Epiduraal bij partus bij von Willebrandziekte Marijn Boer AIOS Anesthesiologie 04-04-2012

Inhoud Casus Epiduraal Stolling: v Willebrand Literatuur Discussie Take home message

Casus Mw Jansen 30 jaar oud G1P0 nu 32w. Voorgeschiedenis: von Willebrandziekte arthroscopie knie tonsillectomie. POS: partus plan SC? Neuraxiaal?

Vragen op POS Eerdere operaties. Voorzorgsmaatregelen? Welk type von Willebrand? Waarden vWF en factor VIII? Epiduraal mogelijk? Spinaal bij SC?

Epidurale ruimte

Complicaties epiduraal Epiduraal hematoom: 1:168.000 ² Na verwijderen epiduraal 30-50%² Neurologische schade

Beleid in deze gevallen Analyse/Consult neurologie mbt uitval MRI OK: laminectomie en/of ontlasten hematoom binnen 8 uur.

Stolling Stollingscascade:

V Willebrand Incidentie 2-3%, significant 1:10.000. Verlaagd vWF en FVIII. Type 1 (60-80%): Tekort vWF vaatwand. Type 2A,B,M,N(20-30%): Kwalitatief defect vWF Type 3 (5%): Geen vWF aangemaakt.

Laboratorium Bloedingstijd vWF antigeen meting vWF activiteit meting (ristocetine cofactor) Factor VIII meting trombocyten

Stolling in zwangerschap Toename factor VIII(200%) vWF (375%)¹ Soms afname trombocyten Bij vWF stijging in 2de trimester Normaalwaarden 3de trimester. Alleen type 1 Postpartum daalt in uren tot dagen Risico fluxus.

1 2a 2B 2N 2M 3 Type vWZ Omschrijving VWF:Ag VWF:RCo FVIII Trombocyten Reactie op DDAVP Erfelijkheid 1 Kwantitatieve deficiëntie van vWF ↓ N Goed AD 2a Kwalitatief defect met verlies van multimeren N/↓ ↓↓ Matig 2B Kwalitatief defect met verhoogde binding aan trombocyten Contra- indicatie trombopenie 2N Kwalitatief defect met normale multimeren Slecht AR 2M Kwalitatief defect met verminderde binding aan FVIII 3 Afwezigheid van vWF ↓↓↓

Partus Maak partusplan. Stollingswaarden in 1ste en 3de trimester Bespreek risico’s Bij factor VIII en vWF:Rco >80% spinaal anesthesie bij sectio en epiduraal voor analgesie

Behandeling DDAVP 0,3 µg/kg. Piek 20-60min. vWF 2 tot 6x. Haemate-P: Factor VIII:vWF als 1:2,5. 20-40IE/kg/12 uur. Controle factor VIII en rest activiteit vWF. Tranexaminezuur icm bovenstaande 1-1,5gr 4dd.

Beleid bij chirurgie Hemostase is 30% factor VIII. Grote chirurgie wordt gestreefd naar 80%. Daling <40%  suppleren. 10-20% ontwikkelt antilichaam tegen VIII.

Behandelopties# Werking Toediening Toediening in zwangerschap (relatieve) Contraindicaties DDAVP Maakt VWF en vrij uit endotheel en geeft stijging FVIII 0,3ug/kg* in 100cc NaCl 0,9% in 30 min inlopen Intranasaal 300ug octostim; komt overeen met 0,2ug/kg iv Relatieve contra- indicatie Epilepsie Ernstige (pre-) eclampsie Hyponatriemie Polydipsie Type 2B vWZ Cardiovasculair lijden Haemate P Stollingsfactor VWF:FVIII=1 : 2,5 20-40 IE/kg o.b.v. FVIII en afh uitgangswaarde Elke 12-24u afh FVIII Geen gevaar Allergie Bekende remmer Wilfactin VWF:FVIII=1 : 10 50 IE/kg o.b.v. VWF:RCo en afh van uitgangswaarde Tranexaminezuur† Remt de fibrinolyse 3-4dd 1000mg po of iv Contraindicatie Actieve trombose

Literatuur Pubmed search over epiduraal, spinaal en v Willebrand. Niet meenemen spontane hematomen, andere vormen van coagulopathy en alleen bij partus. Vooral case reports en kleine series.

Literatuur (1)

Resultaten (1)

Resultaten (2)

Resultaten (3)

Resultaten (4) Obstetrische complicaties tgv bloedverlies durante partu/bij sectio. Bij HELLP Preëclampsie Vooral bij verwijderen catheter 30-50% Is niet specifiek onderzoek vWD.

Literatuur (2)

Onderzocht bij vWD, ITP en hemofilie in review. 86 Artikelen waarvan 30 die voldeden aan inclusie 16 case reports 14 case series 507 neuraxialen in 482 patienten (met name ITP patienten)

V Willebrand ziekte 74 neuraxialen bij 72 pte (71 type I,2 IIa, 1 III). Goede vWF en VIII bij 64 vd 74 pte. Voorbehandeling 10 vd 74. Therapie afhankelijk van type. Normalisatie van vWF a terme. Geen hematoom gezien bij v Willebrand patiënten.

Discussie (1) Mogelijk negatieve selectie bias: geen negatieve data gepubliceerd. Te kleine groep (74 pte) 406 neuraxialen bij obstetrische patiënten 96% vWD type 1 en ITP in dit artikel. Andere types vWD (slechts 3)

Discussie (2) Obv beschikbare data geen goede evidence based richtlijn te maken. ASRA en Duitse : >0,5 IU/ml aanhouden.

Resultaten (1) Retrospectief 80 zwangerschappen bij 63 pte 72 zwangerschappen partusplan(90%) 41 neuraxiaal blokkades bij 37 pte. Bekende stollingsstoornissen voor neuraxiaal bij 35 pte. Bij 10 pte pre-epiduraal profylaxe nodig bij 25 pte geen actie nodig.

Resultaten (2) Epiduraal bij 35 pte waarbij bij 32 pte direct na bevalling de catheter verwijderd. 2 bloody taps bij 1 vWD en 1 FVII deficiëntie zonder gevolgen.

Discussie Omdat factoren in 3de trimester beduidend toenemen is profylaxe zelden nodig. Bij 32-34 weken lab bepalen. Bij 42 case reports van 61 vrouwen met hematoom na neuraxiaal bleek dit bij antitrombotica. (Vandermeulen et al Anest Anal 1994) Bij onderzoek van 12 case series bij 60 patiënten geen complicaties bij stollingsstoornissen.

Patiënte Jansen Eerdere operaties probleemloos. Stollingsactiviteit in 3de trimester op 98% Voor SC behandeld met DDAVP bij type 1 en met Haemate-P. Besloten wel spinaal Geen epiduraal bij deze patient Laatste bij goede stolling te overwegen mits je snel epiduraal verwijdert.

Take home message Zeldzame complicatie met grote gevolgen. In literatuur vWD zelden veroorzakers van hematoom. A terme vWF vaak normaal bij vWD type 1. Bepaal dit in 3de trimester. Partusplan bij stollingsproblemen. Corrigeerbare afwijkingen corrigeren (iom hematoloog). Postpartum catheter vlot verwijderen stolling normaliseert snel Dit in een protocol vatten.

Vragen?? Met dank aan dr van Galen Met dank aan dr Beenakkers