De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

Opvolgen van gestalte-gewicht en puberteit Aan de hand van groeicurves ingediend ter gelegenheid van de intervisie voor artsen werkjaar 2009-10.

Verwante presentaties


Presentatie over: "Opvolgen van gestalte-gewicht en puberteit Aan de hand van groeicurves ingediend ter gelegenheid van de intervisie voor artsen werkjaar 2009-10."— Transcript van de presentatie:

1 Opvolgen van gestalte-gewicht en puberteit Aan de hand van groeicurves ingediend ter gelegenheid van de intervisie voor artsen werkjaar

2 Woord vooraf Tijdens het schooljaar organiseerde de VWVJ intervisie voor artsen met als thema de aanpak bij problemen met groei en pubertaire ontwikkeling. Aan de deelnemers werd gevraagd om casussen in te dienen waar men zich om één of andere reden zorgen had over gemaakt. Deze casussen werden samen besproken. De inzet, kennis en bedenkingen van elke deelnemer heeft bijgedragen tot het gezamenlijke leerproces. Hier volgend wordt een greep uit de aangeboden casussen voorgesteld. De namen van leerlingen werden veranderd. Om didactische redenen werd de casus soms wat ‘naar de hand gezet om duidelijker een (leer)punt te illustreren. Dit met excuses aan de artsen die hun casus niet meer volledig zouden herkennen. Hartelijk dank aan ieder voor de rijke inbreng aan leerzame situaties.

3 Hoe deze ppt te gebruiken? Doorloop de voorgestelde cases één voor één Beschrijf voor uzelf wat u ziet en opvalt aan de groeicurve. Door op de ‘enter’knop van uw klavier te toetsen wordt u soms extra informatie aangeboden zoals pubertaire score, BMI-curve, jaarlijkse toename in gestalte… Noteer welk beleid u zou voeren bij deze casus In de bijgevoegde word-document kan u reflecties lezen en soms ook een voorstel van beleid

4 Afronden leeftijd per volle maand, niet op 14 dagen! Dus: voor berekenen van de leeftijd heb je geen geboortedag nodig, wél maand en jaar. Datum LeeftijdGestaltegewicht 1 e KK j3m94,314 2 e KK j2m99,816,1 1 e lj j2m110,319 2 e lj j4m114,722,7 3 e lj j8m115,722,8 ° 22/02/2001

5 Datum LeeftijdGestaltegewicht 1 e KK j3m94,314GV= 5,5cm/11m = 6cm/j op 4j9m 2 e KK j2m99,816,1 1 e lj j2m110,319GV=4,4cm/14m = 3,8 cm/j op 7j9m 2 e lj j4m114,722,7 3 e lj j8m115,722,8

6 Casus SV Datum LeeftijdGestaltegewicht j9m98,114, j7m j3m132,826, j10m14334, j4m147,738,2 29/07/ ,5 °29/07/95 X

7 Lisa 2 e KK 1 e Lj 3 e Lj 5 e Lj X X X X

8 Datum LeeftijdGestaltegewicht j7m95,5 cm14,5 kg j7m j110, j3m127, j3m j6m140,232,5T4G2P j15038T10G3P2 X X X X X X jan /10/95

9 Jan GV 5.5cm/jaar – plotten op 9j9m +

10 Casus Yves Datum LeeftijdGestaltegewicht j5m9914, j10m116,520, j10m122,323, j9m130,227, j140,431, j1m147,737, j6m153,139, j9m ,5 °13/12/

11 Casus Yves +

12 Casus Sylvie °28/02/ 2001 Datum LeeftijdGestaltegewicht 1 e KK j3m10417,2 2 e KK j4m112,820,6 1 e lj j10125,927,7 3 e lj j7m142,139, X X

13 Casus Sylvie

14 Damien Datum LeeftijdGestaltegewicht j4m10014, j108,617, j8m115,519,7 -10j8m127,324, j7m134,526,8 ° 06/02/ ,

15 Zoë ,5 Datum Leeftij d GestaltegewichtBMI j9112,715,3 2j7m9514,215, j8m , j6m111,223,118,7 Van de 2 blauwe plotpunten zijn geen precieze data en meetcijfers doorgegeven °

16 Zoë

17 Tessa ° Datum LeeftijdGestaltegewicht j1m9011, j1m105,517, j1m114,219,48,7cm/j j8m121,422, j6m126,424,26 cm/j j5m129,424,23,3cm/j

18 Tessa + + +

19 Datum LeeftijdGestaltegewicht j5m j10m M1P j1m M3P3 12j1m ° ° Evelien

20 °23/02/ ,5 ANNE X X X ° Datum LeeftijdGestaltepub j3m j2m j9m j8m161P3M j1m177.3Menarche op 12j9m j8m181.8 Anne

21 anne Mogelijke uitkomsten van een groeiremmende behandeling:

22

23 Klinische info: Ter vergelijking het groeipatroon van een jongen (15 jaar) 3 e ASO Bemerk: beide curven ogen erg verschillend nà het onderzoek op 7 j 4m. Voor de pubertaire score zie volgende dia. Voorgeschiedenis: voldragen zwangerschap, GG: 3300 gr; cryptorchidie rechts; 3 e kk bis; steeds als mentaal jong voor leeftijd bestempeld; recente tympanoplastie Geen dysmorfie noch dysproportie; harmonisch klein.

24 Casus-curve oud-nieuw X T4G1P1 X X T5G2P1 cryptorchidie

25 Een centraal pathologisch proces met weerslag op de hypothalamus en/of de hypofyse  Levert een hypogonadotroop hypogonadisme  Tumoren  Bestraling van de regio of chemotherapie voor tumoren  Sequellen van infecties  Congenitale pathologie: vb. syndroom van Kallmann (afwezigheid van het gen om LHRH aan te maken; gaat gepaard met anosmie)  Syndromen met mentale retardatie: vb. Prader Willi, Laurence- Moon, Bardet-Biedl Door de afwezige initiatie van de puberteit vanuit de hypothalamo- hypofysaire as worden er geen gonadotropine-relaese-hormonen vrijgezet en kan de hypofyse op haar beurt geen LH noch FSH produceren. De overigens intacte en potente gonaden krijgen bijgevolg geen impuls om oestrogeen, progesteron of testosteron te produceren. Dysfunctionele of dysgenetische gonaden  Levert een hypergonadotroop hypogonadisme    Gonadale dysgenesie: syndroom van Turner, syndroom van Klinefelter  Congenitale anorchie  Cryptorchidie  Tumoren in de gonaden  Behandeling van tumoren met chemotherapie of bestraling van de gonaden  Traumata, torsio, infecties (bof, mazelen), chirurgie van de gonaden, auto-immune processen  Androgeen receptor defecten: - Testiculair feminisatiesyndroom: door afwezigheid van testosteronereceptoren zijn weefsels ongevoelig voor de productie van testosteron resulterend in een vrouwelijk fenotype bij een mannelijk genotype – Reifenstein syndroom: er is een partieel receptordefect en bijgevolg een mannelijk fenotype of intersexualiteit.  Enzymedeficiënties Door de afwezige of gebrekkige respons van de ovaria of testes op de stimuli van de hypothalamo-hypofyse, ontbreekt de negatieve feed-back van de gonaden. Dit leidt tot toenemende productie van GnRH, LH en FSH.

26 hypothalamus hypofyse LHRH-pulsatiele vrijzetting LHRH hecht zich op de LHRH-receptoren LH en FSH gonaden Hierdoor wordt de hypofyse geprikkeld tot de productie van LH en FSH Oestrogenen / testosteron De normale werking van de HT- Hf-gonadale as

27 Bij een laattijdige puberteit is de hamvraag of de oorzaak zich situeert in de hersenen (hypofyse/hypothalamus) of in de periferie (de gonaden). De LHRH (of GnRH) stimulatietest moet hier duidelijkheid brengen. In deze figuur wordt de hypothalamo-hypofysaire- gonadale as gevisualiseerd

28 DIAGNOSTIEK bij een late pubertaire ontwikkeling: 1. Men dient LHRH toe en imiteert aldus de hypthalamus, die dit normalerwijze zou moeten doen. Deze toediening prikkelt de hypofyse De productie van LH/FSH geeft blijk van een normale werking van de hypofyse Dit betekent dat niet de hypoyse maar wèl de gonaden verantwoordelijk zijn voor de afwezige of late puberteit De afwezigheid van LH/FSH kan gevolg zijn van een onvermogende hypofyse Om de hypofyse maximaal te prikkelen zal een GnRH-analoog worden toegediend Als er zelfs na een maximale prikkeling geen respons komt van de hypofyse, dan situeert het probleem zich in de hersenen Als er na een maximale prikkeling toch een respons komt van de hypofyse, dan toont dit aan dat de hypofyse wel in staat is tot hormoonproductie maar dat de timing van de pubertaire ontwikkeling verlaat is

29 hypothalamus hypofyse LHRH-pulsatiele vrijzetting LHRH-agonist zal de LHRH receptoren blokkeren zodat LHRH zich niet kan hechten op de receptoren en de hypofyse NIET geprikkeld wordt LH en FSH gonaden De gonaden zullen niet (meer) gestimuleerd worden tot productie van oestrogeen/testosteron, met regressie van de secundaire geslachtskenmerken Oestrogenen / testosteron TER INFO: De werking van een LHRG- agonist in de behandeling van pubertas praecox

30 Steven X X

31 Mieke ° Tijdens het consult 2 e kleuter (5j 4m ) wordt het volgende vastgesteld: P2A2 + + Dit kindje werd verwezen voor vermoeden pubertas praecox versus premature adrenarche. De vaststellingen zijn: Versnelde botmaturatie ACTH-test nml LH < 0.1 mU/ml FSH 0.72 mU/ml DHEAS µg/dl Verder nazicht loopt

32 Mieke +

33 GonadarcheGroeiBotleeftijdAndrogenen Gonadotrope steroiden Idiopathische premature pubarche AfwezigNormaal Normaal (= kalenderleeftijd) Normaal, DHEAS niet gestegen Prepuberaal Premature adrenarche Afwezig Normaal of lichte acceleratie Gecorreleerd met de lengteleeftijd Vroeg puberaal, DHEAS matig tot duidelijk gestegen Prepuberaal Pubertas praecox Aanwezig Progressieve acceleratie Progressieve acceleratie (botleeftijd vooruit op kalenderleeftijd) Normaal voor de leeftijd Vroeg puberaal Late congenitale adrenale hyperplasie Afwezig, evt clitoris- of penisontwikkeling Matig tot duidelijke acceleratie Matige tot duidelijke voorsprong Matig tot duidelijk gestegen Prepuberaal Viriliserende tumoren Afwezig, duidelijke en progressieve clitoris of penisontwikkeling Duidelijke acceleratie Sterke toename /voorsprong Duidelijk gestegenPrepuberaal Iatrogeen Afwezig, duidelijke en progressieve clitoris of penisontwikkeling Duidelijke acceleratie Sterke toename /voorsprong Duidelijk gestegenPrepuberaal Tabel 29: Differentiële diagnose van de premature adrenarche.


Download ppt "Opvolgen van gestalte-gewicht en puberteit Aan de hand van groeicurves ingediend ter gelegenheid van de intervisie voor artsen werkjaar 2009-10."

Verwante presentaties


Ads door Google