CFRD Harold de Valk Ferdinand Teding van Berkhout

Presentatie over: "CFRD Harold de Valk Ferdinand Teding van Berkhout"— Transcript van de presentatie:

1 CFRD Harold de Valk Ferdinand Teding van Berkhout
Workshop cfrd 31 oktober 2008

2 Overleving met CF in Nederland
Overleving in verschillende cohorten van patienten met CF, geboren tussen Slieker et al, Chest 2005

3 CF foundation data base 2007
Uit de CFF register valt te lezen dat de longfunctie in de afgelopen 25 jaar steeds verder is verbeterd en dat het verlies van longfunctie, naar steeds oudere datum verschoven is. CF foundation data base 2007

4 CFRD cystic fibrosis related diabetes
Mediane overleving van CF patienten neemt toe Hoe vaak komt CFRD bij uw patienten voor?

5 CFRD frequentie “Oude” literatuur : 20 % Toename met de leeftijd
(oudere cohorten > 50 %!!)

6 CFRD kliniek Bij welke symptomen dient te worden gedacht aan CFRD?

7 CFRD kliniek Gewichtsverlies Toename frequentie lwi
Onbegrepen daling longfunctie Zelden: polyurie, polydipsie (geen ketoacidosis)

8 CFRD complicaties Welke complicaties zijn te verwachten op termijn?

9 CFRD complicaties Microvasculair: retinopathie, nephropathie
Macrovasculair: niet bij CF Mortaliteit > (bij vrouwen)

10 CFRD epidemiologie Epidemiology Study of CF 1998 204 CF centra USA
8247 adolescenten, volwassenen CFRD: insuline of orale antidiabetica Marshall et al. J Pediatr 2005

11 CFRD prevalentie deltaF508 Marshall et al. J Pediatr 2005

12 CFRD prevalentie Moran et al, J Pediatr 1998 Minnesota annual OGTT
IGT NGT Moran et al, J Pediatr Minnesota annual OGTT

13 CFRD Longitudinale Deense studie bij 191 non diabetic CF-patienten (2 jr- 40 jr) : jaarlijks OGTT, HbA1C Symptomen CFRD: polyurie, polydipsie, gewichtsverlies. Lanng S et al. BMJ 1995

14 CFRD resultaten studie van Lanng et al.
Cohorten: 2-10 jr: 2 patientjes CFRD met duidelijke sympt. 10-19 jr: 7/75 CFRD > 20 jr: 16/35 CFRD Prevalentie en incidentie stijgt met de leeftijd!

15 n= 191 Lanng et al

16 Analyse van een subgroep volwassen CF patienten UMCU
CFRD Epidemiologie Analyse van een subgroep volwassen CF patienten UMCU

17 CFRD UMCU: 148 volwassen CF (excl dltx-cf)
54 CF bij ftvb onder controle 49 CF jaarcontrole + OGTT Leeftijd: gem. 31,5 jr (19-53) CFRD: n = 19 (38%)

18 CFRD & PI 49 CF 20 vrouwen (40,8%) 29 mannen (59,2%) Gem. Leeftijd
31,5 jr 29,75 jr (21-45) 32,5 jr (19-53) CFRD 19 (38%) 10 (50%) 9 (31%) Pancreasinsuff. 42 (86%) 16 (80%) 26 (89,6%)

19 Glucose tolerantie in CF en leeftijd
percent 19-29 yr 29-39 yr > 40 yr year n 23 n 16 n 10

20 CFRD Alle patienten met CFRD zijn Pancreasinsufficient.

21 Glucosetolerantie bij pancreasinsufficientie en leeftijd
percent PI 19-29 yr n = 20 29-39 yr n = 14 39 yr n = 8

22 Survival met CFRD Milla et al. Diabetes Care 2005
Med survival man zonder cfrd: 49,5 yr Med survival man met cfrd : 47,4 yr Med surv. vrouw zonder cfrd : yr Med surv. vrouw met cfrd : 30,7 yr

23 CFRD epidemiologie Conclusies:
CFRD: prevalentie + incidentie neemt toe met leeftijd. CFRD meestal bij PI CFRD meer bij vrouwen, prognose < (?) CFRD “symptoomloos”, n-glucose, HbA1C niet sensitief Jaarlijks OGTT vanaf 10 jaar.

24 CFRD pathogenese

25 CFRD pathogenese hyperglycemic clamp N-NGT CF-NGT CF-IGT Austin et al.
J Clin Endocrin Metab 1984

26 CFRD pathogenese cfrd cf-ngt Yung et al. Diab Med 2002 cf-igt

27 CFRD pathogenese CF NGT, IGT, CFRD toenemende insulinopenie
Insulineresistentie wisselend aanwezig.