Tien jaar zorg voor CF: grenzen verleggen! Dr. Erik Hulzebos Afdeling Kinderfysiotherapie & Klinische Inspanningsfysiologie Universitair Medisch Centrum Utrecht Een long- en /of spierprobleem?

Opbouw workshop Algemene (inspanningsfysiologie)Algemene (inspanningsfysiologie) Inspanningslimitatie bij patienten met CFInspanningslimitatie bij patienten met CF + Ventilatoir + Perifeer Evidentie voor trainingEvidentie voor training + Perifeer + Respiratoir

Wasserman, K., Hansen, J. E., Sue, D. Y., Casaburi, R., & Whipp, B. J. (1999). Principles of Exercise testing and Interpretation (3th Edition ed.). Baltimore, MD, USA: Lippincott, Williams & Wilkins. Zuurstof Flux Spier Circulatie Ventilatie/long Mitochondria

VO 2max = Slagvolume max x Hartfrequentie max x (CaO 2 – CvO 2 ) max Anaemie Astma – ernstig Luchtverontreiniging COPD CF DeconditionerenTrainingDehydratieHartfalenCardiomyopathie DeconditionerenTrainingOndervoeding Spier Atrofie Spier Dystrofie Sarcopenie Veroudering Beta blockers De Fick Vergelijking Fick A. Ueber die Messung des Blutquantums in den Herzventrikeln. Sitx. der Physik-Med. Ges. Wurzburg 1870; 2: 16.

Dichtheid van de capillairen de capillairen Efficiency Prestatie HF max SV max HMV max Snelheid op AD VO2max op AD Oxidatieveenzymen [Hb], %SaO 2 Max A-V O 2 verschil VO 2max Framewerk van een fysioloog Spier Hart Basset, DR and Howley, ET, (1997) Maximum oxygen uptake: “classical versus contemporary viewpoints. Med Sci Sports Exerc. Vol 29 (5), pp Beste voorspeller van prestatie!

Low Medium High Nixon et al., Med Sci Sports Exerc 1996 Inspanningsvermogen en overleving VO 2 max:

CF & Inspanning

Pathofysiologie CF Obstructie en inflammatieObstructie en inflammatie Toename luchtwegweerstandToename luchtwegweerstand Hyperinflatie / toename RVHyperinflatie / toename RV Afname: FEF 25-75%, FEV 1Afname: FEF 25-75%, FEV 1 Ventilatie / perfusie mismatchVentilatie / perfusie mismatch Afname oxygenatieAfname oxygenatie Beperking gasuitwisselingBeperking gasuitwisseling De primaire oorzaak van overlijden is respiratoir falen (CF Foundation 2002).

Inspanningsintolerantie Butcher,

Welke respiratoire factoren spelen een rol tijdens inspanning? Hyperinflation Change shape of the thorax Mechanical disadvanced diaphragm Chest wall compliance ↓ Oxygen costs of breathing ↑ Airway obstruction ↑ Airway resistance ↑ Intrapulmonary gas tapping ↑ Ventilation/perfusion mismatch Respiratory muscle function ↓ Hulzebos, 2008

Keochkerian Respiration, 2008 CF HC CF HC Ventilatie tijdens inspanning

Dynamische hyperinflatie Alinson AJRCCM, 1998

CF HC CF HC CF

Moser et al, AJRCCM , (5), VO 2peak as a function of muscle CSA muscle-related abnormality in oxygen metabolism in patients with CF

De Meer et al., AJRCCM 1999 moderate mild controls Spierfunctie

Anaëroob vermogen

Anaerobe Capaciteit in CF patienten Cabrera, M.E. Lough, M.D. Doershuk, C.F. DeRivera, G.A. Anaerobic performance - assessed by the Wingate Test - in patients with cystic fibrosis. Pediatric Exercise Science. 1993: 5 (1). p

Anaerobe Capaciteit in CF patienten Cabrera, M.E. Lough, M.D. Doershuk, C.F. DeRivera, G.A. Anaerobic performance - assessed by the Wingate Test - in patients with cystic fibrosis. Pediatric Exercise Science. 1993: 5 (1). p

Training Duurtraining indien FEV 1 > 60% Intervaltraining indien FEV 1 < 40% Combinatie training indien 40% < FEV 1 < 60% Gosselink, ERS, 2003 Forse inspanningsintolerantie O 2 suppletie tijdens training Duurtraining niet gaat ADL gericht IMT? Krachttraining: Spierzwakte IMT?

Bradley J, Moran F. Physical training for cystic fibrosis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2008, Issue 1. Art. No.: CD

Physical training Management of diabetes in CF Contributes to a more positive body image (Peebles 1998) Maintains pulmonary function by improving sputum clearance and reducing residual volume (O’Neill 1987) May delay the onset of osteoporosis (Wolman 1995) Decreased anxiety and depression Enhanced feelings of well-being and enhanced performance at work, recreational and sport activities (ACSM 2000) Exercise capacity may be an independent prognostic risk factor in CF (Nixon 1992)

Training for less than one month is not beneficial (Casaburi 1992). Physical training produces benefits which are influenced by the type of training programme (aerobic training, anaerobic training or to a mixture) Benefits of training are maintained after training has ceased (not clear for how long) Physical training is already part of the care package offered to most people with CF and there is no evidence to discourage this. Conclusion

Wilt u meer weten over inspanningsfysiologie bij KINDEREN en Chronische aandoeningen…. ISBN: Algemene inspanningsfysiologie Inspanningsfysiologie en ontwikkeling kinderen Fysieke activiteit kinderen Training bij kinderen 13 hoofdstukken chronische aandoeningen (o.a. CF)

Bedankt voor uw aandacht