Een verlaagde immuniteit en niet meer kunnen lopen………….. MHME Anten, 25-01-06
Dhr van B, 30 jaar
Reden van opname (interne geneesk) Koorts en pijnklachten linker schouder Reden van consult Gevoelsstoornissen Koorts 38,7 gr
Anamnese (1) Sinds 2 maanden pijn tpv li schouder uitstralend naar digiti 4,5 li Nadien een doof gevoel dig 4,5 en ulnaire zijde van li hand en onderarm tot elleboog Ter plaatse van li schouder ontstond een zwelling Sinds 5 dagen doof gevoel vanaf middenrif tot aan de voeten Presenteerde zich met meerdere problemen Lesie zit dus hoog Drukverhogende momenten? Uitstralend via?
Anamnese (2) Stroomgevoel bij hoesten vanuit laag lumbaal naar cervicaal Geen krachtsverlies in benen; wel vd li arm, distaal Geen mictiestoornissen Koorts, nachtzweten, geen gewichtsverlies
Voorgeschiedenis Sinds 1969 immunodeficientie stoornis wv langdurige behandeling met corticosteroiden Recidiverende longinfecties (nocardia) Diverse huidafwijkingen
Medicatie Prednison 12,5 mg; neoral 1x dd 50 mg; paracetamol 500 mg Sociaal Vriendin Mobiliseert al jrn in rolstoel ivm “pijnlijke huidaf- wijkingen” Sport op hoog niveau (pré-olympische selectie handbiking) Rechtshandig Neoral= ciclosporine
Familie-anamnese Intoxicaties Twee zussen, waarvan 1 op 1-jarige leeftijd overleden is???? Intoxicaties Rookte voorheen 1 pakje sigaretten per dag (gestopt sinds 1997) Alcohol sociaal
Lichamelijk onderzoek RR 120/80 P 60 re; T 38,7 Donkere huidskleur, lange verkleurde nagels Geen vergrote lymfklieren palpabel
Neurologisch onderzoek (1) Goed georienteerd in triplo Hersenzenuwen: ptosis en miosis li; geen anhidrosis; overige hz ga Wortelprikkelingsproeven armen geen afwijkingen L’Hermitte + Kracht: linker arm: flexoren en extensoren van vingers en pols gr. 3; m. triceps brachii gr. 4; OE gr. 4 over alle spiergroepen WHO en KPS moeilijke score want zit in rolstoel; KPS 60 WHO: graad 3: beperkt ADL zelfstandig, in stoel gedurende meer dan 50% van de dag Kracht links distaal gr. 3 overig gr. 5 behalve triceps gr 4
Neurologisch onderzoek (2) Sensibiliteit discrete hypesthesie digiti 3,4,5 links en ulnaire zijde hand en onderarm Sensibiliteit niveau thoracaal 3, gnostisch en vitaal Reflexen BE: Biceps 0/0; Triceps 0/-2; RR 0/0 OE 1/1 ; VZR bdz volgens Babinski Lopen: moeizaam Aanvankelijk overvolle blaas die zich niet spontaan ledigt Spastische blaas, bij geringe vulling al spontane lediging Parasymp, perifeer: overloopblaas
Lokalisatie (1) Gevoelsstoornis Th3 - achterstreng en tractus spinothalamicus Paraparese, levendige reflexen OE, VZR bdz Babinski Piramidebaan Lesie Th3 Piramidebaan: tractus corticospinalis zijstreng Spinocerebellaire banen- lateraal Spinothalamicus voorzijstreng
Lokalisatie (2) Horner links Centraal- hypothalamus, hersenstam Preganglionair- wortels C8-Th1 Postganglionair- plexus caroticus Radiculopathie C7-8 links Laesie C7-Th1links DD radiculopathie n. ulnaris, perifeer! Radiculair vw sensibiliteitsverandering en verlaagde tricepsreflex, de kracht de vinger en polsflexoren Preganglionair lopen ze met de wortels mee Postganglionair lopen ze mee met de aci naar het oog Preganglionair is bovenste longtopprocessen
DD Laesie Th3 centraal en Laesie C7-Th1 links perifeer RIP thoracaal (lymfoom, metastase, longtop, carcinoom) Infectieus (TBC, lues, Lyme, Herpes zoster) HNP, spinale stenose Epiduraal abces Vasculair- ischemie/ vasculitis/ AV malformatie Myelitis transversa Trauma MS Vitamine B12 deficientie
Aanvullend onderzoek MRI CWK en TWK Grote massa, punctum maximum is gelegen li lateraal van wervelkolom thv Th1 met myelum-compressie Doorgroei in wortelkanaal van C7, C8, Th1 en Th2 aan linkerzijde en Th2 aan rechterzijde Doorgroei in 1e rib met botdestructie
T2 gewogen opname
Beleid Decompressieve laminectomie Th 1-2 Posterior, dan 4x4, dan afbouwen
Pathologie Weefselbiopt: grootcellig B-cellymfoom waar- schijnlijk een agressief type Botbiopt: lokalisatie grootcellig B-cel non Hodg- kin-lymfoom
Beleid Start chemotherapie, CHOP CHOP:cyclofosfamide, doxorubicine, vincristine en prednison Rituximab; monoclonal anti-CD20 antilichaam; antistof tegen kwaadaardige cellen
Aanvullend onderzoek Lumbaal punctie: glc 3,9 mmol/L; TE 0,31 gr/l; geen maligne cellen Start intrathecale CHT (MTX, prednison, ara C)
Myelumcompressie door hematologische maligniteiten (NHL)
Algemeen Komt frequent voor bij NHL Meestal laat in het beloop van de ziekte, als uitgebreide ziekteactiviteit aanwezig is Indien het optreedt als 1e manifestatie van de ziekte meestal reeds uitgebreide ziekteactiviteit Een lymfoom dat zich beperkt tot 1 wervel en de epidurale ruimte is zeldzaam (0,1-6,5% Uptodate; 2-4%); 0,1-3,3%
Aanvullend onderzoek Bij lymfomen kan conventioneel rontgen-onderzoek geheel normaal zijn, MRI is meest informatief Myelumcompressie ontstaat vaak door ingroei door foramen intervertebrale vanuit de paravertebrale ruimte in spinale kanaal LM treedt mn op bij NHL van intermediaire en hoge maligniteitsgraad. Bij andere hooggradige NHL en bij NHL van intermediaire maligniteitsgraad is de kans mn hoog (5-10%) bij aanwezigheid van andere risicofaktoren(stadium 3,4, de aanwezigheid van andere extranodale lokalisaties (mn beenmerg, bloed) en een hoog LDH Specifieke orgaanlokalisaties zijn geassocieerd met leptomeningeale lokalisaties testis en sinus/orbita lymfomen Intracerebrale tumorlokalisaties zijn minder frequent
Behandeling Chemotherapie Bij myelumcompressie: radiotherapie in combinatie met dexamethason Alleen chirurgie indien geen reaktie op radio-therapie of ter verkrijging van PA UptoDate: NHL radiosensitief, OK bij lymfoom dat niet reageert op RT; maar als NHL zich presenteert als ESCC, OK of biopsie kan inmiddelijk herstel geven en een diagnose
Profylaxe Er is slechts een indicatie voor intrathecale profylaxe bij hooggradige NHL en bij bepaalde orgaan lokalisaties die frequent met LM gepaard gaan: testis en orbita/sinuslokalisaties
Prognose Betere prognose dan epidurale metastasering door andere oorzaken