Puberteit en Seksualiteit bij Prader-Willi syndroom 1 oktober 2016 Drs. Renske Kuppens Drs. Stephany Donze Arts-onderzoekers PWS-team Kind en Groei Expertisecentrum PWS, locatie Erasmus MC / Sophia Kinderziekenhuis U kunt aan deze informatie geen rechten ontlenen

Inhoud Puberteit Seksualiteit Fysiologische puberteitsontwikkeling Puberteit bij PWS Botdichtheid en puberteit Behandeling met geslachtshormonen Seksualiteit Seksuele ontwikkeling Seksualiteit bij PWS Voorlichting en tips

Puberteitsontwikkeling (1) Hypothalame-hypofysaire-gonadale as GnRH stimuleert hypofyse Hypofyse produceert LH en FSH LH stimuleert Leydig cellen FSH stimuleert Sertoli cellen Twee belangrijke functies: Productie van androgenen (testosteron) Productie van spermacellen (inhibine B)

Puberteitsontwikkeling (2) Puberteitsontwikkeling bij jongens Startleeftijd puberteit 9 – 14 jaar Eerste teken: vergroting van de zaadballen > 2.5 cm Gemiddelde duur 2 – 4.5 jaar Testosteron belangrijkste factor voor ontwikkeling secundaire geslachtskenmerken

Puberteitsontwikkeling (3) Ontwikkeling secundaire geslachtskenmerken Verzwaring van de stem Mannelijk beharingspatroon Rijping uitwendige genitaliën Spierontwikkeling Lengtegroei (ook GH) Eindlengte gemiddeld 184.0 cm Botdichtheid Libido

Puberteitsontwikkeling (4) Hypothalame-hypofysaire-gonadale as GnRH stimuleert hypofyse Hypofyse LH en FSH stimuleren eierstokken Eierstokken produceren: Oestrogenen Progestagenen

Puberteitsontwikkeling (5) Puberteitsontwikkeling bij meisjes Startleeftijd puberteit 8 – 13 jaar Eerste teken is begin van borstontwikkeling Eerste menstruatie 9 – 16 jaar Oestrogenen en progestagenen geproduceerd door de eierstokken zijn belangrijk voor: Ontwikkeling secundaire geslachtskenmerken Menstruele cyclus

Puberteitsontwikkeling (6) Ontwikkeling secundaire geslachtskenmerken Borstontwikkeling Oksel- en schaamhaar Verbreding van bekken Toename onderhuids vet Menstruele cyclus Lengtegroei (ook GH) Eindlengte gem. 170.6 cm Botdichtheid

Puberteitsontwikkeling (7) Menstruatie en vruchtbaarheid http://www.schooltv.nl/video/menstruatie-wat-gebeurt-er-als-een-meisje-ongesteld-wordt/

Puberteitsontwikkeling PWS (1) Puberteit begint spontaan en op tijd Veel variatie Daarna vaak vertraagde en onvolledige puberteitsontwikkeling door: Verminderde aansturing vanuit hypothalamus in de hersenen Verminderde werking van zaadballen en eierstokken Jongens  laag testosteron en inhibine B Meisjes  laag oestrogeen

Puberteitsontwikkeling PWS (2) Puberteitsontwikkeling bij jongens met PWS Inhibine B daling ten opzichte van leeftijdsgenoten Minder aanmaak zaadcellen  verminderde vruchtbaarheid Geen mannen met PWS bekend die vader zijn geworden Testosteron stijgt, maar minder dan bij leeftijdsgenoten Geen volledig mannelijk uiterlijk Geen of minder verzwaring stem Mannelijk beharingpatroon vaak minimaal

Puberteitsontwikkeling PWS (3) Puberteitsontwikkeling bij meisjes met PWS Oestrogeen lager dan bij leeftijdsgenoten Ontwikkeling borsten en vrouwelijke vormen vaak minder Regelmatige menstruaties zeldzaam bij vrouwen met PWS AMH waarden vergelijkbaar met leeftijdsgenoten Eicelvoorraad vergelijkbaar Rijping eicellen gestoord, maar niet helemaal afwezig. Mogelijkheid om zwanger te worden niet uitgesloten Klein aantal vrouwen met PWS beschreven die moeder zijn geworden Angelman Syndroom

Botdichtheid en puberteit (1) Botdichtheid wordt beïnvloed door: Hormonen (o.a. schildklierhormoon, groeihormoon en mannelijke en vrouwelijke geslachtshormonen) Lichamelijke activiteit Spiermassa Gewicht Calcium en vitamine D Fysiologische piek in botdichtheid wordt bereikt op de leeftijd van 18-25 jaar

Botdichtheid en puberteit (2) PWS kans op een lagere botdichtheid, omdat: Vaak lage groeihormoon waarden in het bloed Vertraagde en onvolledige puberteitsontwikkeling Inactieve leefstijl en weinig spiermassa Bij PWS in adolescentie daalt botdichtheid: bij meisjes met PWS vanaf 11 jaar bij jongens met PWS vanaf 14 jaar Samengaand met laag testosteron en oestrogeen bij vertraagde en onvolledige puberteitsontwikkeling

Botdichtheid en puberteit (3) Botdichtheid meisjes met PWS Botdichtheid jongens met PWS

Sterke versus broze botten

Behandeling (1) Pubers met PWS kunnen baat hebben bij behandeling met puberteitshormonen Oestrogeen voor meisjes, testosteron voor jongens Stimuleren van de puberteitsontwikkeling Stimuleren van een goede botdichtheid

Korte samenvatting Puberteit verloopt anders bij kinderen met PWS Verminderde vruchtbaarheid Door laag testosteron/oestrogeen  lagere botdichtheid  meer risico op botbreuken Zo nodig behandeling puberteitshormonen overwegen In overleg met behandelend (kinder)arts

Een bruggetje…. Puberteit is een turbulente tijd met veel veranderingen op hormonaal, lichamelijk en psychosociaal gebied Onzekerheid Veranderen van het lichaam Meer bewust van reacties en gedrag van anderen Bezig zijn met seksualiteit

Seksualiteit Lastig onderwerp Wat vertel je wanneer? Vertel ik te weinig of juist te veel? Iedereen heeft seksuele gevoelens, wensen en verlangens. Deze zijn o.a. afhankelijk van: Gezondheid, relaties, persoonlijke normen en waarden, cultuur, religie, samenleving Seksuele ontwikkeling begint na geboorte en gaat hele leven door Iedereen op eigen manier en op eigen tempo

Seksuele ontwikkeling (1) 0 t/m 4 jaar Ontdekken van de wereld via de zintuigen Onderzoeken van het eigen lichaam en dat van een ander Ontwikkelen van sociale normen: wat mag wel en wat mag niet Taalontwikkeling: (vieze) woorden leren

Seksuele ontwikkeling (2) 4 t/m 7 jaar: Ontwikkeling van vriendschappen Seksuele spelletjes (vadertje/moedertje, doktertje) Grote interesse in voortplanting Leren van seksuele gedragsregels (vaak geen uitingen van seksualiteit waar anderen bij zijn)

Seksuele ontwikkeling (3) 8 t/m 11 jaar Begin puberteit Meer schaamte Interesse in seks in de media Fantaseren en dromen Zelfbevrediging in privé-omgeving

Seksuele ontwikkeling (4) 12 t/m 15 jaar: groei in lichaam en gedrag Grote lichamelijke veranderingen Onzekerheid over het eigen lichaam Stemmingswisselingen Seksuele interesse in leeftijdsgenoten

Seksuele ontwikkeling (5) 16 jaar en verder: omgaan met liefde en seks Meer ervaringen in liefde en seks Eerst kortere, daarna langere verkering Meer interactie over seks met de ander (onderhandelen, wensen, grenzen) 18 jaar en verder Langere relaties, grotere emotionele betrokkenheid

Seksualiteit bij PWS (1) Het hebben van seksuele gevoelens is niet gekoppeld aan het ontwikkelingsniveau Een (milde) verstandelijke beperking heeft wel invloed op de manier waarop seksuele gevoelens worden beleefd en geuit Een jongere kan volwassen seksueel gedrag ontwikkelen, maar zijn/haar kennis en emotionele ontwikkeling kunnen onvoldoende zijn om hier op een volwassen manier mee om te gaan

Seksualiteit bij PWS (2) Niveaus: Verstandelijk/cognitief niveau Begrip van seksualiteit, verschillen tussen man en vrouw, verschillende manieren van vrijen Emotioneel niveau Heeft te maken met gevoel, beleving, zelfbeeld, maar ook met draagkracht (wat kan iemand aan?) Sociaal niveau Omgaan met seksualiteit ten opzichte van zichzelf en een ander, vaak aangeleerd gedrag

Seksualiteit bij PWS (3) Sociale en emotionele ontwikkeling blijven vaak achter bij de cognitieve en lichamelijke ontwikkeling Groot verschil tussen wat iemand ‘kan’ en ‘aankan’ Iemand kan in staat zijn om met een ander te vrijen, maar heeft weinig zicht op wat zijn/haar gedrag bij anderen oproept Kwetsbaar om grensoverschrijdend gedrag mee te maken of grensoverschrijdend te zijn

Voorbeeld (1) Ontwikkelingsleeftijd 4 t/m 7 jaar: Ontwikkeling van vriendschappen Seksuele spelletjes (vadertje/moedertje, doktertje) Grote interesse in voortplanting Leren van seksuele gedragsregels (vaak geen uitingen van seksualiteit waar anderen bij zijn)

Voorbeeld (2) Ontwikkelingsleeftijd 8 t/m 11 jaar Begin puberteit Meer schaamte Interesse in seks in de media Fantaseren en dromen Zelfbevrediging in privé-omgeving

Kwetsbaarheid (1) Factoren die met beperking samenhangen: Vertraagde sociale en emotionele ontwikkeling, moeilijker kunnen leren door ervaring Moeite met inschatten van veiligheid van situaties en aard van personen (goed of niet goed) Gemakkelijker beïnvloedbaar zijn en consequenties van eigen gedrag en dat van anderen moeilijker kunnen overzien ‘Sex for food’ Moeilijker tot een eigen identiteit kunnen komen, inclusief seksuele identiteit

Kwetsbaarheid (2) Factoren die met omgeving samenhangen: Afhankelijkheid van anderen Groter sociaal isolement/uitsluiting Minder mogelijkheden om ervaringen op te doen en te experimenteren Ontkennen of negeren van sekse en seksualiteit (door opvoeders / begeleiders) Gebrek aan informatie Weinig kennis over eigen lichaam, grenzen, seksualiteit Minder privacy en zeggenschap over het eigen lichaam Niet begrepen en soms niet geloofd worden door omgeving Onder- of overschat worden door de omgeving

Voorlichting en tips (1) Seksuele vorming is erop gericht mensen te ondersteunen bij de ontwikkeling tot een persoon die: Respect heeft voor zichzelf en voor anderen Zich bewust is van eigen en andermans waarden, normen en mogelijkheden Gefundeerde beslissingen kan nemen op het gebied van seksualiteit

Voorlichting en tips (2) Seksuele ontwikkeling ondersteunen door: Samen realistisch over de toekomst praten Moeilijke onderwerpen niet schuwen Seksuele opvoeding aan laten sluiten bij ontwikkelings- en kennisniveau Beeldmateriaal gebruiken

http://www.schooltv.nl/video/vrijen-iedereen-heeft-het-er-over-maar-wat-gebeurt-er-eigenlijk-in-het-lichaam/playlist/98/

Voorlichting en tips (3) Seksuele opvoeding gaat niet alleen over voortplanting en seksualiteit, maar ook over: het aangeven van grenzen en weerbaarheid zelfbeeld verliefdheid en vriendschap lichamelijke veranderingen

Mijn kind kan zich moeilijk inleven… Mijn kind kan zich niet inleven in een ander. Ik ben bang dat hij in een relatie niet luistert naar zijn partner en over de grens gaat. Ik wil hem helpen en beschermen, maar hoe doe ik dat? Iemand met kenmerken van autisme heeft duidelijke informatie nodig om de wensen en grenzen van zichzelf en hun partner in te schatten. U als ouder moet hier heel duidelijk in zijn en soms (voor uw gevoel) zelfs overdrijven. U kunt uw kind bijvoorbeeld uitleggen hoe hij of zij aan een partner vragen kan stellen en hoe uw kind zelf kan vertellen wat hij wel of niet wil. U kunt hier samen mee oefenen. Maak hierbij gebruik van pictogrammen, foto’s en stappenplannen.

Spelregels bij seksueel spel tussen kinderen 1 Wederzijdse toestemming; wil uw kind het zelf, wil het eventuele andere kind het ook, vinden beide kinderen het seksuele gedrag prettig? 2 Vrijwilligheid; kiest uw kind er zelf voor, durft het/is het in staat om nee te zeggen? 3 Gelijkwaardigheid; zijn uw kind en het andere kind even sterk, oud, slim, of is er sprake van een machtsverschil? 4 Adequate ontwikkeling; doet uw kind niets waar het te jong of te oud voor is, past het seksuele gedrag bij de ontwikkelingsleeftijd van uw kind? 5 Adequate context; is het seksuele gedrag van uw kind gepast, stoort of choqueert het anderen in de omgeving niet? 6 Zelfrespect; heeft uw kind zicht op de gevolgen van zijn of haar gedrag, neemt het geen risico’s die schadelijke gevolgen kunnen hebben?

Voorlichting en tips (4) Beantwoord vragen Gebruik een gebeurtenis als aanleiding voor gesprek Kies geschikt moment Stel je kind vragen Gebruik een boek ‘Wat zou je doen als…?’ Als kinderen weten dat ze bij ouders met hun vragen terecht kunnen, zullen zij opener zijn over eventuele zorgen of problemen en zich op dit gebied zelfverzekerder ontwikkelen

Samenvatting Iedereen heeft interesse in seks Houdt rekening met kwetsbaarheid Seksuele voorlichting aangepast op ontwikkelingsniveau Wees expliciet en open

Websites Schooltv.nl > puberteit en voortplanting Cursussen weerbaarheid en seksualiteit Begrensdeliefde.nl Zoenenenzo.nl Opeigenbenen.nu Uwkindenseks.nl Sense.info Rutgers groep