Syndroom van Panayiotopoulos

Presentatie over: "Syndroom van Panayiotopoulos"— Transcript van de presentatie:

1 Syndroom van Panayiotopoulos
O.Gerlach

2 Casus 1 Jongen R, 4 jr VG/ blanco Begin aug 2 dgn opgenomen:
HA/ Bleek, plots braken, draaide hoofd naar links met trekkingen li lichaamshelft, gedaald bewustzijn, via masker O2 Fam A/ epilepsie – NO/ E2M4V2, af en toe dwalende oogbewegingen met wisselende divergente oogstand, tonus li arm en been lager dan re

3 Casus 1 AO/ CT-cerebrum: g.a.
EEG: Slaapt: achtergrond niet te beoordelen. Er wordt een epileptiforme afw li en in mindere mate re centraal en li frontaal gezien, EEG is reactief Beloop: in de uren erna langzaam wakker, goed herstel:  ontslag

4 Casus 2 Meisje B., 7.5 jaar VG/ Anusatresie wv chirurgie, urticaria, UWI, adenotonsillectomie Half augustus 2 dgn opgenomen: HA/ S’morgens gebraakt, bij moeder in bed gekropen. Plots uit bed gevallen met hoofd tegen nachtkastje. Slap op de grond en trok met 1 arm lade onbewust open en dicht. Schuim uit mond, ogen naar boven gedraaid en bleek. Na 5 mg stesolid ogen normale stand, wel nog suf Fam A/ epilepsie -

5 Casus 2 NO/ suf, reagerend op aanspreken. Intermitterend oogstand nr li. Na 5 mg stesolid E3-4M6V4 gedesorienteerd, traag AO/ CT-cerebrum: g.a. EEG: slaapstadium 2, NAP, beta activiteit (benzo), geen focale of epileptiforme afw Beloop: Steeds helderder, volgende dag ontslag

6 Syndroom van Panayiotopoulos (PS)
Casus 1 en 2 Conclusie Syndroom van Panayiotopoulos (PS)

7 Syndroom van Panayiotopoulos
Definitie: (Ferrie et al, 2006) Benigne leeftijdsgerelateerde focale epilepsie (Vroege) kinderleeftijd Aanvallen, vaak verlengd, met vooral autonome symptomen EEG: verspringende en/of multipele foci, vaak met occipitale voorkeur

8 PS: In de tijd Genoemd naar Chrysostomos P. Panayiotopoulos
2 patiënten in 1975 met occipitale spikes op EEG A/ visuele aanvallen of blindheid gevolgd door hoofdpijn B/ nachtelijke aanval van overgeven en deviatie ogen waarna verlaagd bewustzijn, goed herstel Meer pten met occipitale spikes, onderverdeling vroege onset (B) en late onset (A) International League Against Epilepsy 2001: Early-onset childhood occipital epilepsy: PS Late-onset childhood occipital epilepsy: Gastaut type Echter zelfde symptomen ook bij niet occipitale spikes of geen spikes (Ferrie et al, 2006) : PS

9 Engel 2006: ILAE Classification
“ The consistency of localization remains controversial” Engel 2006: ILAE Classification

10 PS: Occipitaal epilepsie?
ILAE: Early-onset benign childhood OCCIPITAL epilepsy Tegen pleiten: Onset mn autonome symptomen  niet in occipitale lob Visuele symptomen zelden, deviatie van ogen mogelijk uit occipitale regio echter meestal niet in begin Er hoeven geen occipitale spikes te zijn

11 PS: Kliniek (1) Gezonde kinderen
Tss 1-14 jr: 75% eerste aanval tss 3-6jr Man = vrouw Vooral begin in slaap (‘s nachts – overdag): 2/3 PS: 13% 3-6jr, 6% 1-15jr (Rolandic epilepsie 16%) Maturatie (multifocale corticale hyperexcitabiliteit)/ genetisch (SCN1A) Autonome verschijnselen mn misselijkheid, kokhalzen, overgeven: trias bij 74% Andere: kleurverandering mn bleek, pupil veranderingen (mn mydriasis), hoesten, cardiorespiratoire veranderingen (arrest 4 cases: 1/200), temp schommeling, urine soms faecale incontinentie, peristaltiek wijzigingen, soms HP

12 PS: Kliniek (2) Meestal later bewustzijn : verward en geen respons
6% geen bewustzijnsdaling Deviatie van de ogen en hoofd naar 1 kant (60%), staren met open ogen 12%, stoppen spraak 8%, hemifacialis spasme 6%, visuele hallucinaties 6%, nystagmus, automatisme 1% 1/3 eindigt met hemi- of gegeneraliseerde convulsie: 2% status Soms begin: slap en geen reactie (al dan niet gevolgd door gelijktijdig met convulsie)  ictal syncope like episodes (op EEG epileptische activiteit ipv diffuse vertraging)

13 PS: Kliniek (3) Duur: 44% 30 minuten of langer: autonome status epilepticus  eindigen in hemi of gegeneraliseerd insult Mean: 9 minuten

14 DD (1) Encephalitis of andere onder liggende ziekten
Atypische migraine Gastroenteritis Insult bij koorts Ander epilepsie syndroom Syncope Encephalopathie Intoxicatie Slaap gerelateerde paroxysmale aandoeningen

15 DD (2)

16 PS: Aanvullend onderzoek
Kliniek: belangrijkste informatie bron EEG: interictaal NAP, hoge amplitude scherpe en slow wave complexen, grote variatie in locatie (occipitaal vaakst) Ictaal: langzamere theta en delta activiteit (3/4 occipitale onset) 10% normaal waak EEG Beeldvorming: normaal

17 PS: Prognose 1/3: 1 aanval Meeste tss 2-5 aanvallen: 47%
Remissie in 1-2 jaar 1/5 ontwikkeld andere epilepsie mn Rolandic epilepsie  remissie Geen hoger risico voor epilepsie op volwassen leeftijd

18 PS: Behandeling Uitleg Start medicatie ?:
Geen gerandomiseerde trials mbt behandeling Anti epileptica beinvloeden prognose niet Geen bewijs voor schade niet convulsieve aanval Enkele aanvallen of geen meer  Behandeling bij significante beinvloeding van het leven zoals hoge frequentie Rescue med: vb diazepam/orale midazolam Geen bewijs over meer effectief zijn van bep anti epileptica

19 Referenties Ferrie C. et al. Panayiotopoulos syndrome: a consensus view. Dev. Med & Child Neurol 2006, 4: Panayiotopoulos C.P. The birth and evolution of the concept of panayiotopoulos syndroom. Epilepsia 2007, 48: Engel J. Report of the ILAE classification core group. Epilepsia 2006, 47: Covanis A. Panayiotopoulos syndrome: A benigne childhood autonomic epilepsy frequently imitating encephalitis, syncope, migraine, sleep disorder or gastritis. Pediatrics 2006, 118: Grosso et al. SCN1A Mutation associated with atypical panayiotopoulos syndrome. Neurology 2007: