“ A thrilling story “ Dr. Narender van Orshoven, Neuroloog Rosie Hubens-Hustinx, Laborante KNF Goedemorgen collega's. A thrilling story, wordt het een spannend verhaal? Dat zou kunnen. Spanning levert het wel vaak op voor patiënten met een tremor. Daar gaat deze presentatie namelijk over. De titel moet in dit geval dus letterlijk geïnterpreteerd worden.

Inhoud Wat is een tremor? Soorten tremor Onderzoek binnen OMC Casusbespreking Ik zal vanmorgen kort even iets vertellen over het fenomeen tremor en de diverse soorten. Daarna zal ik jullie uitleggen hoe wij binnen OMC het onderzoek verrichten, en vervolgens zal ik een drietal casussen bespreken. Dr. van Orshoven zal mij moreel en technisch bijstaan en eventueel aanvullen/vragen helpen te beantwoorden.

Wat is een tremor? Ritmische, oscillerende, onwillekeurige beweging (Deusch et al 1998) Oorsprong vaak onduidelijk Diagnostisch proces soms moeizaam Een tremor kan ritmisch dan wel dysritmisch zijn Visueel vaak moeilijk de beoordelen Daarom een tremorregistratie Een tremor wordt door Deusch et al omschreven als een ritmische oscillerende en onwillekeurige beweging van één of meerdere extremiteiten, het hoofd of het hele lichaam. In essentie is er sprake van een onbalans in aanspannen tussen agonisten en antagonisten, resulterend dus in de onwillekeurige beweging van de tremor. De tremor kan bij patiënten het enige symptoom zijn, maar ook onderdeel van een lokale of gegeneraliseerde bewegingsstoornis. De echte oorsprong is vaak onduidelijk. Het diagnostisch proces verloopt in eerste instantie via de anamnese en lichamelijk onderzoek. Vaak kan dan al een juiste diagnose gesteld worden (denk aan de tremor bij de ziekte van Parkinson). Soms verloopt dit proces echter moeizaam, en geeft lichamelijk onderzoek geen duidelijkheid. Een tremor kan bijvoorbeeld ritmisch of dysritmisch zijn. Dit is één van de elementen die gebruikt worden bij de classificatie, maar is visueel moeilijk te beoordelen. In dat geval kan een tremorrregistratie zinvol zijn.

Soorten tremoren Manifestatie tijdens rust of actie Classificatie op basis van frequentie Klinisch belangrijkste tremoren: - Parkinson tremor - Essentiële tremor - (versterkt) Fysiologisch tremor - Cerebellaire tremor - Dystone tremor - Orthostatische tremor - Psychogene of functionele tremor Een andere manier om een tremor te classificeren is op basis van de manifestatie tijdens rust, of juist tijdens actie of in bepaalde houdingen. Ook de frequentie wordt gebruikt bij het classificeren van tremoren. Op onze afdeling gebruiken bij de tabel van Deusch et al, die deze classificaties combineert. (volgende dia). De klinisch meeste belangrijke tremoren zijn: (zie dia). Deze zal ik even kort bespreken.

Tabel 1 De indeling van tremoren met hun voorkeursfrequentie en activatie moment. Naar Deuschl et al.1

Parkinsontremor rusttremor < 5,5 Hz suggestief Verdwijnt bij inzetten beweging, komt dan terug Alternerend Bradykinesie en rigiditeit De parkinsontremor is meestal een rusttremor aan de handen, en wordt ook wel omschreven als de geld-tel tremor. Een frequentie beneden de 5,5 Hz is suggestief. Typisch is verder dat de tremor verdwijnt bij het inzetten van een beweging, maar wanneer de arm daarna in de dezelfde positie wordt gehouden, komt de tremor ook weer terug. Het aanspanningspatroon van de spieren is meestal alternerend. Meestal zijn er ook andere verschijnselen aanwezig zoals rigiditeit en bradykinesie.

Essentiële tremor Meest voorkomende tremor Houdingstremor / intentietremor Alcoholgevoelig Familiair Langzaam progressief > 6 Hz Meestal alternerend Vaak afwezig in rust Dit is de meest voorkomende tremor. De geschatte prevalentie is tussen de 0.4 en 0.9% van de algemene bevolking. Deze neemt toe met de leeftijd, van alle mensen boven de 95 jaar heeft ca. 22% een tremor. De essentiële tremor is vnl. een houdingstremor, en ook is er vaak sprake van een intentietremor van armen en handen. Maar deze tremor kan ook voorkomen aan hoofd, stem en/of benen. De tremor komt vaak familiair voor, er is meestal sprake van een alternerend aanspanningpatroon van de betrokken spieren en de tremor is alcoholgevoelig (neemt dan af???). De tremor ontwikkelt zich meestal langzaam progressief, waardoor patiënten pas laat naar een arts gaan. Suggestief is een frequentie boven de 6 Hz (er wordt een range aangehouden van 4-12 Hz), maar binnen één patiënt is de frequentie stabiel. De tremor is in rust vaak afwezig.

Versterkt fysiologische tremor normale instabiliteit bij verandering houding 7-12 Hz Lage amplitude synchrone, niet ritmische aanspanning Bij belasting tweede tragere component Toename door o.a. stress, cafeïne en inspanning Zodra iemand een houding inneemt is er altijd sprake van enige instabiliteit, op basis van een lichte onbalans in de spieraanspanning, en effecten van de hartactie. Normaal gesproken is deze instabiliteit niet of nauwelijks te zien. Wanneer ik mezelf nu had aangesloten op de meetapparatuur, zou deze waarschijnlijk wel te zien zijn, vanwege de stress die toch komt kijken bij van het houden van een presentatie (tenminste bij mijzelf). In dat geval zou er dus sprake zijn van een versterkt fysiologische tremor. De frequentie van deze tremor is relatief hoog (7-12 Hz), de amplitude is laag, en er is een synchrone niet ritmische aanspanning van de spieren. Behalve stress, kunnen ook inspanning, cafeïne, medicatie en drugs deze tremor doen toenemen.

Cerebellaire tremor Intentietremor Niet ritmisch 2-4 Hz Synchrone aanspanning Bij het klassieke beeld van deze tremor onstaat deze tijdens een intentionele beweging, en neemt deze toe naarmate het doel wordt genaderd. We kijken even naar een filmpje:

De persoon op de video gaat de top-neus proef eerst met zijn goede rechterhand uitvoeren. Wanneer hij de proef uitvoert met zijn linker hand treedt er een tremor op. De tremor is niet ritmisch, en heeft een frequentie van 2-4 Hz. Er is sprake van een synchrone aanspanning van de spieren. Naast dit klassieke beeld, zijn er ook andere tremoren als cerebellair, of met een belangrijke cerebellaire betrokkenheid omschreven. Deze vormen hebben echter een veel hogere frequentie, 8-12 Hz.

Dystone tremor Dystonie, niet altijd herkend Vaak aan het hoofd Niet ritmisch 4-7 Hz Toename bij beweging in tegengestelde richting Bij deze tremor gaat het feitelijk om een dystonie, waarbij de onbalans in de spieractivatie resulteert in een instabiliteit dan wel tremor. We kijken weer even naar een filmpje.

Meestal gaat het om een torticollis, met een tremorcomponent, aan het hoofd. Het is geen ritmische tremor, de frequentie varieert van 4 tot 7 Hz. Deze tremor neemt meestal toe wanneer er een beweging in de tegengestelde richting van de dystone spiercontracties wordt gemaakt. De dystonie wordt niet altijd als zodanig herkend, waardoor soms ten onrechte de diagnose essentiële tremor wordt gesteld.

Orthostatische tremor Benen Bij staan, afwezig in rust 14-18 Hz Ritmische aanspanning Onstabiel gevoel Helicopter sign Sterke coherentie ledematen Deze tremor is hoogfrequent (14-18 Hz) en ontstaat in de benen tijdens staan en is afwezig in rust. De betrokken spieren hebben een ritmische aanspanning. Patiënten ervaren een onstabiel gevoel bij staan, dat afneemt bij lopen en zitten. De tremor kan ook in de armen aanwezig zijn, bv tijdens staan en leunen van de armen op een rugleuning van een stoel. Mbv een stethoscoop is de snelle frequentie van deze tremor op de beenspieren te horen, en dat wordt het “helicopter sign” genoemd. Het spierspanningpatroon laat zeer sterke coherenties zien tussen beide benen, er is sprake van een vrijwel identiek signaal. Deze sterke coherentie wordt zelden gevonden bij andere vormen van tremor.

Psychogene of functionele tremor Sterk variabel 4-12 Hz Onderdrukking bij afleiding Effect verzwaren Deze tremor heeft sterk variabele verschijningsvormen. We kijken weer even naar een filmpje.

Hij kan ritmisch zijn, maar ook dysritmisch, optreden in rust, zoals hier, tijdens het innemen van een houding, maar ook bij intentionele bewegingen. De presentatie kan tijdens een onderzoek sterk wisselen. De frequentie varieert van 4-12 Hz, en bij het EMG kan een alternerende aanspanning worden gevonden. Een opvallend kenmerk, die zeer suggestief is voor een niet-organische tremor, is de onderdrukking bij afleiding (tijd filmpje opzoeken). Tevens is de frequentie beïnvloedbaar indien met de andere hand of het andere been een opgelegd tempo wordt gevolgd. Dit berust op het feit dat het (althans voor niet-musici), erg moeilijk is om 2 niet gerelateerde frequenties tegelijkertijd te genereren. Een ander fenomeen dat suggestief is, is dat amplitudo van de van de tremor onveranderd blijft of toeneemt, terwijl deze bij organische tremoren meestal afneemt.

Onderzoek binnen OMC Registratie Poly(myo)grafie EMG registratie agonisten en antagonisten Bewegingssensor Contralateraal Protocol handen/armen Binnen onze afdeling vindt het onderzoek als volgt plaats: We maken gebruik van polymyografie, en dat doen we met ons EEG toestel de nicolet one, in combinatie met videoregistratie. Ik zal nu alleen het protocol voor de handen/armen bespreken, omdat dat verreweg het meest gebruikt wordt. We bevestigen electroden op de spieren van beide onderarmen (ook bij een tremor die unilateraal voorkomt), we willen agonisten en antagonisten meten, en gebruiken daarvoor de flexor carpi radialis en de extensor digitorum communis. Daarnaast bevestigen we een bewegingssensor op de wijsvinger van de hand waar de tremor het meest uitgesproken aanwezig is. Vervolgens voeren we volgens een vasstaand protocol een aantal testen uit: 1 rust, handen schoot, ogen dicht, 2 armen gestrekt 90 grd. Vingers gespreid, ogen dicht, 3 vanuit positie 2 armen zijwaarts bewegen, 4 vanuit positie 2 vuisten maken, 5 rustmeting, 6 top-neus proef ogen dicht, met meest aangedane hand, 7 test 2 nogmaals, nu met gewichten, 8 kopje vasthouden in de aangedane hand, 9 top-neus proef met kopje, 10 entrainment test, 11 pointing test, 12 afleidbaarheid, 13 schenkproef, 14 spiraal tekenen en schrijven. Elke test wordt 2-3 blz uitgevoerd (ca. 30 sec), zodat er voldoende meting is voor de analyse. Wanneer de test onvoldoende is uitgevoerd, of als er problemen zijn van bv technische aard, wordt de test herhaald.

Analyse Visuele inspectie signaal Frequentie analyse (Fourier) Duidelijke piek bij ritmische tremor Effect van verzwaren Tekenen Archimedes spiraal De analyse begint met een visuele inspectie van het signaal, de basiskarakteristieken worden dan duidelijk en inconsistentie vallen op. Gekeken wordt dan o.a. naar het effect van houdingswisseling, aanspreken en afleiding. Vervolgens wordt mbv Fourier analyse de frequentie geanalyseerd. Bij een ritmische tremor is er sprake van een duidelijke piekfrequentie. Dit wijst dan op een centrale generator, en vormt daarmee ook een belangrijk hulpmiddel bij de classificatie. Het effect van verzwaren kan ook zoals ook eerder aangegeven een belangrijk hulpmiddel zijn. De mechanische eigenschappen van de arm veranderen hierdoor namelijk, en dat heeft tot gevolg dat de amplitudo bij organische tremoren afneemt. Ook het tekenen van de archimedes spiraal, waarvan hier voorbeelden te zien zijn, en het observeren van het handschrift, kan helpen bij de diagnose en het vastleggen van de ernst van de aandoening. Van links naar rechts zien jullie hier de spiraal van een gezond persoon, van iemand met een essentiele tremor, iemand met de ziekte van parkinson, en van iemand met een corticale tremor.

Casusbespreking Vrouw, 73 jaar Hartritmestoornissen, waarvoor medicatie In toenemende mate tremor rechter hand/arm Constant aanwezig, ook in rust Bij gerichte beweging enige controle, echter nooit helemaal weg ‘s avonds zeer vermoeide en pijnlijke arm Familiair: oma Spanning geeft een toename tremor Alcohol geen effect Filmpje openen, rust tremor laten zien. Daarna stoppen.

Met wat voor tremor hebben we hier te maken? A Essentiële tremor B Parkinson tremor C Psychogene tremor

Rust

Houding onbelast

Kopje vasthouden Filmpje kopje vasthouden (gele markering bovenin)

Entrainment Filmpje entrainment

Schenkproef Conclusie: Essentiële tremor, rusttremor lijkt weliswaar een typische geld-tel tremor, echter patiënte heeft helemaal geen andere klachten heeft die bij de ziekte van Parkinson horen. De kliniek en de anamnese zijn in deze dan belangrijker voor de diagnosestelling

Casus 2 Man, 76 jaar tremor beiderzijds, toenemend Afwezig in rust April 2013 epileptische aanval VG: DM in lichte mate Spanning geeft toename Niet te onderdrukken

Houding onbelast In rust geen tremor

Houding vuisten maken Filmpje vuisten maken

Houding belast Toename amplitude bij verzwaring, zou voor een psychogene tremor typisch zijn. Toevoegen afleidbaarheid, geen verandering daar, pleit sterk tegen een psychogene tremor. Conclusie Essentiele tremor.

Kopje vasthouden

Top-neus proef

Top-neus proef met kopje rechts

Vrouw, 58 jaar >2 jaar tremor Sinds 3 weken fors aanwezig en grofslagig Sneller vermoeid In slaap geen/nauwelijks last Geheugen (korte termijn) verminderd LO: loopt niet in rechte lijn

Rust

Houding onbelast

Houding belast Afname amplitudo bij verzwaren

Kopje vasthouden Deze tremor zeer belastend voor patiente, dagelijkse bezigheden worden ernstig belemmerd. Patiente had als hobby handwerken, en dat is nu onmogelijk.

Top-neus proef met kopje rechts

Patiente reageerde niet op medicatie, vanwege het invaliderende karakter van de tremor is ze nu doorgestuurd naar het ziekenhuis in Maastricht voor Deep brain stimulatie. Conclusie was overigens een essentiële tremor. Dat gold dus voor alledrie de casussen, maar alledrie zijn ze ook zeer verschillend. Dat maakt nog eens duidelijk hoe moeilijk een tremor te diagnosticeren is, en dat de anamnese en het lichamelijk onderzoek ook zeer belangrijk zijn bij het vaststellen van de definitieve diagnose.

Vragen?