Oorzaken en behandeling Otosclerose Oorzaken en behandeling

Otosclerose Het gehoor Normaal horen Horen is essentieel voor het functioneren in de maatschappij. Hoe horen wij, dwz hoe wordt geluid waargenomen. Geluid is hoorbare trilling. Geluid via oorschelp en gehoorgang gedirigeerd naar trommelvlies. Via het trommelvlies wordt het geluid doorgegeven door de Gehoorbeentjes (drie): hamer, aambeeld en stijgbeugel Deze drie gehoorbeentjes zetten de trilling om in een beweging van vloeistof in het slakkenhuis, het feitelijke gehoorzintuig. De stijgbeugel, ofwel stapes, is essentieel omdat deze de aansluiting vormt tussen het luchthoudende middenoor en het met vocht gevulde slakkenhuis via het zogenaamde ovale venster. De beweging van vloeistof zorgt voor buiging van haarcellen, de zintuigcellen, en zo ontstaat een electrisch signaal dat via de gehoorzenuw de hersenschors bereikt alwaar het geluid wordt waargenomen.

Otosclerose Het gehoor Slechthorendheid 11% populatie >18 jaar (1.4 miljoen) 650.000 hoortoestelgebruikers Als er ergens in dit traject iets misgaat, is er sprake van slechthorendheid. Slechthorendheid komt veel voor.

Otosclerose Het gehoor Gehoorverlies Conductief (geleiding) Perceptief Gemengd Slechthorendheid wordt grofweg opgedeeld in twee hoofdgroepen, afhankelijk van de plaats van ontstaan. Als de oorzaak is gelegen in het traject voor het slakkenhuis (oorschelp, gehoorgang, trommelvlies, gehoorbeentjes, middenoor), dan spreekt men van conductief of geleidingsgehoorverlies (het geluid kan niet goed worden voortgeleid in de richting van het slakkenhuis). Bij aandoeningen van het slakkenhuis en verder, wordt dit omschreven als perceptief gehoorverlies (het geluid kan niet goed worden waargenomen). Ook is er een gecombineerde vorm mogelijk. Over het algemeen is geleidingsgehoorverlies goed te behandelen is door een KNO-arts.

Otosclerose Het gehoor Conductief gehoorverlies uitwendig oor (oorschelp/ gehoorgang) middenoor trommelvlies (perforatie/ intrekking) vocht (middenoorontstekingen) gehoorbeentjes onderbreking fixatie tympanosclerose otosclerose Inzoomen op geleidingsgehoorverlies. Dan kan dit worden veroorzaakt door aandoeningen van het uitwendige oor (oorschelp of gehoorgang), bv. aanlegstoornissen oorschelp of gehoorgang, of afsluiting a.g.v. ontsteking of oorsmeer. Ook kan er een probleem zijn op het niveau van het middenoor, bv. een trommelvliesperforatie, een intrekking van het trommelvlies, vocht in het middenoor als gevolg van middenoorontsteking of een een onderbreking van de gehoorbeentjes of een fixatie (het niet goed kunnen bewegen) van de gehoorbeentjes. Dit laatste gebeurt bij fotosclerose

Otosclerose Wat is het ? Omvorming van bot Uitsluitend bij mensen Fasen Haarden Voorkeursplaatsen Gehoorverlies Geleiding Perceptief Gemengd Bekend sinds 1894 (Politzer) Kenmerkt zich door omvorming van het bot rondom het binnenoor Het normale lamellaire bot vervangen door sponsachtig bot (otospongiose, 1e fase), dan via overgangsfase (2e fase) naar sclerostisch (verhard) bot (3e fase) Dit gebeurt op bepaalde plekken (haarden) rondom otic capsule (binnenoor en evenwichtsorgaan) Voorkeursplaatsen: voetplaat (80%), ronde venster (30%), pericochleair (21%), inwendige gehoorgang (19%), malleus, incus, facialiskanaal, evenwichtskanalen en ductus endolymfaticus Wanneer laesies cochleaire endostium penetreren en interfereren met de fysiologie van het spirale ligament ontstaat perceptief verlies

Otosclerose Hoe vaak komt het voor en bij wie? Autopsiestudie 3.4% Klinisch 0.3/0.4% van de populatie 50.000 in 2009 (NL) 5-9% van alle patiënten met gehoorverlies 18-22% van alle patiënten met geleidingsgehoorverlies voornamelijk blanke ras, minder bij Aziaten en zelden bij negroide ras 15-45 jr Vrouw: man =2:1 70-80% beide oren 3 a 4 op de 1000 mensen 10% van de mensen met otosclerose krijgt daadwerkelijk klachten van gehoorverlies

Otosclerose Wat zijn de klachten? Gehoorverlies Oorsuizen Duizeligheid Kan BPPD achtig zijn, wisselende evenwichtsklachten of Meniere achtig (wanneer hydrops optreedt agv foci in de d endolymfaticus; NB dit is een contra-indicatie voor chirurgie ivm dilatatie van de sacculus)

Otosclerose Wat is de oorzaak? Grotendeels onbekend Wat weten we wel ? Multifactorieel Genetisch Inflammatie mazelen auto-immuun Hormonen Oestrogenen Parathyroid hormoon Oxidatieve stress Normaliter treedt er overal in het lichaam remodellering van bot op: er is een continu evenwicht tussen aanmaak en afbraak. Handig in bepaalde situaties, bv als je een bot breekt. Maar deze eremodellering is er niet rondom het binnenoor. Er zijn mechanismen die dit verhinderen. Het idee is nu dat die mechanismen bij mensen met otosclerose te kort schieten. Het is niet een factor, maar een combinatie, een samenspel van factoren die uiteindelijk de aandoening veroorzaakt. Wat zijn de verschillende factoren die van belang zijn. Genetisch (50-60% heeft familieleden met otosclerose): ASD met incomplete penetrantie; het gen niet geidentificeerd, maar verschillende genen (met hun genproducten) betrokken, maar ook andere factoren noodzakelijk. Zoals bv een ontstekingsreactie. Lang is gedacht dat het Mazelenvirus een belangrijke bijdrage aan het ontstaan leverde. Er werd DNA van het Mazelenvirus in otosclerotische haarden gevonden. Toch komen deze virusdeeltjes overal in het lichaam voor en een oorzakelijk verband is niet bewezen. Hormonen, zoals oestrogenen werden belangrijk geacht, omdat de ziekte veel bij vrouwen voorkomt en er ook een vermoedelijke relatie met de zwangerschap is. Bij oudere vrouwen geef een gebrek aan oestrogenen botontkalking. Er is veel onderzoek gedaan naar het effect van oestrogenen. De onderzoeken spreken elkaar een beetje tegen. Men denkt dat dit ook te maken heeft met het type hormoonreceptor van de patient. Oxidatieve stress. Tegenwoordig een veroorzaker van vele ziekten. Dit betekent het overmatig aanwezig zijn van vrije zuurstofradikalen, die vervolgens weefselschade kunnen aanrichten. Om te illustreren hoe ingewikkeld de geneeskunde kan zijn, bijgevoegde illustratie Deze laat zien dat er meerdere factoren tegelijkertijd aanwezig moeten zijn om te resulteren in het uiteindelijke klinische beeld

Otosclerose Hoe stel je de diagnose? Anamnese (middenoorontstekingen, familie, leeftijd ontstaan) Otoscopie (normaal trommelvlies*) Stemvorkproeven Audiometrie Impedantiemetrie/ stapediusreflexdrempelmeting CT scan Middenoorexploratie (gouden standaard) Carhart notch (Carthart, 1950: stijfheid rond voetplaat geeft een veranderde flow in de vloeistof van het slakkenhuis bij 2000 Hz) Dd andere middenooraandoeningen, SCDS

Otosclerose Welke behandelingen zijn er? Niets doen Medicijnen Hoorapparaat Stapedotomie Cochleair implantaat Natriumfluoride, bisfosfanaten, bioflavonoiden-anti-oxidanten

Otosclerose Stapedotomie Procedure Eind 1800; procedure verlaten i.v.m. hoge aantal complicaties Herintroductie 1956 (operatiemicroscoop) Verdere ontwikkeling (stapedectomie-stapedotomie, waarbij de voet van de stijgbeugel behouden blijft) Schade binnenoor in ervaren handen <1%

Otosclerose Stapedotomie Resultaten O.h.a. zeer goed Risico’s Blijvend geleidingsverlies Schade binnenoor-uitval gehoor Evenwichtsklachten Smaakverlies Uitval aangezichtszenuw Bij 90% van de Patienten wordt het geleidingsverlies opgeheven 10% niet

Otosclerose Conclusies Haardvormige botverandering rondom stijgbeugel Voornamelijk geleidingsgehoorverlies Blanke ras, jonge leeftijd, meer bij vrouwen Meerdere factoren van belang bij ontstaan Goed behandelbaar

Otosclerose Wanneer opereren Geleidingsverlies > 25 dB Te verwachten goed resultaat Slechtste kant eerst Na een jaar pas de andere zijde Uitstellen kan zonder nadelige gevolgen

Otosclerose Wanneer niet opereren Enig horend oor (uitzondering: zeer ernstig gehoorverlies met indicatie CI) Actieve infectie gehoorgang of middenoor Meniere aanvallen Patienten bij wie evenwicht/ smaak essentieel is

Otosclerose Moeilijkheden Hoge bulbus Persisterende a stapedia Overhang N VII Verbinding liquorruimte

Otosclerose Voordelen laser Haemostase Precies Geen pressie op voetplaat