Zeg ’ns AAA: slik- en vaatproblemen t.g.v. Systemische Sclerose

Presentatie over: "Zeg ’ns AAA: slik- en vaatproblemen t.g.v. Systemische Sclerose"— Transcript van de presentatie:

1 Zeg ’ns AAA: slik- en vaatproblemen t.g.v. Systemische Sclerose
Lenny Geurts-van Bon 21 maart 2016

2 Een patient met slikklachten
M C Vonk et al. Ann Rheum Dis 2008;67: ‘Zuurbranden’ ‘Eten blijft hangen’ ‘Gewichtsverlies’ Positief voorspellende waarde van CT-scan: 83%

3 Een patient met verkleurende vingers

4 Het fenomeen van Raynaud

5 Vaatbed is al beschadigd: nagelriem capillaroscopie

6 Systemische Sclerose longfibrose sclerodactilie ‘pitting scars’
autoantistoffen

7 Teleangiectasien

8 Pulmonale hypertensie
Een late complicatie van Systemische Sclerose De oorzaak van klachten als dyspnoe, verminderde inspanningstolerantie en pijn op de borst 5 jaars overleving van patienten met systemische sclerose en pulmonale hypertensie is 20%

9 Hoe ontstaat Systemische Sclerose?

10 Wat kunnen we eraan doen?
Remmen van ziekte Autologe stamceltransplantatie Cyclofosfamide andere middelen gericht op immuunsysteem Symptoombestrijding/preventie Protonpomp remmers (omeprazol, pantoprazol) Calcium kanaal blokkers (nifedipine) ACE-remmers (enalapril, lisinopril etc) Endotheline recepter antagonisten Fosfodiesterase remmers (sildenafil) Prostanoiden (Iloprost)

11 Iloprost Ook wel Ilomedine Prostacycline-analoog Halfwaardetijd 30 min
Effect in systemische sclerose: 2-3 maanden Geen concensus over het beste regime of de dosering

12 Werkingsmechanisme? Toename van voorloper cellen van endotheel (EPC) en verbetering van kwaliteit van deze cellen. Afname van zuurstofradicalen. Modulatie van het immuunsysteem door Heme Oxygenase-1

13 Om te onthouden…