Consultatie Geheugenstoornissen Dienst Neurologie UZ Gent Testen voor dementie : Hoe en waarom ? Prof.Dr.P.Santens Consultatie Geheugenstoornissen Dienst Neurologie UZ Gent
Meten is weten ????
Vragen ? Is er een dementie ? Welke dementie ? Behandeling ? Bekwaamheidsvragen ? Aanpak van gedragsstoornissen ? Erfelijkheid ? ….
Dementie : een klinisch syndroom Geheugenstoornissen Minstens één ander cognitief domein aangetast : taal, ruimtelijk inzicht, executieve functies, aandacht, praxie,… Ernstig genoeg om te interfereren met sociale en/of professionele activiteiten Niet in het beloop van een delirium Organische oorzaak.
De differentiële diagnose van dementie Primaire degeneratieve aandoeningen Ziekte van Alzheimer Dementie met Lewy bodies Frontotemporale dementies Frontale variant Primair progressieve afasie Semantische dementie Ziekte van Huntington Progressieve supranucleaire paralyse Corticobasale degeneratie Parkinson-dementie syndroom Secundaire dementies Vasculaire dementie Infecties Tumoren en paraneoplastische beelden Subduraal hematoom Nutritionele problemen Endocriene stoornissen Metabole ziektebeelden Normotensieve hydrocefalie
Profiel ? Ziekte
Diagnostiek en differentiële diagnostiek van cognitieve stoornissen Stapsgewijs ! Behaviour Anamnese/hetero-anamnese Klinisch onderzoek Klinisch cognitief onderzoek Paraklinisch onderzoek Activities of daily living Cognition
Globale benadering ernst GDS CGI CDR CIBIC-+ ….
Inventarisatie functionaliteit ADL IADL PDS ADCS/ADL DAD IDDD …. Caregiver time supervision/help
Inventarisatie gedrag NPI BEHAVE-AD CERAD-BRSD BPRS ADAS-nonCog Depressieschalen …
Inventarisatie cognitieve problematiek Schalen : bv.MMSE, ADAS-Cog, Mattis DRS, SIB, … Neuropsychologisch onderzoek Neurolinguïstisch onderzoek Screening testen
MMSE : problemen bij gebruik Ontworpen als een screeningstest Plafonneringseffecten Bodemeffecten Vele vertroebelende variabelen Leereffecten Gevaarlijk in follow-up
Cognitieve vaardigheden : Geheugen Aandacht Taal Gnostische functies Praxie Ruimtelijke functies Executieve functies
Aandacht : Volgehouden aandacht Selectieve aandacht Verdeelde aandacht
Screening : Aandacht Observatie – afleidbaarheid Volgehouden aandacht : duid de letter "A" aan in een reeks, auditief aangeboden Verdeelde aandacht : orale TMT (1A2B….)
Geheugen Short-term memory vs Working memory (centrale processor-slaafsystemen) Long-term memory Impliciet : kunnen bv handelingen, priming, conditionering Expliciet : kennen Episodisch geheugen-rol vd hippocampus Semantisch geheugen Stoornissen : amnesie anterograad retrograad
Screening : Geheugen Werkgeheugen : Digit Span voorwaarts/achterwaarts Dagen van de week omgekeerd Episodisch geheugen : Aanleren lijst van woorden Delayed recall Cued recall Herkenning
Taal en de afasieën : Benoemen Gn afasie Niet-vloeiend Begrip OK Herhalen OK Transcorticaal motorisch Herhalen nt OK Motorisch (Broca) Begrip nt OK Herhalen OK Gemengd transcorticaal Herhalen nt OK Globaal Vloeiend Begrip OK Herhalen OK Anomisch Herhalen nt OK Conductie Begrip nt OK Herhalen OK Transcorticaal sensorisch Herhalen nt OK Sensorisch (Wernicke) OK Nt OK
Screening : Taal Beschrijven spontane taal : vloeiend, onvloeiend, parafasieën, pragmatiek Benoemen van voorwerpen Woordvloeiendheid categorie dieren / letter k Uitvoeren van opdrachten (bv leg pen tussen lat en glas,…) Nazeggen van woorden-zinnen-samengestelde zinnen Lezen van een tekst Schrijven onregelmatige woorden (garage, clown, container,…)
Apraxie Ideomotorische apraxie Ideationele apraxie ?Specifieke vormen bv kledingsapraxie, loopapraxie, slikapraxie,…
Screening : praxie Uitvoeren van complexe opdrachten op vraag : Doe alsof je je haar kamt Doe alsof je je tanden poets met een tandenborstel Doe alsof je een kaars uitblaast die je vasthoudt in de hand Nadoen van complexe opdrachten : Dubbele ring 2-handsvlinder
Screening : ruimtelijke functies Lijn bissectie test Kubus natekenen Kloktest Li-Re testen
Het dysexecutief syndroom Probleemoplossing Planning van sequentiële handelingen Switchen van strategieën (perseveraties) Onderdrukking van impulsen (hyperoraliteit, echolalie, echopraxie,…) Drive (apathie,…)
Screening : executieve functies Gelijkenissen : Waarom horen een mantel, een hemd en een broek samen ? Waarom horen een appelsien, een appel en een banaan bij mekaar ? Sequentiële en alternerende handelingen : Alternerende handbewegingen Luria handtest (vuist-hand-palm) Luria patroon natekenen Woordvloeiendheid Inhibitie van respons : Tik tweemaal als ik eenmaal tik en omgekeerd Tik eenmaal als ik eenmaal tik en tik niet als ik tweemaal tik
Herkennen en de agnosieën Visuele agnosie : objecten, gezichten (prosopagnosie), kleuren, vormen,… Auditieve agnosie Tactiele agnosie : vormen of voorwerpen Agnosie voor lichaamsschema : links-rechtsoriëntatie, lichaamsdeel, vingeragnosie
"Kenmerkende profielen" Dementie van het Alzheimertype Cave heterogeniteit Episodische geheugenstoornis : aanleren van nieuwe informatie Gevolg : slechte leercurve, weinig recall, weinig effect cues Stoornis van aandacht en executieve functies Andere : taalstoornissen-ruimtelijke stoornissen-apraxie
Frontotemporale dementie "Kenmerkende profielen" Frontotemporale dementie Frontaal syndroom Executieve stoornissen Stoornissen van de aandacht-werkgeheugen Episodische geheugenstoornis : organisatie-ophalen van inhouden Gevolg : leercurve variabel, slechte spontane recall, goed effect cues en herkennen Taalstoornissen
"Kenmerkende profielen" Subcorticale cognitieve deterioratie Snelheid van informatieverwerking neemt af Executieve stoornissen Eerder "frontaal patroon" van geheugenstoornissen Geen afasie-apraxie-agnosie Stoornissen van het impliciete geheugen
"Kenmerkende profielen" Dementie met lewy bodies Samenspel van corticale en subcorticale disfuncties Fluctuerende aandachtsstoornissen Vasculaire dementie Afwezigheid van profiel !
Mild Cognitive Impairment ? Winblad et al. J.Int Med 2004 ; 256 : 240-246