Mevr W., geboren in klieren in de hals;langzaam groter

Presentatie over: "Mevr W., geboren in klieren in de hals;langzaam groter"— Transcript van de presentatie:

1 Mevr W., geboren in 1974 2001 klieren in de hals;langzaam groter
2005 Duidelijke toename; verwijzing internist. Diagnose: Folliculair lymfoom (graad1) met lokalisaties in hals,oksels, para-aortaal, para- iliacaal en beenmerg (stadium4) Geen klachten→ expectatief (“wait and see”) Okt 2006 Duidelijke progressie kliergrootte, moe en last klier rechts t.p.v. clavicula:behandelindicatie Jan 2007 Oogst eicellen na hormonale stimulatie. 7 bevruchte eicellen ingevroren

2 Mevr W., geboren in 1974 Mrt Start immuno-chemotherapie (R-CVP) in kader internationale studie (PRIMA) . - na 3 kuren: geen effect - Pijnlijke klier li. Lies : bestraald (2x2Gy) Aug Start 2e lijns therapie: R-FCM (6x). - na 3 kuren: goede partiële remissie Jan na 6 kuren: complete remissie Feb start onderhoudsbehandeling rituximab: 1x/3 mnd. Max 2 jaar (tot feb. 2010)

3 Mevr W., geboren in 1974 Mei opname i.v.m ernstige H.Influenzae pneumonie bij hypogammaglobulinemie (IgG 2.7 g/l) - AB/ start gammaglobuline 1x/maand Juli zwanger!

4

5

6 Malignant Lymphomas tumours of the immune system
malignant counterparts of normal (mature) lymphocytes

7 non-Hodgkin Lymphomas Incidence
Overall ~ / / year Age dependent Increasing Risk factors chemicals :hair dyes; herbicides irradiation immunodeficiency (cong. / acquired)

8 non-Hodgkin lymphoma : Epidemiology
Epidemiologische gegevens van de Nederlandse Kankerregistratie, periode Non-Hodgkin-lymfomen komen aanzienlijk frequenter voor dan de ziekte van Hodgkin. Gemiddeld bedraagt de jaarlijkse incidentie voor mannen 15.3/ /jaar en voor vrouwen 10.0/ /jaar. De jaarlijkse sterfte aan NHL is bij mannen 7.6/ /jaar, bij vrouwen 4.8/ /jaar.  NHL komt op alle leeftijden voor, met een incidentie die toeneemt met de leeftijd. Boven het 70e jaar is de incidentie voor mannen en vrouwen gestegen tot resp. 80 en 60/ /jaar. Verschillende landen melden de laatste jaren een toenemende incidentie. In Nederland is deze tendens wat minder uitgesproken. Oorzaken zijn veroudering van de bevolking, maar de ‘age-adjusted’ incidentie neemt ook toe. Andere factoren zijn de sterk verhoogde kans van het optreden van NHL bij AIDS, en mogelijk een meer mutageen milieu (verontreiniging met landbouwgiffen, insecticiden etc.!). Een andere factor kan zijn een toegenomen kans op NHL na bloedtransfusie. Een aantal groepen (uit de USA, EC) heeft hierbij een tweevoudige toeneming van de NHL incidentie vastgesteld, en vooral van NHL van lage malignitietsgraad. Een studie uit Zweden bevestigd dit echter niet. Een factor die een rol kan spelen is het bloedproduct dat nationaal wordt gebruikt. Immunosuppressie verhoogd de kans op NHL, en bloed is immunosuppressief, met name als het niet ontdaan is van leukocyten. Mogelijk van belang is ook de vrij grootschalige, door transfusie veroorzaakte, besmetting van patiënten met HCV (hepatitis C virus) in de afgelopen decaden. HCV infectie zou geassocieerd zijn aan het optreden van NHL, met name van lage maligniteitsgraad (immunocytair type). Overigens is deze mogelijke oorzaak al weer uitgeschakeld door routinematige screening van donoren op HCV-besmetting. Ook NHL bij AIDS lijkt door een meer effectieve anti-HIV-therapie al weer af te nemen. incidence females 10 / 100,000 / yr, males 15.3 /100,000/ yr mortality females 4.8 / 100,.000/ yr males 7.6/ 100,.000/ yr

9 non-Hodgkin Lymphomas Clinical Features
Enlarged lymph nodes > 80%, often multifocal Enlarged liver and / or spleen Extranodal tumours GI tract, CNS... (diversity in symptoms ! ) B symptoms fever, weight loss, night sweats Diagnosis: lymph node biopsy

10 non-Hodgkin Lymphomas Clinical Features

11 non-Hodgkin lymphoma

12 non-Hodgkin Lymphomas Diagnostic work-up Pathology
Prof Pals.....