Behandeling van posthypoxische actie myoclonus

Presentatie over: "Behandeling van posthypoxische actie myoclonus"— Transcript van de presentatie:

1 Behandeling van posthypoxische actie myoclonus

2 Posthypoxische actie myoclonus (PHM)
In 1963 voor het eerst beschreven door Lance en Adams (Lance-Adams syndrome) gegeneraliseerde myoclonus => actie myoclonus andere symptomen: dysmetrie, intentie tremor, ataxie, postural lapses Actie myoclonus: gezicht, pharynx, ledematen; uitgelokt door verschillende externe stimuli (visueel, acustisch, tactiel), is een aritmische myoclonus en neemt toe in relatie met specifieke motorische taken; ernst varieert van patient tot patient Bijkomende symptomen verdwijnen meestal na verloop van tijd evenals de actie myoclonus Lopen vaak beperkt door negatieve myoclonus (postural lapses)

3 Pathofysiologie van PHM
Hypoxie => serotonine deficientie (lage spiegels van 5-HIAA in liquor) Hypoxie: eerder neurochemische dan structurele veranderingen van serotonerge cell populaties Lage serotonine spiegel => verlies van inhiberende synapsen in de reticulaire formatie in de hersenstam => PHM Exacte pathofysiologie van PHM is niet duidelijk 5-HIAA (5-hydroxyindolacetic acid): voornaamste metaboliet van serotonine tekort aan serotonine => abnormale neuronale excitabiliteit waardoor als reactie op externe stimuli PHM kan ontstaan

4 Behandeling van PHM Pubmed: (MeSH termen) Hypoxia, Brain and myoclonus/drug treatment Cochrane database: postanoxic action myoclonus => Geen RCT’s alleen case reports en reviews

5 Behandeling Geneesmiddelen die met serotonine metabolisme interfereren : - Serotonine precursors (5-HTP, L-tryptophaan) - Serotonine antagonisten (methysergide, parachlophenylalanine) - Monoaminooxidase remmers (iproniazide, phenelezine) fluoxetine (remmer van serotonine reuptake)

6 Behandeling Andere geneesmiddelen: - antiepileptica - benzodiazepines
- dopamine agonisten en antagonisten - cholinerge agonisten en anticholinergica - diversen: propranolol, baclofen, oestrogeen, histidine, dihydroergotamine Oestrogeen: verandert wsch het respons van receptoren in de hersenen welke een interactie vertonen met clonazepam en valproinezuur, kan ook als dopamine agonist fungeren in de hersenen

7 Effectiviteit geneesmiddelen
Moeilijk te beoordelen ivm: - variatie van klinisch beeld - effect van een geneesmiddel kan afnemen met de tijd - sommige geneesmiddelen zijn effectief in combinatie met andere geneesmiddelen (synergisme) - effect wordt vaak gerapporteerd in beschrijvende termen (mildly/moderate improvement, near normal) Klinische beeld: een patient meer last van myoclonieen dan andere Pt kunnen ook spontaan zelf verbeteren Negatieve myoclonus is vaak therapie resistent (postural lapses)

8 Effectieve geneesmiddelen Frucht et al, 2000 Movement disorders
Baclofen Carbamazepine Chloorpromazine Clonazepam Diazepam Oestrogeen 5-HTP Levodopa Methysergide Paroxetine Piracetam/ Levitiracetam Valproinezuur

9 Niet effectieve geneesmiddelen Frucht et al, 2000 Movement disorders
Nitrazepam Primidone/Phenobarbital Nortriptyline Tetrabenazide Tiapride Biperidine Lisuride Vasopressine Lecithine Amantadine L-tryptophaan Phenytoine

10 Voorkeurmedicatie bij PHM
Valproinezuur Clonazepam Levitiracetam