Een 35 jarige ernstig verstandelijk beperkte vrouw met het crit du chat syndroom.

Presentatie over: "Een 35 jarige ernstig verstandelijk beperkte vrouw met het crit du chat syndroom."— Transcript van de presentatie:

1 Een 35 jarige ernstig verstandelijk beperkte vrouw met het crit du chat syndroom

2  5p deletie syndroom  Luchtweginfecties en voedingsproblemen komen in de eerste levensjaren vaak voor  Regurgitatie, reflux en vertraagde peristaltiek geven voedingsproblemen op latere leeftijd

3 - regelmatig voedingsproblemen, waarvoor tijdelijk een neussonde geplaatst werd - 1988 en 1994 een (re)gastropexie - 2008 PEG plaatsing

4  Juni 2010: stomatitis en pneumonie aansluitend aan een tandheelkundige behandeling onder narcose.  Dit wordt adequaat behandeld met AB, pijnstilling en mondbehandeling.  Tijdelijk alleen voeding via de PEG

5  Juli 2010: pneumonie en stomatitis voorbij  4 kg afgevallen  Verdraagt SV en orale voeding matig  Veel kokhalzen  Geen duidelijke obstipatie  Geen tekenen van ontsteking elders

6  Pijnstilling ivv Diclofenac en PCM gegeven  Vit C en Zink suppletie ter bevordering genezing stomatitis  Metoclopramide en Haldol ivm misselijkheid en kokhalzen  Echo bovenbuik ter uitsluiting van MDL problematiek: er is sprake van atone dunne darm lissen  MDL arts adviseert Erythromycine2 dd 250 onderhoud. (Cisapride mag niet meer!)

7  Wisselend beloop met rustige en slechtere periodes. Wordt niet echt meer ‘de oude’  Logopedie/TED wordt ingeschakeld: ze kan niet actief/bewust slikken. Ivm verslikgevaar alleen nog SV, die langzaam inloopt met pomp  Febr 2011:Ethisch beraad met alle betrokkenen  Dec 2011: ‘spontane’ botfractuur voet.  Dexascan: osteoporose  mrt 12 ADP infuus bij klin geriatrie  Een MDO in apr 2012: wat wordt het stappenplan?

8  April 2012: het dan beschikbare team palliatieve zorg van EsdegeReigersdaal wordt ingeschakeld.  Augustus 2012: verontrustende lab uitslagen  kortdurende opname MCA (dehydratatie, infectie?) Aansluitend een NR gesprek met M.  Oktober 2012: groot overleg met alle teamleden. Hoe verder met de problemen van kokhalzen, pijn, jammeren, SV, algehele malaise?

9  Wensvoeding  ORS ondersteunend via PEG  Aansluiten bij behoeften in thuissituatie  Ondersteuning van M en familie  Geleidelijke medicatie afbouw  Lab controles  3-12-12 hematemesis: aansluitend start palliatieve sedatie