Syndroom van Panayiotopoulos O.Gerlach 17-10-2007

Casus 1 Jongen R, 4 jr VG/ blanco Begin aug 2 dgn opgenomen: HA/ Bleek, plots braken, draaide hoofd naar links met trekkingen li lichaamshelft, gedaald bewustzijn, via masker O2 Fam A/ epilepsie – NO/ E2M4V2, af en toe dwalende oogbewegingen met wisselende divergente oogstand, tonus li arm en been lager dan re

Casus 1 AO/ CT-cerebrum: g.a. EEG: Slaapt: achtergrond niet te beoordelen. Er wordt een epileptiforme afw li en in mindere mate re centraal en li frontaal gezien, EEG is reactief Beloop: in de uren erna langzaam wakker, goed herstel:  ontslag

Casus 2 Meisje B., 7.5 jaar VG/ Anusatresie wv chirurgie, urticaria, UWI, adenotonsillectomie Half augustus 2 dgn opgenomen: HA/ S’morgens gebraakt, bij moeder in bed gekropen. Plots uit bed gevallen met hoofd tegen nachtkastje. Slap op de grond en trok met 1 arm lade onbewust open en dicht. Schuim uit mond, ogen naar boven gedraaid en bleek. Na 5 mg stesolid ogen normale stand, wel nog suf Fam A/ epilepsie -

Casus 2 NO/ suf, reagerend op aanspreken. Intermitterend oogstand nr li. Na 5 mg stesolid E3-4M6V4 gedesorienteerd, traag AO/ CT-cerebrum: g.a. EEG: slaapstadium 2, NAP, beta activiteit (benzo), geen focale of epileptiforme afw Beloop: Steeds helderder, volgende dag ontslag

Syndroom van Panayiotopoulos (PS) Casus 1 en 2 Conclusie Syndroom van Panayiotopoulos (PS)

Syndroom van Panayiotopoulos Definitie: (Ferrie et al, 2006) Benigne leeftijdsgerelateerde focale epilepsie (Vroege) kinderleeftijd Aanvallen, vaak verlengd, met vooral autonome symptomen EEG: verspringende en/of multipele foci, vaak met occipitale voorkeur

PS: In de tijd Genoemd naar Chrysostomos P. Panayiotopoulos 2 patiënten in 1975 met occipitale spikes op EEG A/ visuele aanvallen of blindheid gevolgd door hoofdpijn B/ nachtelijke aanval van overgeven en deviatie ogen waarna verlaagd bewustzijn, goed herstel Meer pten met occipitale spikes, onderverdeling vroege onset (B) en late onset (A) International League Against Epilepsy 2001: Early-onset childhood occipital epilepsy: PS Late-onset childhood occipital epilepsy: Gastaut type Echter zelfde symptomen ook bij niet occipitale spikes of geen spikes (Ferrie et al, 2006) : PS

Engel 2006: ILAE Classification “ The consistency of localization remains controversial” Engel 2006: ILAE Classification

PS: Occipitaal epilepsie? ILAE: Early-onset benign childhood OCCIPITAL epilepsy Tegen pleiten: Onset mn autonome symptomen  niet in occipitale lob Visuele symptomen zelden, deviatie van ogen mogelijk uit occipitale regio echter meestal niet in begin Er hoeven geen occipitale spikes te zijn

PS: Kliniek (1) Gezonde kinderen Tss 1-14 jr: 75% eerste aanval tss 3-6jr Man = vrouw Vooral begin in slaap (‘s nachts – overdag): 2/3 PS: 13% 3-6jr, 6% 1-15jr (Rolandic epilepsie 16%) Maturatie (multifocale corticale hyperexcitabiliteit)/ genetisch (SCN1A) Autonome verschijnselen mn misselijkheid, kokhalzen, overgeven: trias bij 74% Andere: kleurverandering mn bleek, pupil veranderingen (mn mydriasis), hoesten, cardiorespiratoire veranderingen (arrest 4 cases: 1/200), temp schommeling, urine soms faecale incontinentie, peristaltiek wijzigingen, soms HP

PS: Kliniek (2) Meestal later bewustzijn : verward en geen respons 6% geen bewustzijnsdaling Deviatie van de ogen en hoofd naar 1 kant (60%), staren met open ogen 12%, stoppen spraak 8%, hemifacialis spasme 6%, visuele hallucinaties 6%, nystagmus, automatisme 1% 1/3 eindigt met hemi- of gegeneraliseerde convulsie: 2% status Soms begin: slap en geen reactie (al dan niet gevolgd door gelijktijdig met convulsie)  ictal syncope like episodes (op EEG epileptische activiteit ipv diffuse vertraging)

PS: Kliniek (3) Duur: 44% 30 minuten of langer: autonome status epilepticus  eindigen in hemi of gegeneraliseerd insult Mean: 9 minuten

DD (1) Encephalitis of andere onder liggende ziekten Atypische migraine Gastroenteritis Insult bij koorts Ander epilepsie syndroom Syncope Encephalopathie Intoxicatie Slaap gerelateerde paroxysmale aandoeningen

DD (2)

PS: Aanvullend onderzoek Kliniek: belangrijkste informatie bron EEG: interictaal NAP, hoge amplitude scherpe en slow wave complexen, grote variatie in locatie (occipitaal vaakst) Ictaal: langzamere theta en delta activiteit (3/4 occipitale onset) 10% normaal waak EEG Beeldvorming: normaal

PS: Prognose 1/3: 1 aanval Meeste tss 2-5 aanvallen: 47% Remissie in 1-2 jaar 1/5 ontwikkeld andere epilepsie mn Rolandic epilepsie  remissie Geen hoger risico voor epilepsie op volwassen leeftijd

PS: Behandeling Uitleg Start medicatie ?: Geen gerandomiseerde trials mbt behandeling Anti epileptica beinvloeden prognose niet Geen bewijs voor schade niet convulsieve aanval Enkele aanvallen of geen meer  Behandeling bij significante beinvloeding van het leven zoals hoge frequentie Rescue med: vb diazepam/orale midazolam Geen bewijs over meer effectief zijn van bep anti epileptica

Referenties Ferrie C. et al. Panayiotopoulos syndrome: a consensus view. Dev. Med & Child Neurol 2006, 4: 236-240 Panayiotopoulos C.P. The birth and evolution of the concept of panayiotopoulos syndroom. Epilepsia 2007, 48: 1041-1043 Engel J. Report of the ILAE classification core group. Epilepsia 2006, 47: 1558-1568 Covanis A. Panayiotopoulos syndrome: A benigne childhood autonomic epilepsy frequently imitating encephalitis, syncope, migraine, sleep disorder or gastritis. Pediatrics 2006, 118:1237-1243 Grosso et al. SCN1A Mutation associated with atypical panayiotopoulos syndrome. Neurology 2007: 609-611 www.medlink.com