Behandeling epistaxis blijft een uitdaging! 2011 ROW-HHT Behandeling epistaxis blijft een uitdaging! 2011

HHT Nieuwegein Korte voorgeschiedenis Behandelingsmethoden Antonius Sociale en psychologische aspecten De toekomst SWORO Het HHT team.

D e korte voorgeschiedenis Prof Dr.R. Wentges 1964, introductie van saunders techniek Dr C Westermann, longarts, 1991 NVV en Antonius Genetisch onderzoek Prof. Dr. Mummery, Stamcelonderzoek

Behandelingsmethoden Antonius Indeling van de patienten Conservatief Operatief Nieuwe ontwikkelingen.

Indeling patienten 3 Type teleangiectasien, - puntvormig - groter solitair - confluerend Ernst, zie schema Localisatie in de neus

Indeling naar ernst poor 7 8 9 moderate 4 5 6 good 1 2 3 QOL BL No medication, Hb normal Ferro BT

Localisatie teleangiectasien Solitair Groepsgewijs Verspreid.

Alleen conservatief behandelen! poor moderate 4 good 1 2 3 QOL BL Normal Hb Ferro BT

Conservatief Zoutspoelingen Sofradex Fluimucil Thalidomide Vele, vele eigen zalfjes! Niets doen

Argon Plasma Sofradex Poor 7 Moderate 5 Good QOL BL Normal Hb Ferro BT

Argon plasma, Sofradex Gemodificeerde Saunders poor 8 Moderate 6 Good QOL BL Normal Hb Ferro BT

Groep 9 Embolisatie Ross operatie Saunders, afhankelijk van type en localisatie Argon Plasma Sofradex

Overige behandelingen Stroomlijnen van de neus Septumbutton Septectomie Endonasale clipping Geen laser Geen Young’s procedure Geen zwaailappen Altijd narcose

Groep 10 Alles geprobeerd zonder succes 14 patienten Experimentele behandelingen Andere benadering van de therapie: Fotodynamische therapie, Radiotherapie Chemotherapie

2009: meer dan 570 patienten onder behandeling

Resultaten tot nu toe Embolisatie geeft 12 maanden verbetering van de klachten Argon plasma geeft gemiddeld 3-6 maanden verbetering Sofradex bij 90% tijdelijke verbetering Gemodificeerde Saunders geeft > 2jaar verbetering van de klachten Voor de patient zijn het immer teleurstellende resultaten.

Sociale en psychologische aspecten Algemeen Beroepsleven Vakantie Verzekeringsproblematiek.

Algemeen 52% geen sport of grote inspanning 22% invloed op vrije tijdsbesteding 13% gaat niet op vakantie 7% huwelijks en sexproblemen door HHT 10% leven wordt volledig beheerst door HHT 34% kan uitstekend leven met HHT!

Beroepsleven 11% arbeidsongeschikt 45% geen invloed op werken

Vakantie Rekening houden met zeer warme, zeer droge en zeer koude bestemmingen Vliegen mag, echter bij PAVM kans op lage zuurstofspanning (ook bij laag Hb) Geen diepzee duiken.

verzekeringsproblematiek Speciale regel voor patiënten met erfelijke aandoeningen.

De toekomst Vaatgroei remmende medicatie Stamcelonderzoek Andere benadering van HHT: agressievere benadering Genetische benadering Voorlichting en begeleiding

SWORO Stichting Wetenschappelijk Onderzoek Rendu Osler bijeenbrengen van fondsen tbv onderzoek naar en behandeling van HHT

HHT team Longartsen: - C. Westermann - J . Mager - R. Snijder Interventieradioloogen: - T. Overtoom - M. van Leersum - J. van Os

HHT team MDL, neurologen, cardiologen,dermatologen,kinderarts. Epidemioloog en klinisch farmacoloog Verpleegkundige Elly Vermorken, secretaresse.

HHT team samenwerking met: Klinisch genetisch centrum Utrecht Lab voor embryologie en anatomie Leiden Lab voor moleculaire en celbiologie Leiden 4 buitenlandse HHT centra.

Tot nu toe: 8 gepromoveerd 2 promoties zijn gaande.

En tot slot: Welkom aan het nieuwste lid van het HHT team: Luke Schoenmakers