Hoe gaat dat met de seks? Ineke van Seumeren 6 juni 2009 Het MRKH syndroom Hoe gaat dat met de seks? Ineke van Seumeren 6 juni 2009

Een stukje geschiedenis: Avicenna 980-1038 na Chr. Albucasis 1013-1100 na Chr.

Mayer-Rokitansky-Küster syndroom Zeldzaam, congenitaal, agenesie uterus en vagina, aanleg ovaria normaal, 46 XX Subtypes Geschiedenis: 1829 Mayer : uterus biparticus 1838: Rokitansky : casus beschreven 1910: Küster :vaker nierafwijkingen 1969: Hauser gaf naam MRK (later +H)

Embryologie 1 Tot 6 weken mannen en vrouwen gelijk Buizen van Müller Buizen van Wolff

Embryologie 2 12e week: laterale fusie Canalisatie 20e week resorptie septum Verticale fusie Degeneratie centrale cellen Meest craniaal: tubae & fimbriae

Embryologie MRK MRK: Müllerse dysgenesie Ovaria en onderste deel vagina  andere embryologie, dus onaangedaan

Pathogenese Onbekend Hypothesen: Teratogeen AMH Specific protein 1-Ygen HOX-genen

Voorkomen & Kliniek Incidentie: 1 : 5.000 Nederland: 4 / jaar Prevalentie NL: 1.600 Primaire amenorroe (cyclische) buikpijn

Onderzoeksmethoden Echo Chromosomen Laparoscopie MRI

Co-morbiditeit Nierafwijkingen: 15-40% Skeletafwijkingen: 10-15% Gehoor aandoeningen: 4,5% Uitleg: onbekend, mogelijk omdat deze systemen anatomisch bij elkaar liggen en afkomstig zijn uit foetale mesoderm

Behandeling voor het maken van een vagina: Methode Frank “Aktief” Operatief Vecchietti McIndoe Williams Sigmoïdlis Davidoff Uterus transplantatie

Om te beginnen…..

Pelottes methode Frank

En hoe te gebruiken?

Onderzoek Dossierstudie Enquête 33 patiënten 13 patiënten Anonieme vragenlijst

Dossier-studie Patiënten Totaal: 33 Leeftijden Min: 13 Max: 46 Gem: 24,3 Leeftijd bij diagnose Min: 8 Max: 21 Gem: 15,9 1e symptoom 26 prim amenorroe 3 buikpijn 2 toeval 2 onbekend Diagnosticum 18 MRI 10 laparoscopie 3 laparotomie Behandeling 10 geen 12 alleen Frank 6 Frank + OK 5 aktief Uterus 24 geen 8 rudimentair 1 onbekend Endometrium 29 niet 4 wel Nieren 7 onbekend 16 gb 2 bekkennier 6 nieragenesie 2 anders Skelet 23 onbekend 5 gb 5 afwijkend Acné 6 wel Hernia inguinalis 5 wel Co-morbiditeit 26 niet 7 wel Klachten bij Frank 4 pijn 1 pijn + emotioneel 8 geen 1 fluor 2 prolaps

Resultaten dossierstudie Leeftijd: 13 - 46 (24,3) Diagnose: 26 prim amenorroe 3 buikpijn 2 toevalsbevinding 2 onbekend Leeftijd: 8 - 21 (15,9)

Resultaten 2 Diagnosticum: Behandeling 18 MRI 10 laparoscopie 3 laparotomie 2 onbekend Behandeling 10 geen 12 Frank 6 Frank + OK 5 “aktief”

Resultaten 3 Comorbiditeit (48,5%) Nieren: (30,3%) Skelet (15,2%) 7 onbekend 16 geen 6 nieragenesie (18,2%) 4 anders (12,1%) Skelet (15,2%) 23 onbekend 5 geen 5 wel Overig (21,2)

Resultaten 4 Klachten bij methode Frank (44,4%) 4 pijn 1 pijn + emotioneel 8 geen 1 fluor 2 prolaps 2 onbekend

Enquête Vragen over methode Frank Vragen over seksleven Vragen over tevredenheid seksleven voor, vlak na en nu Vragen over leven met MRK

Keuze voor neo-vagina: Normaal willen zijn :18 x Voor mijn partner: 5x Omdat de dokter het adviseerde: 0x Omdat mijn ouders het wilden: 1x Om seksueel meer plezier te hebben: 7x Onvoldoende geinformeerd: 1x

Methode Frank N=18 12x alleen Fr.(5 x nog gaande) 4x Fr.+later operatie 2x operatie+later Fr. Uiteindelijk 8x enquete meegedaan

En hoe gaat het met de seks? Frequentie:0-12x per maand/4,9x 77% met penetratie 4 :bij penetratie ook orgasme 6 :zonder penetratie orgasme 6 : prima seks,ook zonder penetratie

Eindresultaat ? 2x met alleen Fr. 1x Fr +actieve partner 4x eindresultaat (nog) niet bereikt 1x onbekend

Ervaringen tijdens de behandeling: 6x lichamelijke klachten Pijn,afscheiding,bloedverlies,jeuk,ongevoeligheid 1x behandeling gestopt 5x emotionele klachten Moeite met behandeling,gene,hyperventilatie,moedeloosheid,spanningen

Cijfer voor je seksleven? Voor de behandeling:gem. 3.8 Vlak na behandeling: gem.7.0 Nu : gem.8.5

Leven met MRK Niet ongesteld Geen kinderen kunnen dragen en baren Niet volledig vrouw voelen Angst niet “normaal” te zijn, vooral bij seks Schuldgevoel moeders Artsen niet vaak genoeg op de hoogte van MRK Met nieuwe vagina niet probleem opgelost

Conclusies M.Frank is een goede manier om een vagina te maken Minste complicaties Tevredenheid over seksleven is multifactorieel en wordt niet bepaald door de lengte van de vagina

HARTELIJK GEFELICITEERD MET HET TWEEDE LUSTRUM!