patiëntdemonstratie Rob Rundervoort 21 september 2005 spierzwakte op de IC patiëntdemonstratie Rob Rundervoort 21 september 2005

Casus mw. R, 72 jaar VG: aortabroekprothese, CABG 25-08-2005 hemicolectomie i.v.m. mesenteriale ischemie sepsis na OK  IC verblijf med: Actrapid, metoprolol, pcm, Cordarone

Casus (2) consult neurologie op IC i.v.m. spierzwakte critical illness polyneuropathie?

Casus (3) neurologisch onderzoek d.d. 13/9/’05 E4M6Vt pupillen 2+/2+, symmetrisch gelaat hypotone oedemateuze extremiteiten kracht handen en biceps MRC gr. 2 kracht benen prox. gr. 0, dist. gr. 2 KPR -3/-3, APR -3/-3, VZR bdz plantair  mogelijk CIPNP  EMG

EMG bij polyneuropathie geleidingsonderzoek n. medianus motorisch / sensorisch n. peroneus motorisch n. tibialis motorisch n. suralis m. soleus H-reflex F-waves n. medianus / peroneus / tibialis naaldmyografisch onderzoek m. interosseus I m. tibialis anterior

EMG bij polyneuropathie op de IC geleidingsonderzoek n. medianus motorisch / sensorisch n. peroneus motorisch n. tibialis motorisch n. suralis m. soleus H-reflex F-waves n. medianus / peroneus / tibialis naaldmyografisch onderzoek m. interosseus I m. tibialis anterior proximale spieren, bv. m. rect. fem. of m. biceps beoordelen MUP’s bemoeilijkt

EMG bevindingen ============================================================================== SPIER R/L FIB POS FASC MYOT SPON MAX MAX POLY BYZONDERHEDEN NAALD-EMG GOLF CRD MUP AANSP AMP FAS (#=afw waarde) =====================================================(mV)===================== inteross I L + + GP + abd pol brev L - - GP- + biceps brach L - - GP- 2,5 + rectus fem L + + GP- 2 + tibialis ant L - - GP- + gastrocn med L - - GP- + ZENUW STIMU- REGIS- MOT/ LAT AMPL AREA AFST SNELH TEMP LATIE TRATIE SENS ms mV/uV mVms mm m/s C peroneus.L wreef voetrug.L M 3.5 #0.280 1.444 o f kop voetrug.L M 11.1 0.216 1.467 310 41 b f kop voetrug.L M 14.2 0.086 0.629 105 #34 medianus.L pols duimmuis.L M 1.8 #0.201 1.039 ell duimmuis.L M 8.8 240 #34  

motor unit

motor unit

EMG en MUP’s

naaldmyografie m. biceps brachii bij vrijwilliger

naaldmyografie m. biceps brachii bij patiënte

polyfasie meer dan 4 fasen in één MUP normaal <15 % polyfasische MUP’s in een spier oorzaak: neurogeen / reïnnervatie myopathie

polyfasie neuropathie myopathie

Critical Illness Polyneuropathie en Myopathie (CIPNM) combinatie belangrijke oorzaak voor spierzwakte en persisterende beademingsbehoefte

CIPNM - kliniek spierzwakte distaal>proximaal distale gevoelsstoornissen verlaagde / afwezige reflexen soms encefalopathie subacute ontwikkeling tijdens IC opname

pathofysiologie CIPNM systemic inflammatory response syndrome (SIRS) pro-inflammatoire staat gekenmerkt door: tachycardie tachypneu hypotensie hypoperfusie oligurie leukocytose / leukopenie koorts of hypothermie

CIPNM en SIRS géén geïdentificeerd pathogeen microörganisme trigger voor het ontwikkeling van SIRS is onbekend mogelijk spelen interleukines (1, 5, 6, 8, 11 en 15) colony stimulating factors en chemokines een rol onderzoek bij spierbiopten: aanwijzingen voor lokale immuunactivatie

CIPNM en SIRS CIPNM bij 30-40% patiënten > 1 week beademd CIPNM bij 70% van de patiënten met SIRS

CIM –3 typen 1. niet-necrotiserende “cachectische” myopathie 2. myopathie met selectief verlies van myosine 3. acute necrotiserende myopathie bij 2 en 3 mogelijk invloed van steroïden en NMBA’s

CIPNM - risicofactoren de Letter et al., Crit Care Med 2001 prospectieve studie n=98, allen beademd op IC resultaten: 33% CIPNM onafhankelijke risicofactoren: SIRS en APACHE III score (Acute Physiology And Chronic Health Evaluation)

incidentie CIPNM op IC bij risicogroepen High risk = hoge APACHE III score + SIRS Medium risk = hoge APACHE III score, geen SIRS Low risk = lage APACHE III score, geen SIRS

differentiaal diagnose CIPNM Guillain-Barré syndroom + varianten acute intermitterende porphyrie acute necrotiserende myopathie acute myositis acute myopathieën met myosine deficiëntie

CIPNM vs. GBS EMG!

CIPNM - behandeling geen medicamenteuze behandeling bekend vermijden NMBA’s en steroïden (?)

CIPNM - prognose relatief gunstig 180 / 263 (68%) “complete functional recovery” (zelfstandig ademen en lopen) in deze groep frequent lichte restverschijnselen ernstige invaliditeit bij 28% (Latronico 2005)

conclusies bij een IC patiënt met spierzwakte en lage reflexen staat CIPNM bovenaan in de DD het EMG is behulpzaam bij het stellen van de diagnose en het vinden van een eventuele myopathische component het EMG kan onderscheid maken tussen een GBS en CIPNM CIPNM heeft op zich een relatief gunstige prognose, maar leidt tot een langdurig IC verblijf en revalidatietraject

literatuur Visser LH. Critical illness polyneuropathie en myopathie. Biemond cursus 2000: consultatieve neurologie De Letter MA et al. Critical illness polyneuropathy and myopathy (CIPNM): evidence for local immune activation by cytokine-expression in the muscle tissue. J Neuroimmunol 2000;106(1-2):206-13 De Letter MA et al. Risk factors for the development of polyneuropathy and myopathy in critically ill patients. Crit Care Med 2001;29(12):2388-90 Hund E. Neurological complications of sepsis: critical illness polyneuropathy and myopathy. J Neurol 2001;248(11):929-34 Latronico N, Shehu I, Seghelini E. Neuromuscular sequelae of critical illness. Curr Opin Crit Care 2005;11(4):381-90 Bolton CF. Neuromuscular manifestations of critical illness. Muscle Nerve 2005;32(2):140-163