Meerlingzwangerschappen Lilian van rumpt- van de geest Suriname, januari 2010

Incidentie van meerlingen Tweelingen Europa/VS 11:1000 Japan 6.7:1000 Nigeria 40:1000 Drielingen 1:8.000 (spontaan) Vierlingen 1:700.000 (spontaan) Door maternale leeftijd en ART is de incidentie toegenomen van 1 naar 1.8% in Nl Ongeveer 80% van de gemelli is tgv ART

It takes two to tango Omdat drielingen en nog hogere meerlingen niet zo vaak voorkomen wil ik me met name toespitsen op de gemelli

Inleiding Definities Chorioniciteit/zygositeit Complicaties in de zwangerschap, foetaal Complicaties in de zwangerschap, maternaal Beleid in de zwangerschap Complicaties bij de partus Beleid bij de partus Take home messages

Definities Monozygoot : afkomstig uit 1 ei Dizygoot (polyzygoot): afkomstig uit 2 eitjes Monochoriaal : samen 1 chorion Dichoriaal : ieder eigen chorion Zygositeit: typering obv karyotype Chorioniciteit: obv placentamorfologie

Definities Polyzygoot vs Monozygoot dizygoot 33% 66% 1% Dizygoot=dichoriaal Monozygoot= dichoriaal, monochoriaal of monoamniotisch Dizygote, zijn allemaal dichoriaal diamniotisch Van de monozygote tweelingen is 1/3 dichoriaal en 2/3 monochoriaal waarvan er slechts 1% ook monoamniotisch is. Van alle dichoriale diamniotische tweelingen is ongeveer 80-90% dizygoot

Monozygote gemelli splitsingsmoment Type tweeling 0-3 dagen Dichoriaal-diamniotisch 4-8 dagen Monochoriaal-diamniotisch 8-12 dagen Monochoriaal-monoamniotisch > 12 dagen Conjoined (Siamese tweeling) De factoren die verantwoordelijk zijn voor de timing van de splitsing zijn niet duidlijk. Monozygote tweelingen komen in 3 chorioniciteiten voor. Monochoriaal monoamniotische tweelingen komen in ongeveer 1% voor. Soms zijn er bij deze tweelingen ook mirror image twins, dan is er sprake van gespiegelde karakteristieken, zoals dat de een rechtshandig is en de ander linkshandig, zoals op de foto te zien! Vindt de splitsing nog weer later plaats, dan is er sprake van een zogenaamde Siamese tweeling, dit is zeer zeldzaam, dit komt voor in ongeveer 1:60.000

Diagnose meerling Sterke zwangerschapsverschijnselen Discrepantie grootte van de uterus en AT datum Uitwendig onderzoek palpatie foetale delen Auscultatie verschillende hartjes Moeders kant van de familie Ovulatieinductie Subjectieve en objectieve zwangerschapsverschijnselen treden vaak in versterkte mate op. Daarbij is een positieve dyscongruentie een belangrijk klinisch symptoom. Afhankelijk van hoe ver de zwangerschap is gevorderd, kan je foetale delen voelen of verschillende hartjes horen bij auscultatie Tweelingen, mn dizygote, komen vaker voor indien deze voorkomen aan moeders kant van de familie. En ook hier geldt dat fertiliteitsbevorderende behandelingen de kans op een gemelli vergroten.

Diagnose chorioniciteit/zygositeit mbv echo Placenta Verschil in geslacht in 1/3 Tussenschot 10-14 wk altijd conclusief, bewijst chorioniciteit met T en λ –sign Het vroeg vaststellen van een meerlingzwangerschap met name de chorioniciteit is van belang met het oog op het beleid dat gericht is op het voorkomen van complicaties bij meerlingzwangerschappen. Placenta: helpt weinig, meestal zijn ook dichoriale placenta’s gefuseerd Sexe: 1/3 verschil in geslacht en dus dizygoot Tussenschot: Lambda sign: indien niet zichtbaar dan onvoldoende bewijs van MC vroeg in de zwangerschap 10-14 weken: T en lambda sign eigenlijk altijd conclusief < 10 weken: DZ afzonderlijke vruchtzakken met een dikke scheiding van chorion

Diagnose chorioniciteit Lambda sign: veroorzaakt door doorlopen van chorionvlokken in de scheidingsmembraan T sign: dunne scheidingswand bestaand uit 2 lagen amnion dichoriaal monochoriaal

Foetale risico’s Aangeboren afwijkingen Prematuriteit Intrauteriene groeivertraging Liggingsafwijkingen TTTS Navelstrengincidenten Perinatale morbiditeit en mortaliteit zijn bij meerlingzwangerschappen hoger dan bij eenlingzwangerschappen. De belangrijkste oorzaken zijn:

Foetale risico’s Aangeboren afwijkingen Prematuriteit Intrauteriene groeivertraging Liggingsafwijkingen TTTS Navelstrengincidenten

Kansen congenitale afwijkingen Incidentie chromosoomafwijking per foetus  eenling (zowel MZ als DZ) Kans dat 1 kind een chromosoom afwijking heeft, is dus 2 x zo groot als voor een eenling bij DZ maar niet bij MZ! Kans op structurele defecten is 1.2 –2 maal groter bij tweelingen, (vooral MZ, in 80 –90% van de gevallen is er discordantie) Congenitale afwijkingen komen bij tweelingen, mn bij 1-eiige tweelingen vaker voor dan bij 1-lingen Kans of chromosomale afwijking is per kind gelijk, maar per zwangerschap niet Stucturele afwijkingen vooral bij monozygote tweelingen. Echter monozygote tweelingen zijn niet altijd concordant voor afwijkingen, zelfs niet voor geslacht. Discordanties voor chromosomale afwijkingen, bijv trisomie 21, overervende afwijkingen, bij Duchenne en multifactoriele aandoeningen zijn beschreven. Opvallend vaak voorkomend zijn anencephalie, holoprosencephalie en sacrococcygeaal teretoma

Foetale risico’s Aangeboren afwijkingen Prematuriteit Intrauteriene groeivertraging Liggingsafwijkingen TTTS Navelstrengincidenten

Kans op vroeggeboorte < 32 wk < 35 wk Mediaan Eenling 1.2% 3.1% Tweeling 11% 25% 37 wk Drieling 31% 67% 34 wk Vierling 31 wk Vijfling 28 wk De mediane zwangerschapsduur bij een tweeling is 37 wk, drieling 34 wk enz De geboortegewichten zijn overeenkomstig lager. De zwangerschapsduur duurt bij een multipara gemiddeld 1-2 weken langer dan bij een primipara. Risicofactoren op een vroeggeboorte zijn primipariteit en monozygotie. Het nut van preventieve maatregelen om een vroeggeboorte te voorkomen zoals bedrust en een cerclage zijn niet bewezen. Het best is om vrouwen met een meerling zwangerschap extra aandacht en ondersteuning te geven en voorlichting om zelf symptomen van vroeggeboorte te herkennen.

Foetale risico’s Aangeboren afwijkingen Prematuriteit Intrauteriene groeivertraging Liggingsafwijkingen TTTS Navelstrengincidenten

Groeivertraging 10% bij 30 weken 40% bij 40 weken Discordante groei bij 6,5-34,5% Oorzaken: Ongunstige ligging van een van beide placentae Onvoldoende mogelijkheden tot groei voor placentae Insufficiënte maternale placentaire circulatie door overrekking vd uterus of door druk aan-en afvoerende vaten Onvoldoende maternale placentaire adaptatie De incidentie van foetale groeivertraging neemt bij meerlingen toe met de zwangerschapsduur. Bij tweelingen stijgt het percentage van 10% bij 30wk naar 40% bij 40wk. Bij tweelingen beperkt de groeivertraging zich meestal tot 1 van de beide kinderen, Discordante groei komt voor bij 6,5-34,5% van alle gemellizwangerschappen. Meerlingen groeien tot 30 wk als eenlingen, er is in dit verband geen verschil tussen monozygote en dizygote tweelingen In het derde trimester buigt de groei af tov de eenlingen. Oorzaken.

Foetale risico’s Aangeboren afwijkingen Prematuriteit Intrauteriene groeivertraging Liggingsafwijkingen TTTS Navelstrengincidenten

TTTS Twin to twin transfusion syndrome Monochoriale tweelingzwangerschap Vaatverbindingen tussen twee placentahelften TTTS staat voor … Het is een complicatie bij een monochoriale tweelingzwangerschap. Hierbij bestaan er in de gemeenschappelijke placenta vaatverbindingen tussen beide placentahelften. Indien deze verbindingen lopen van een arterie naar een vene en elkaar niet compenseren, krijgt het ene kind (ontvanger) chronisch bloed getransfundeerd van het andere kind, de donor.

Vaatverbindingen

TTTS Monochoriale gemelli: Incidentie 10-15%, meestal tussen 16-26 weken DONOR hypovolemie oligurie oligohydramnion RECIPIËNT hypervolemie polyurie polyhydramnion Het gevolg van deze vaatverbindingen zorgt ervoor dat de donor anemisch wordt, ondervuld en dysmatuur. Op de echo is dan een oligohydramnion te zien. Terwijl de ontvanger groot is en overmatig urine en vruchtwater produceert, polyhydramnion. Indien er sprake is van een ernstige oligohydramnion kan de donor ingeplakt zitten tussen de placenta en de vliezen, de zogenaamde stuck twin. De ernst van de TTTS wordt bepaald ahv een internationale stagering, de zogenaamde Quinterostagering De diagnose kan lastig zijn en wordt dan ook wel eens onterecht gesteld, dan is er bijv sprake van een discordante groei obv placenta-insufficientie.

Quintero stagering Combinatie polyhydramnion (DVP >8 cm < 20 wk, DVP >10 cm > 20 weken) met anhydramnion (DVP <2cm) Stuck twin heeft geen blaasvulling Doppler afwijkingen Hydrops één of beide foetus overleden De ernst van een TTTS wordt gestageert ahv de internationale Quintero stagering

Behandelopties 5 opties laser amniodrainage navelstrengcoagulatie expectatief afbreken laser drainage overall 71% 66% 2 overlevers 58% 52% 1 overlever 26% 18% 0 overlevers 16% 30% cerebral palsy 7% AD partus 33 wkn 29 wkn Er zijn verschillende behandelopties: laser, amniodrainage, navelstreng coagulatie, niets doen, afbreken. De meest voorkomende behandeling hier in Suriname zal het afnemen van vruchtwater van de ontvanger zijn. Door aftappen van vruchtwater van de ontvanger ontstaat er een veranderde intraamniotische druk, daardoor ook een veranderde intravasculaire druk in de vaten van de placenta, waardoor een redistributie van het bloed mogelijk is. Dit gaat gepaard met een klein risico op het breken van de vliezen (ongeveer 1% per ingreep). Het overlevingspercentage van de foetussen na herhaalde amniodrainage is 66%. Daarbij is er een kans van 52% dat beide foetussen overleven, 18% dat één foetus overleeft en 30% dat er geen van de foetussen overleeft. De gemiddelde zwangerschapsduur waarop de kinderen geboren worden is 29 weken. De kans op cerebral palsy bij overlevende kinderen is 26%. Als bij een monochoriale gemelli een van de kinderen intrauterien overlijdt dan wordt het andere kind ernstig bedreigd vanwege de kans op hemodynamische veranderingen met orgaanschade tot gevolg

Foetale risico’s Aangeboren afwijkingen Prematuriteit Intrauteriene groeivertraging Liggingsafwijkingen TTTS Navelstrengaccidenten

Navelstrengincidenten Monoamniotische gemelli mn in 2e trimester door navelstrengverstrengeling Bij partus kans op navelstrengincident verhoogd, daarom electieve sectio te verkiezen. Tot slot de navelstrengincidenten. Bij monoamniotische gemelli mn in 2e trimester kans op mortaliteit door verstrengeling van de ns. Meestal zal bij ongeveer 32 wk een electieve sectio worden verricht om de kans op navelstreng problematiek tijdens de baring te voorkomen.

Maternale risico’s Hyperemesis gravidarum Diabetes gravidarum Hypertensie Preeclampsie Abruptio Placenta previa Anemie Sectio caesarea Fluxus postpartum Vrouwen die zwanger zijn van een meerling hebben vaak in een versterkte mate last van hyperemesis. Er is een toename in de kans op diab grav, hypertensie/PE etc

Diabetes gravidarum Eenling 3-5% Tweeling 3-6% Drieling 22-39% Diab gravidarum komt bij tweelingen ietsje vaker voor dan bij eenlingen.

Hypertensie/ PE Eenling 7% Tweeling 14% Drieling 30% Hypertensie en preeclampsie komen bij een tweeling 2x zo veel voor dan bij een 1-ling en een drieling heeft ongeveer 4keer zoveel kans op het ontstaan van hypertensie of PE.

Antenatale controles Dichoriaal Monochoriaal Monoamniotisch Minimaal elke 4 wk Vaker bij groeidiscrepantie vanaf 24 wk Monochoriaal Vanaf 16 wk elke 2 wk Let op tekenen van TTTS Monoamniotisch Minimaal elke 4 weken Dichoriale gemelli: worden minstens elke 4 weken gecontroleerd. De groei wordt gecontroleerd mbv echoscopie. Indien er sprake is van groeidiscrepantie dan zullen de controles daarop aangepast worden. Monochoriale: vanaf 16 weken, controles elke 2 weken inclusief echoscopie ter controle van een eventueel ontstande TTTS Monoamniotisch: hier is geen duidelijke concensus over, maar minimaal elke 4 weken Bij alle zwangerschappen in NL wordt tussen de 18-22 weken structureel echoscopisch onderzoek verricht.

Monochoriale gemelli Risico op TTS 10-15% Aangepaste controlefrequentie en aard van controles echo à 2 weken gedurende de hele zwangerschap: hoeveelheid vruchtwater (DVP), foetale biometrie, maag- en blaasvulling. Instructies contractiliteit, gespannen uterus en snelle toename van de buikomvang Bij klachten bellen!!!!!! Even een aparte dia voor de monochoriale gemelli omdat dat toch wel een bijzondere is. Bij intake is het verstandig om de patiente het risico op TTTS te bespreken en haar uit te leggen wat de klachten kunnen zijn die daarbij passen. Zoals zojuist gezegd is de controle frequentie vaker dan bij dichoriale gemelli en wordt er bij iedere controle gekeken naar tekenen van TTTS. Verder moet de patiente duidelijke instructies krijgen wanneer kontakt op te nemen.

Adviezen Voedingsadviezen Arbeidsadviezen Intake verhogen met 600 kCal IJzer: 65 mg/dag Foliumzuur: 1 mg/dag Arbeidsadviezen Tov een niet zwanger vrouw is het verstande de intake bij een gemelligraviditeit te verhogen met 600 kcal. Omdat de kans op anemie verhoogd is, wordt gestart met Ferrofumeraat en foliumzuur. 1 tablet Ferrofumeraat bevat precies het ijzer dat nodig is. Eerder met zwangerschapsverlof Dame op de foto is de Amerikaanse vrouw die een achtling kreeg

Complicaties tijdens de baring Liggingsafwijkingen Foetale nood Navelstrengincidenten Abruptio Weeënzwakte Niet vorderende uitdrijving Fluxus postpartum Subinvolutio uteri

Moment van de baring Sterfte bij dichoriale gemelli neemt duidelijkt toe > 40 weken Bij monochoriale gemelli > 36-37 wk KEA Hack ea BJOG 2008: 115 58-67

Beleid bij de partus Modus partus afhankelijk van de ligging van de kinderen Bij ongeveer 80% van de gemelli ligt het eerste kind in hoofdligging.

Beleid bij de partus hoofd-hoofd: ip vaginaal hoofd-stuit: onvoldoende bewijs SC betere uitkomst stuit-stuit/hoofd: kleine studies, geen duidelijke verschillen in uitkomst, na de Term Breech Trial niet meer geaccepteerd in de meeste landen Indien beide kinderen in hoofdligging liggen zal er een vaginale baring worden nagestreefd. Bij gemelli waarbij de tweede in stuit ligt zal over het algemeen ook een vaginale baring worden nagestreefd. Er is onvoldoende bewijs dat een sectio een betere uitkomst geeft op de AS na 5 minuten. Bij tweemaal stuit zal over het algemeen een sectio worden verricht. Na de Term Breech Trial zijn er weinig vrouwen die vaginaal durven te bevallen van een stuit.

Beleid bij de partus In principe vaginaal onder foetale bewaking Waakinfuus Oxytocine paraat Evt epiduraal Echoapparaat op de kamer Geen strikt tijdsinterval 2e kind z.n.: Bijstimulatie Versie & extractie/Sc nageboortetijdperk actief leiden. Bewaking van beide kinderen dmv CTG. Hierbij bestaat het risico dat er 2x hetzelfde kind wordt geregistreerd. Zinvol is het om dan de maternale hartaktie te registreren, mn na geboorte van het eerste kind. Gezien de verhoogde kans op weeenzwakte en na bevalling een fluxus is het handig oxytocine bij de hand te hebben. Door de RCOG en ook in Uptodate wordt een EDA aanbevolen. Na de geboorte van het eerste kind, is het verstandig om echoscopisch de ligging van de tweede vast te stellen. Ook kan het je helpen het hartje van het tweede kind te vinden zodat de monitoring adequaat door kan blijven gaan.

Beleid bij de partus rcog Assessment of lie and presentation by US Intravenous access Continuous fetal heart rate monitoring Epidural anaesthesia US machine in delivery room Active third stage of labour

Up to date Modus partus hangt af van Epiduraal wordt aanbevolen Ligging Geschatte foetaal gewichten Amnioniciteit Epiduraal wordt aanbevolen Na geboorte kind 1, echo van kind 2 Continue monitoring beide kinderen Tevens de gebruikelijke obstetrische overwegingen om partus mode te bepalen. Vaginale partus als beide kinderen in hoofdligging. Sectio wordt aanbevolen indien eerste kind niet in hoofdligging. (ondersteunt door ACOG omdat veiligheid vaginale partus niet bewezen in studies) Meest gevreesde comlpicatie is verhaking. Bij hoofd-stuitligging is vaginale partus optioneel indien aan de gebruikelijke voorwaarden voor vaginale stuitbevalling wordt voldaan. Indien mogelijk, ingedaald voorste deel, amniotomy voor 2e kind. Indien nodig bijstimulatie met oxytocine.

Monitoring 3 risico’s: 2x hetzelfde kind registreren Maternale hartaktie registreren, vooral na geboorte kind 1 Foetale nood van het 2e kind, vooral na geboorte kind 1 -echo om de positie van de uitwendige monitor te bepalen -saturatiemeter ter onderscheiding van de maternale hartslag

Interpartuminterval Secundaire weeënzwakte Aktief beleid (oxytocine, amniotomie) pH zakt 0,005/min Risico op sectio voor kind 2 stijgt met de duur van het interval Zolang foetale conditie goed blijft (CTG) en er een reële kans op vaginale baring bestaat is er geen absolute tijdslimiet Het oude adagio dat de tweede van een tweeling binnen de 30 minuten moet geboren zijn is ongefundeerd. Zolang er vooruitgang is met een redelijke kans op een vaginale partus en de foetale conditie goed blijft, is er geen reden om sneller te interveniëren.(Rayburn, Lavin et al. 1984; Rydhstrom and Ingemarsson 1990; Cruikshank 2007). Wel stijgt statistisch de kans op keizersnede voor foetus 2 en slechtere PH, bij toenemende duur van het interval( PH zakt ongeveer 0,005 per minuut)(Leung, Tam et al. 2002; Hartley and Hitti 2005). Daarom wordt aangeraden om een actief beleid te voeren om de duur van het bevallingsinterval te beperken. Door laagdrempelige bijstimulatie met oxytocine wordt de secundaire weeënzwakte opgevangen. Het risico op een slechtere outcome van de tweede van een tweeling speelt vooral bij de geplande vaginale partus. Er is een verhoogd risico op instabiele ligging (ook bij h/h , 20% keert nog(Yang, Wen et al. 2005)), navelstrengprolaps, partiele solutio, asphyxie en acute TTTS(Smith, Shah et al. 2005; Smith, Fleming et al. 2007). Essentiëel is na de geboorte van de eerste de ligging te bepalen dmv abdominale palpatie, echoonderzoek en vaginaal toucher waarbij ook aandacht geschonken wordt aan een voorliggende navestreng.

Intrapartuminterval Kind 2 alleen slechter bij vaginale partus Instabiele ligging (25% HL draait alsnog) Navelstrengprolaps Partiele solutio Acute TTTS Opties partusmodus afh van ligging kind 2

Stuitligging boven bekken/dwarsligging/voetligging Uitwendige versie: 40-50% kans op succes Complicatierisico (10%) Misschien derde keuze Sectio op de tweede: Morbiditeit Is geen falen!!!! 24 % Inwendige versie + extractie: 98% kans op succes Snelheid Ervaring Geniet de voorkeur boven ECV Bij een stuitligging boven bekken of voetligging of dwarsligging is er een verhoogde kans op navelstrengs prolaps en instabiele ligging. Er kan geopteerd worden voor ECV: slechts 40-50% kans op succes, anders sectio of extractie (ook als het lukt dikwijls nog sectio nodig, risico op complicatie is 10 x groter dan bij versie voor eenling in stuit (10%) (Chauhan, Roberts et al. 1995) C/S op de tweede:verhoogde maternale morbiditeit dan bij geplande sectio voor allebei maar is geen falen!!!! Is optimaal voor mensen met weinig extratie ervaring. Komt vaker voor dan gedacht ( 24 %) (Yang, Wen et al. 2005) Primaire stuitextractie: hoogste kans op succes (98%, 1 % complicatie)indien daarin geschoold. Belang van fantoomoefening. Stuitextractie is sneller, PH1 min beter en minder sectio wegens falen, foetale nood of prolaps dan ECV. Geniet dus duidelijk de voorkeur op ECV. (Chauhan, Roberts et al. 1995))

Contraïndicaties inw versie & extractie Foetus 2 > 20% (750 gr) groter dan foetus 1 Foetus 2 < 1500 gr of < 32 AD Moeizame uitdrijving kind 1 (veel moulage en caput succudaneum, moeilijke vacuüm) Ervaring Fantoomervaring

Beslisboom partus

Nageboortetijdperk Markeren navelstreng Oxytocine Onderzoek placenta Dichoriale tweeling met zelfde geslacht = ± 18% monozygoot Markeren vd ns zodat duidelijk is van welk kind welk gedeelte van de placenta is Aktief nageboorte tijdperk nastreven ivm verhoogde kans op fluxus door overrekte uterus.

Verhaking Kans op verhaking 1 % 72% bij primigravida Mortaliteit 43,5% Zavanelli-maneuvre optie Vaak wordt er gevreesd voor een partus waarbij het eerste kind in stuit en het tweede kind in hoofd ligt vanwege de kans op verhaking. Deze kans is echter maar heel klein, ongeveer 1%. Het komt het vaakst voor bij primiparae en de mortaliteit als het gebeurt is hoog. De Zavanelli maneuvre is het opduwen van het kind na een flinke dosis tocolyticum, daarna wordt er met spoed een sectio gedaan.

Verhaking, risicofactoren Intra-uteriene groei retardatie Geboortegewicht < 2000 gr. Antenatale sterfte Aantal verhakingen: Stuit-hoofd 29 Hoofd-hoofd 8 Hoofd-stuit 1 Stuit-stuit 3 NNT = 100 Pregnancies with growth-retarded twins in breech-vertex presentation at increased risk for entanglement during delivery. H. Rydhstrom et al. 1990

Take home messages Vaststellen chorioniciteit 10-14 wk, foto in dossier Verhoogde kans Diab grav, hypertensie/PE, fluxus Monochoriale gemelli: Echo à 2 wk 14 weken – partus Duidelijke instructies mbt klachten Partus: Registratie beide kinderen echo Anticiperen op fluxus