoende inhaalgroei) Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

Secundaire groeistoornis 1. orgaanafwijkingen (CF, Coeliakie) Oorzaken 3 Secundaire groeistoornis 1. orgaanafwijkingen (CF, Coeliakie) 2. endocriene/metabole afwijkingen (verworven hypothyreoïdie, groeihormoondeficiëntie) 3. psychogeen (psychosociale/emotionele deprivatie) Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

Achtergrond, doel en afbakening Aanleiding Eind jaren 90 1e richtlijn volgens consensusmodel Sommige criteria zijn later gewijzigd, want teveel verwijzingen Strengere verwijscriteria Nieuwe richtlijn is nu ontwikkeld op basis van onderzoek Weer strengere verwijscriteria Doel Signalering Verwijzing  Tijdige opsporing van aandoeningen die een effect hebben op de groei Voorkomen onnodig onderzoek en behandeling Richtlijn is bestemd voor JGZ 0 tot 19 Afbakening (waar gaat de richtlijn wel en niet over) Wel: verwijscriteria kleine lengte Niet: grote lengte, diagnosticeren Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

Juni 2010: Vijfde Landelijke Groeistudie Nieuwe inzichten Aanvullend Juni 2010: Vijfde Landelijke Groeistudie Nieuwe inzichten Andere formules en daaraan gekoppeld criterium  Alhier presentatie van nieuwe richtlijn! Artikel NTvG (webpublicatie): Ned Tijdschr Geneeskd. 2010;154:A2366 Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

Inhoud van de richtlijn Inleiding Begripsbepaling /definities Oorzaken van kleine lichaamslengte Signalering Verwijzing Begeleiding door de JGZ bij een kleine lengte Discussie , overwegingen Aanbevelingen Tevens bijlagen: hoe te meten en adressen/ websites Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

5-10 jaar: monitoring lijkt zinvol Signalering 1 Meetmomenten: 1e jaar:elke 3 maanden 1-4 jaar: jaarlijks 5-10 jaar: monitoring lijkt zinvol Lengtemeting ouders Voorkeur zelf meten Anders anamnestisch Bij afwijkingen: ouders wel zelf meten Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

Lichamelijk onderzoek Inspectie (dysmorfie, disproportie) Auscultatie Signalering 2 Anamnese Zwangerschap bevalling Familieanamnese Algemeen Voedingsanamnese Chronische ziekten Operaties Medicatie Lichamelijk onderzoek Inspectie (dysmorfie, disproportie) Auscultatie Palpatie schildklier Observatie gedrag Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

Signalering 3, ontwikkeling criteria Referentie data Limburg cohort N=970 SMOCC cohort N=2151 Zuid Holland (North) cohort N=400 Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

vervolg ontwikkeling criteria Patiënten data Turner’s syndroom cohort N=777 Dutch Growth Research Foundation Rotterdam Sophia Children’s Hospital Rotterdam Rongen-Westerlaken et al Gemengd patient sample N=27 Sophia Children’s Hospital Rotterdam Spaarne Hospital Haarlem Coeliacie cohort N=120 Damen et al Boersma et al Cystic Fibrosis cohort N=216 University Hospital Maastricht Juliana Children’s Hospital The Hague Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

Signalering 4, criteria Verwijzen Leeftijd tussen 0 en 3 jaar: Extreem klein (lengte SDS < -3) EN geboortegewicht > 2500 gram Herhaaldelijk kleine lengte (< -2,5 SDS) EN geboortegewicht > 2500 gram. Leeftijd tussen 3 en 10 jaar Zeer kleine lengte (< - 2,5 SDS) Kleine lengte (< -2 SDS) EN er speelt tenminste één van de punten: Geboortegewicht en/of lengte < -2 SDS voor zsch duur (SGA) Lengte SDS meer dan -1,6 SDS beneden de TH-SDS Lengteafbuiging van meer dan 1 SDS (onafhankelijk van tijdsduur Leeftijd ouder dan 10 jaar Nog geen verwijscriteria A - Bij een leeftijd tussen 0 en 3 jaar verwijzen als er sprake is van: 1. Een extreem kleine lengte bij een enkele meting (lengte SDS < -3) EN het geboortegewicht ≥ 2500 gram is. 2. Herhaaldelijk een zeer kleine lengte (< -2,5 SDS) EN het geboortegewicht ≥ 2500 gram is. Met herhaaldelijk wordt hier bedoeld dat er na een half jaar, maar uiterlijk binnen een jaar een tweede lengtemeting moet zijn. Als hierbij ook een zeer kleine lengte wordt gevonden, dient verwezen te worden. B - Bij een leeftijd tussen 3 en 10 jaar verwijzen als er sprake is van: 3. Een zeer kleine lengte (< -2,5 SDS). 4. Een kleine lengte (< -2 SDS) EN het kind voldoet aan tenminste een van de volgende punten 4.1 Het geboortegewicht en/of de geboortelengte SDS is < -2 voor zwangerschapsduur (dit gaat dus om SGA geboren kinderen 4.2 De huidige lengte SDS ligt meer dan 1,6 SDS beneden de target height (TH) SDS , (dat wil zeggen: lengte SDS min TH-SDS is < -1,6); met andere woorden: als het verschil tussen de lengte en de TH-SDS meer dan 1,6 SDS bedraagt. 4.3. Er is sprake van een lengteafbuiging van meer dan 1 SDS (onafhankelijk van de tijdsduur, afbuiging kan dus verlopen over minder dan een jaar of meerdere jaren). Na de leeftijd van vijf jaar is de positief voorspellende waarde (hoeveel kinderen moet je insturen om een kind met een aandoening te vinden) van de criteria moeilijk vast te stellen. Een grove schatting levert dat deze waarschijnlijk varieert van 1:10 tot 1:200. Dit betekent dat wellicht een groot deel van de kinderen die na de leeftijd van vijf jaar voldoen aan de criteria geen onderliggende aandoening heeft. Nader onderzoek naar de positief voorspellende waarde na het vijfde jaar is daarom gewenst. C - Bij kinderen ouder dan 10 jaar is nog onvoldoende onderzoek gedaan om verwijscriteria te formuleren. Vanaf de leeftijd van 10 jaar kan verwijzing overwogen worden voor eventueel nader onderzoek, maar criteria zijn niet te geven. De JGZ arts zal naar eigen inzicht moeten handelen. Het merendeel van de kinderen dat een aandoening heeft waarbij de groei achterblijft, zal al op jongere leeftijd opgespoord zijn. Ook geldt voor de meeste genoemde aandoeningen dat deze voordat de groei achterblijft, klachten zullen geven. Hier dient de JGZ dan ook alert op te zijn. In deze leeftijdsgroep moet men tevens rekening houden met de puberteitsontwikkeling en het geslachtsrijp worden. Door verschillen in intreden van de puberteit kunnen grotere afwijkingen nog normaal zijn, met name in de afbuiging. De groeispurt bij meisjes begint meestal rond 11 tot 12 jaar, zodra de borstontwikkeling is gestart. Bij jongens start de groeispurt rondom 14 jaar, ongeveer een jaar nadat de testes groter gaan worden. Er is echter een grote spreiding in leeftijd waarop de puberteit en dus de groeispurt begint. Tijdens de puberteitsgroeispurt moet het kind ongeveer 10 – 15 cm per jaar groeien. De maximale groeisnelheid vindt plaats voor de menarche, daarna kan het meisje nog 4-10 cm in lengte toenemen. Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

Signalering 5, interpretatie Groeiparameters: SD = Standaarddeviatie: maat voor de spreiding van de meetwaarde rondom het gemiddelde, waarbij is aangenomen dat de meetwaarden een normale verdeling hebben SDS = Standaard deviatie score aantal standaard deviaties onder of boven het gemiddelde Lengte SDS = lengte standaard deviatiescore afwijking van de lengte in aantal SD dat de lengte verschilt van het gemiddelde van de populatie lengte - gemiddelde lengte voor leeftijd en geslacht SD voor leeftijd en geslacht Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

vervolg interpretatie Groeiparameters: TH = Target Height lengte die bereikt wordt op basis van genetisch potentieel Kind volgt lengte referentielijn conform genetische aanleg vanaf leeftijd 2-3 jaar De lengte van het kind is voor een groot deel genetisch bepaald. In Nederland is de gemiddelde lengte van een volwassen man 184 cm (+/- 7,1 cm) en van een vrouw 170,6 cm (+/- 6,5 cm). Mannen zijn dus gemiddeld ongeveer 13 cm langer dan vrouwen. Vanaf de leeftijd van twee (tot uiterlijk drie) jaar hoort het kind ongeveer rond de lengte/referentielijn te groeien die past bij zijn/haar genetische aanleg. Wanneer het kind inderdaad rond deze lengte/referentielijn groeit, is de Target Height (TH) goed te gebruiken om de verwachte eindlengte van het kind te bepalen. De Target Height (TH) is het gemiddelde van de ouderlengte waarbij rekening wordt gehouden met het geslacht van het kind en met de seculaire groeiverschuiving. De seculaire groeiverschuiving is het generatieverschil in de lengte gerekend per 30 jaar. Dit verschil in lengte per generatie is ongeveer 4,5 cm (dus langere kinderen per generatie). De gemiddelde lengte zal plus of min 9 cm rondom de TH liggen, dit is de target range Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

vervolg interpretatie Groeiparameters: TH-range = Target height range Gebied rondom TH waarin gezonde kinderen naar verwachting hun eindlengte zullen hebben Op basis van de TH kan de ‘target height (TH) range’ berekend worden. Dit is het gebied rondom de TH waarin gezonde kinderen naar verwachting hun eindlengte zullen hebben. In de Consensus werd de TH-range gesteld als het gebied dat 1,3 SD (9 cm) boven en onder de TH ligt en werd verwijzing geadviseerd als de lengte onder de TH range lag en de lengte SDS onder de -1,3 viel. Dit bleek echter tot te veel onterechte verwijzingen te leiden. Daarom geldt nu een strenger afkappunt voor verwijzing, namelijk 2 SD beneden de TH in combinatie met een lengte SDS onder de -2. Samengevat luidt de definitie van TH-SDS dus als volgt: TH-SDS meisje = (TH-170,6)/6,5 TH-SDS jongen = (TH-184,0)/7,1 Voorbeeld TH van een meisje is 180 Dit is 180-170,6= 9,4 / 6,5= 1,46 SDS Lengte SDS van het kind is – 1 SDS. Dat wil zeggen het kind zit nu 1 SD onder het gemiddelde. Dat wijkt dus 2,46 SDS af van de TH. Dit kind hoeft niet doorverwezen want het zit niet onder de –2 SDS van het gemiddelde. Het wijkt dus wel meer dan 2 SDS af van de TH maar zit niet onder het negatieve criterium Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

Jongen vaderlengte + (moederlengte + 13) TH formule TH Oud Jongen vaderlengte + (moederlengte + 13) ------------------------------------------------------------------------------------------------------------- + 4,5  (gemiddelde + 11) 2 - Meisje vaderlengte + (moederlengte -13) ------------------------------------------------------------------------------------------------------------ + 4,5  (gemiddelde - 2) TH Nieuw (seculaire groeiverschuiving, regressie nr gemiddelde) TH jongen: 44,5 + 0,376*lv (cm) + 0,411*lm (cm) TH meisje: 47,1 + 0,334*lv (cm) + 0,364*lm (cm) Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

TH-SDS = TH – gemiddelde eindlengte P50 / SD TH-SDS formule TH-SDS Oud TH-SDS = TH – gemiddelde eindlengte P50 / SD TH-SDS meisje = (TH –170,6) / 6,5 TH-SDS jongen = (TH – 184,0) / 7,1 TH-SDS Nieuw TH- SDS meisje=(TH-170,7)/6,3 TH-SDS jongen= (TH- 183,8)/7,1 Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

Richtlijn (2010): TH-range het gebied van +/- 2 SD TH range formule TH-range Oud Consensus Kleine Lengte (1998): TH-range het gebied van +/- 1,3 SD (ongeveer 9 cm)  teveel verwijzingen. Richtlijn (2010): TH-range het gebied van +/- 2 SD (13 cm voor meisjes, 14,2 voor jongens). TH-range Nieuw Op grond van de nieuwe formule van de TH, ook formule TH-range aangepast. NU: gebied van +/- 1,6 SD (10 cm voor meisjes, 11 cm voor jongens). Dit betekent: 95% van de gezonde jongens en meisjes heeft naar verwachting een eindlengte die binnen deze TH range valt. Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

Verwijzing voor verdere diagnostiek Herhaaldelijk (nogmaals na een half jaar maar binnen een jaar) een zeer kleine lengte (< -2,5 SDS) EN geb.gewicht ≥2500 gram Leeftijd ≥ 3 jaar (tot 10 jaar) Nee Extreem kleine lengte (< -3 SDS) EN geb.gewicht ≥2500 gram Nee Nee Ja Ja Ja Verwijzing voor verdere diagnostiek Kleine lengte (<-2 SDS) Nee Naar eigen inzicht handelen Ja Zeer kleine lengte (< -2,5 SDS) ) Nee Eén of meer van onderstaande punten: 1. Geboortegewicht en/of –lengte < -2 SDS voor zwangerschapsduur 2. Lengte >1,6 SDS beneden Target Height 3. Afbuigende lengtegroei (>1 SDS) Nee Uiteraard dient men naast de verwijscriteria altijd het eigen klinische oordeel te gebruiken. Indien een kind bepaalde symptomen heeft (zoals emotionele deprivatie, disproportie, dysmorfe kenmerken) kan al eerder tot verwijzing worden overgegaan. Ja Ja Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

Verwijzing voor verdere diagnostiek Herhaaldelijk (nogmaals na een half jaar maar binnen een jaar) een zeer kleine lengte (< -2,5 SDS) EN geb.gewicht ≥2500 gram Leeftijd ≥ 3 jaar (tot 10 jaar) Nee Extreem kleine lengte (< -3 SDS) EN geb.gewicht ≥2500 gram Nee Nee Ja Ja Ja Verwijzing voor verdere diagnostiek Kleine lengte (<-2 SDS) Nee Naar eigen inzicht handelen Ja Zeer kleine lengte (< -2,5 SDS) ) Nee Eén of meer van onderstaande punten: 1. Geboortegewicht en/of –lengte < -2 SDS voor zwangerschapsduur 2. Lengte >1,6 SDS beneden Target Height 3. Afbuigende lengtegroei (>1 SDS) Nee Ja Ja Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

Verwijzing voor verdere diagnostiek Herhaaldelijk (nogmaals na een half jaar maar binnen een jaar) een zeer kleine lengte (< -2,5 SDS) EN geb.gewicht ≥2500 gram Leeftijd ≥ 3 jaar (tot 10 jaar) Nee Extreem kleine lengte (< -3 SDS) EN geb.gewicht ≥2500 gram Nee Nee Ja Ja Ja Verwijzing voor verdere diagnostiek Kleine lengte (<-2 SDS) Nee Naar eigen inzicht handelen Ja Zeer kleine lengte (< -2,5 SDS) ) Nee Eén of meer van onderstaande punten: 1. Geboortegewicht en/of –lengte < -2 SDS voor zwangerschapsduur 2. Lengte >1,6 SDS beneden Target Height 3. Afbuigende lengtegroei (>1 SDS) Nee Ja Ja Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

Gebruik website: aangepaste formules en criterium Let op Het criterium >1,6 SDS beneden TH, geldt alleen indien de Target Height berekend is mbv de formule van Hermanussen en Cole. Gebruik website: aangepaste formules en criterium www.tno.nl/groei (groeidiagrammen en handleiding) http://groeiweb.pgdata.nl/calculator.asp (wachtwoord “ajn2003”) Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

Condities te ontdekken 86% van de kinderen met Turner's syndroom (0-10y) target height 27% van de kinderen met coeliakie (0.5-2.5y)  BMI, gewicht beter 8% van de kinderen met cystic fibrosis (0-2.5y)  BMI, gewicht beter …andere aandoeningen? …rekening houden met 2% vals-positieven Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

Ondersteuning en begeleiding Follow up Patiënteninformatie Uitleg Psychosociale problemen Groeihormoon Indicaties Kosten Dilemma’s Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

Groeihormoondeficiëntie Syndroom van Turner Indicatie: Groeihormoondeficiëntie Syndroom van Turner Chronische nierinsufficiëntie Syndroom van Prader Willi SGA die aan bepaalde criteria voordoen Kosten van groeihormoon:€ 11.700,- per jaar Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

Nieuwe groeidiagrammen Curve uit 1980 voor het gewicht als referentie gewicht (normatief) Tevens -3 SDS referentielijn opgenomen Begin met Nederlandse curve voor Turkse en Marokkaanse kinderen Voor borstgevoede kinderen Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

Denk aan psychosociale begeleiding Nazorg Denk aan psychosociale begeleiding Navragen verwijzing opgevolgd en uitkomst Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

Meer informatie www.tno.nl/groei (groeidiagrammen en handleiding) http://groeiweb.pgdata.nl/calculator.asp (wachtwoord “ajn2003”) Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

Voorwaarde: in bezit zijn van handleiding Randvoorwaarden Voorwaarde: in bezit zijn van handleiding Talma H, Schönbeck Y, Bakker B. HiraSing RA, van Buuren S. Groeidiagrammen 2010 Handleiding bij het meten en wegen van kinderen en het invullen van groeidiagrammen. Leiden: TNO; 2010. Stroomlijnen verwijscriteria met andere disciplines (huisarts, kinderarts) Enige vorm van instructie nodig Monitoring van gebruik Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

Vragen en discussiepunten Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

Contactinformatie Nederlands Centrum Jeugdgezondheid (NCJ) Tel.: 030 7600405 Email: centrumjeugdgezondheid@ncj.nl Contactpersoon ontwikkelaars: M. Kamphuis Email: mascha.kamphuis@tno.nl Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | 4-4-2017

Presentatie-titel | Wijzig deze tekst onder 'Beeld'>'Koptekst en voettekst' | dinsdag 4 april 2017