Myelodysplastisch syndroom (MDS) en variante beelden Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum Groningen www.hematologiegroningen.nl
Hematopoëse = bloedcelvorming stamcel B-cel T-cel basofiel eosinofiel neutrofiel rode bloedcel trombocyt monocyt witte bloedcellen plasmacel
Bij MDS gaat iets fout bij de stamcel B-cel T-cel basofiel eosinofiel neutrofiel rode bloedcel trombocyt monocyt witte bloedcellen plasmacel
Gevolgen van MDS In het beenmerg toegenomen celaanmaak die tijdens de productie mislukt In het bloed vermindering van de cellen: Rode cellen bloedarmoede Witte cellen infecties Trombocyten bloedingsneiging
Diagnose MDS Bloed- en beenmergonderzoek Chromosomen-/cytogenetisch onderzoek Flowcytometrie soms
Normaal beenmerg
Beenmerg van patiënt met MDS type RA Dubbelkernige rode voorlopercel Sterk geklonterde rode voorlopercellen Beenmerg van patiënt met MDS type RA Met dank aan prof. dr. G. Verhoef, Leuven
Dysplasie van de witte bloedcellen (granulocyten) normale granulocyt normale monocyt Twee dysplastische granulocyten met sterk afwijkende kernvorm, geen of afwijkende korrels
Beenmerg van patiënt met MDS type 5q- Sterk afwijkende voorlopercellen van de trombocyten (zie gele pijlen)
Voorbeelden van 5q- syndroom Vier voorbeelden: links steeds het normale chromosoom 5; rechts is een deel van de onderkant verdwenen. De officiële naam is del(5q); del = deletie
Er bestaan veel soorten MDS MDS hoofdgroep Refractaire anemie (RA) Refractaire anemie met ringsideroblasten (RARS) Refractaire anemie met dysplasie van de andere lijnen (RCMD) Refractaire anemie met toename van blasten (RAEB) MDS met verlies stuk chromosoom 5 (5q- syndroom) MDS lijkend op myeloproliferatie Chronische monocytenleukemie (CMML) Atypische chronische myeloïde leukemie (aCML) Juveniele myelomonocytenleukemie
Ringsideroblasten bij MDS-RARS Dr. M.B. van ’t Veer, DDHK, Rotterdam