Priapisme “Priapism is a persistent erection that continues hours byond, or is unrelated to, sexual stimulation”

Fysiologie erectie

Types Ischemisch Emergency! Non-ischemisch Low-flow Non-ischemisch High-flow Fluttering/recurrent ischemisc Low-flow Emergency!

Etiologie Idiopatisch Medicatie, alcohol (Perineaal) trauma Maligniteit (Non) haemotologisch Benigne haematologisch Sickle cell anaemie 23 % volwassenen 63 % kinderen

Erectie > 4-6 uur Sickel-cel: Ischemisch – non ischemisch Pijn ? Lichamelijk onderzoek Bloedgas – haematologie Duplex Ischemisch Non- ischemisch Hematologische Oorzaak ? Stuttering ? Aspiratie + Injectie Adrenaline of Methyleen blauw 1cc, na 3-5 min herhalen Max 1 uur proberen Alleen zinvol <12 uur Aspiratie alleen diagnostisch Observatie Episode als bij ischemisch Voorkom recidief Ziekte specifiek Sickel-cel: Oxygenatie Hydratie Alkalinisatie Analgesie Wissel-transfusie Arteriële embolisatie Corporoglanulair shunt op OK Hormonaal Zelf injectie adrenaline Bron: Keoghane et al, BJU Int 2002. 90; 149-154 The managment of priapism – AUA 2003

Etiologie Intracaverneuze injectie Neurologisch Overdosis 5,3 % bij start 0,4 % thuis Neurologisch ‘Hanging Victims’ Lumbale stenose, cauda equina compressie, dwarslesie, hernia Parasympatische overactiviteit of Gebrek sympatische remming

Etiologie Malignancy-associated Hematologic malignancies Acute lymphoblastic leukemia Chronic myeloid leukemia Nonhematologic malignancies Locally invasive: bladder cancer, prostate cancer, urethral cancer Metastatic: lung cancer, renal cell carcinoma

Etiologie Nonmalignant hematologic Alpha-thalassemia Amyloidosis Congenital dyserythropoietic anemia type II Glucose phosphate isomerase deficiency Hemoglobin C trait Polycythemia Protein C deficiency Sickle cell anemia Thrombocythemia Thrombophilia

Etiologie Medicamenteus Antihypertensiva Antipsycotica Antidepressiva Hydralazine, guenethidine, prazosine Antipsycotica clozapine Antidepressiva Trazodone Alpha-adrenerge blokker Prazosine GnRH, Heparine, Warfarine, Cocaine, alcohol TPV (Intralipid, 20 % vet)

Etiologie Trauma Non-ischemisch na stomp trauma vaak delayed onset Laceratie art. cavernosa Na intracaverneuze injectie Non-ischemisch na stomp trauma vaak delayed onset

Etiologie Diversen Appendicitis Black widow spider venom Scorpion venom Body piercing Dialysis Cavernosometry/cavernosography

Onderzoek Anamnese Duur Pijn VG Medicatie (ICI bijv Androskat) Trauma > 4 uur betekent actie! Pijn VG Medicatie (ICI bijv Androskat) Trauma Haematologische afwijkingen?

Onderzoek Lichamelijk onderzoek Genitalia, perineum en abdomen Trauma? Maligniteit? Corpora cavernosa Corpus spongiosum/glans

Onderzoek Laboratorium onderzoek Bloedbeeld met leuco diff, thrombo’s Sickle cell Leukemie Bloedgas Toxicologisch onderzoek

Onderzoek Aanvullend onderzoek Kleuren Duplex (alternatief voor bloedgas) Anatomische afwijkingen Arterio-veneuze fistel Pseudo aneurysma Arteriografie Bij embolisatie procedure

Behandeling Low-flow Priapism Doel: Erectie stoppen Voorkomen schade corpora cavernosa Verlichten pijn Puncteren corpus cavernosum Alfa-adrenerge agonist injecteren (<12 h) Epinefrine, fenylefrine Iedere 5 minuten herhalen Terbutaline oraal (5 of 10 mg) Priapisme agv ICI 36 % succes

Behandeling Low-flow Priapism Bij Sickle-Cell: Hydratie Oxygenatie Metabole alkalinisatie Als bij ischemisch, low-flow

Behandeling High-flow Priapism Vaak delayed onset Methyleen-blauw Tegengaan NO release Arteriografie en embolisatie art pudenda interna Percutane autologe stolsel embolisatie van sinus cavernosus

Behandeling: Recurrent Priapism (RIIP) Als ischemisch Preventie belangrijk Hormonaal Niet hormonaal Chirurgisch

Behandeling RIIP: Hormonaal GnRH agonist/antagonist Verlagen circulerend testosterone niveau tot < 200 ng/dL (treshhold nachtelijke erectie) Bijwerkingen veel: Geen sexuele erectie, gynaecomastie, trombose, futlossheid, depressie, osteopenie/porose

Behandeling RIIP: Hormonaal Androgeen receptor antagonist Flutamide, biclutamide 1dd 50 mg Pijnlijke gynaecomastie Ketoconazol 200 mg 2-3 dd Reductie circ testosteron 200 ng/dL Inhibitie cytochroom P450 afhankelijke enzymene bijnier/testis -> inhibitie biosynthese testosteron EN mineralocorticoiden Dus: + Predinos (1dd 2,5 mg)

Behandeling RIIP: Niet hormonaal Baclofen Gamma-aminoboterzuur agonist, gebruikt bij spasticiteit. Intrathecale toediening gaf ED 20-40 mg ante noctum effectief met sparen sex. erecties

Behandeling RIIP: Niet hormonaal Digoxine Inotropicum, cardiale medicatie Inhibitie Na/K-pomp ATPase Ook gladde spiercel corpus cavernosum 1dd 0,5 mg

Behandeling RIIP: Niet hormonaal Neurontin Anticonvulsief, antinociceptief en anxiolyitisch ED als bijwerking 4 dd 400 mg bij start 900 mg/dag later

Behandeling RIIP: Niet hormonaal Zelf-injectie fenylefrine Bij erecties > 1-2 uur 100-500 microgram/ml 1 ml iedere 3-5 minuten Maximaal 1 uur proberen

Behandeling: Chirurgisch Shunting Implantatie penis prothese