WELKOM Informatie FTD PPA SD Film semantische dementie Gesprek Vervolgafspraken

Daniëlle Pelzer, specialist ouderengeneeskunde - Zorgpartners Midden-Holland Elly Smit, maatschappelijk werkster – GGZ Midden-Holland Jacqueline Blom, netwerkcoördinator dementie- Transmuraal Netwerk Midden-Holland Jan Verschoor, logopedist - Groene Hart Ziekenhuis Riëtte Oudenaarden, nurse practitioner geriatrie – Groene Hart Ziekenhuis

Fronto-temporaal spectrum Subtype met gedragsstoornissen - Frontotemporale dementie FTD Subtype met taalfunctiestoornissen - Progressieve niet-vloeiende afasie - Semantische dementie 3. Subtype met motorische stoornissen - FTD met motor neuron disease - Cortico-basale degeneratie Aandoeningen in Fronto temoraal spectrum 1 en 2 komen vaak samen voor Fronto-temporale dementie (FTD) is een neurodegeneratieve aandoening, die zich klinisch kenmerkt door progressieve gedragsveranderingen fatische stoornissen uitval van frontale cognitieve functies COGNITIEVE FUNCTIES begrip, kennis, herinneringen en geheugen, probleemoplossen en informatieverwerking Kenmerk van dementie = er is verstoring op meer dan één functiegebied

- Beoordelingsvermogen - Probleemoplossing - Planning - Sociaal gedrag Frontaal: - Impulscontrole - Beoordelingsvermogen - Probleemoplossing - Planning - Sociaal gedrag Parietaal: - Zintuigelijke informatie - Ruimtelijk denken De frontaalkwabben spelen een rol bij het aansturen van willekeurige bewegingen. Ook zijn ze betrokken bij veel mentale functies, zoals impulscontrole, beoordelingsvermogen, probleemoplossing, planning, sociaal gedrag, taal (via het gebied van Broca) en geheugen. De temporale kwabben zijn betrokken bij het gehoor, het verbale geheugen en de taalfuncties, en ook bij visuele herkenning. De pariëtale kwabben spelen een rol bij het integreren van de zintuiglijke informatie en bij het ruimtelijk denken. De occipitale kwabben (of achterhoofdskwabben) zijn de delen van de hersenen die verantwoordelijk zijn voor het verwerken van visuele informatie Ze zijn van alle hersenkwabben het kleinst en liggen het verst naar achteren in de hersenen. Als de sensorische informatie is verwerkt door de perceptuele machinerie in de hersenen, dan is er betekenis aan deze informatie gegeven. Deze betekenisgeving is een interpretatie van de externe wereld in plaats van een kopie. Zo wordt een perceptuele beoordeling van bijvoorbeeld een visuele stimulus uitgevoerd door gespecialiseerde cellen in de occipitale kwabben in de hersenen, die de kenmerken van een dergelijke visuele stimulus detecteren op zaken als lengte, lichtval, kleur en contouren Temporaal: Gehoor Verbale geheugen Taalfuncties Occipitaal: Zien Lichtval, kleur en contouren

- Progressieve niet-vloeiende afasie Subtype met taalfunctiestoornissen - Progressieve niet-vloeiende afasie - Primair progressieve afasie - Semantische dementie

Kenmerkend voor alle vormen · Sluipend begin met langzame progressie · Beginleeftijd jonger dan 65 jaar · Vaak soortgelijke aandoening voorkomend in familie overeenkomsten

Frontotemporale dementia (FTD): Gestoorde gedragsregulatie Ontremming Agitatie Apathie Achteruitgang in sociaal gedrag vervagen van sociale omgangsnormen en etiquette Emotionele vervlakking Gebrek aan ziekte-inzicht Progressieve niet- vloeiende afasie/primair progressieve afasie:  Niet-vloeiende spontane spraak met minstens één van de volgende kenmerken: - Agrammatisme onvermogen om goede zinnen te maken - Fonemische parafasieën Verwisseling van klanken of woorden (bv stetter ipv stekker) - Anomie Niet kunnen benoemen van voorwerpen Semantische dementie (SD):   Taalstoornis gekenmerkt door: -   progressieve, vloeiende, lege spontane taal -   begripstoornissen -   semantische parafasieën, en/of Perceptiestoornis gekenmerkt door: -   prosopagnosia (gestoorde gezichtsherkenning) -   associatieve agnosie onvermogen tot het herkennen van bepaalde afbeeldingen en kleuren Exclusie criteria: - Acuut begin met aanvalsgewijze progressie - Trauma capitis gerelateerd aan het begin van de klachten - Vroege, ernstige geheugen stoornissen - Ruimtelijke desoriëntatie � Logoclonische, haperende spraak met �loss of train of thought� � Myoclonie�n � Corticospinale zwakte � Cerebellaire ataxie � Choreoathetosis

Wat kunnen wij doen Diagnostiek Informatie en begeleiding Logopedie Ergotherapie ? Duidelijkheid over diagnose kan rust geven Waarom doet hij/zij zo Advies en begeleiding afstemmen prognose

Wat kunt u doen? Vaste structuren Ordelijke omgeving, logisch ingericht Omschrijven van product (broccoli–groene groente) • Fotoboeken en plaatjes • Aanpassen aan (dwangmatig) gedrag • Benut wat iemand nog wél kan (dwangmatig) gedrag is niet altijd iets negatiefs. Als het niet té dwangmatig is, kan het juist fijn zijn voor een partner om erin mee te gaan. Het geeft even rust want de ander is lekker met iets bezig. U moet zich realiseren dat iemand met semantische dementie bepaalde dingen wel gewoon onthoudt. Benut wat iemand nog wél kan.

riette.oudenaarden@ghz.nl