SBS: Hoe kort is short? Pathofysiologische overwegingen CM

Short(sighted) Bowel Syndrome Ad van Bodegraven VU Medisch Centrum

Definities Short Bowel syndrome results from surgical resection, congenital defect, or disease-associated loss of absorption and is characterized by the inability to maintain protein-energy, fluid, electrolyte, or micronutrient balances when on a conventionally accepted, normal diet Intestinal failure results from obstruction, dysmotility, surgical resection congenital defect, or disease-associated loss of absorption and is characterized by the inability to maintain protein-energy, fluid, electrolyte, or micronutrient balance Clin Gastrol Hepatol 2006;4:6-10

Etiology adults Early 20th C 1950-60s from 1960 from 1970 bowel strangulation and midgut volvulus mesenteric vascular accidents, including thrombosis and embolism of the superior mesenteric artery morbid obesity by-pass surgery Crohn disease surgery** mesenteric ischemia* radiation enteritis* motility disorders miscellaneous: trauma, neoplasia * and **= current main causes

Etiology neonates/children necrotizing enterocolitis multi-level small bowel atresia midgut volvulus with ischemic bowel infarction.

Incidentie / Prevalentie Geen centrale registratie Schattingen van TPV-centra 1990 UK : Inc = 0,2 per 100.000 1995 USA : 10-20.000 home TPV-users 2005 Spanje : Prev = 0,18 per 100.000

Energiebalans in gezondheid en ziekte

Ongewenst gewichtsverlies geeft neerwaartse spiraal Ziekte Inname Opname Complicaties Behoefte Slechte voedingstoestand/ ondervoeding Ziekte brengt veelal een verminderde inname van en een verhoogde behoefte aan voeding met zich mee. Daarnaast treden er als gevolg van ziekte vaak abnormale verliezen op. - Dit zorgt voor een verminderde voedingstoestand. - Een verminderde voedingstoestand kan tot complicaties leiden. Ook het minder snel genezen van een ziekte of operatie is een complicatie. - Deze kunnen uitmonden in ziekte enz. - Zo raak je in een steeds slechtere conditie. Slechte voedingstoestand - darmen worden niet goed gevoed - atrofie van de darmwand en translokatie van bacteriën waardoor voeding minder goed wordt opgenomen - achteruitgang van de voedingstoestand van de darmen en het lichaam - verslechtering darmwerking - enz. enz. Bij ondervoeding significant ook lagere beoordeling voor kwaliteit van leven: Studie in Zweden 1995 (J. Larsson et al.) bij 199 pat. bleken volgende aspecten gerelateerd te zijn aan voedingstoestand: somatische gezondheid (o.a. lichamelijke gezondheid, invloed van ziekte op het leven) psychologische aspecten (o.a. algemeen welzijn, vermogen om te concentreren, denken, herinneren) activiteiten (o.a. zelfzorg, mogelijkheid om actief leven te leiden) gemoedstoestand / stemming uithoudingsvermogen Met deze neerwaartse spiraal kan aan de cliënt/ patiënt het belang van een goede voedingstoestand worden duidelijk gemaakt. Het kan helpen de cliënt/ patiënt te stimuleren een voedingstherapie vol te houden.

Inname Honger als.. Energie Dorst Zouthonger? [Vetzuren] ghrelin/leptin Dorst Zouthonger?

[Vetzuren] en hongergevoel Bloedsuikerspiegel lager Andere verbranding = vet Vetzuren komen vrij Trek

ghrelin / leptin ghrelin > P/D1 fundus maag [ghrelin]  = trek > adipocyt [leptin]  = voldaan Neuropeptide Y (NPY)  α-melanocyt stimulerend hormoon (α -MSH) maakt voldaan

Vocht

Dorst / mineralen Osmolaliteit Zout echter niet Vitaminen niet maar wanneer genoeg? Zout echter niet Vitaminen niet EIWITTEN niet etc etc

Opname

Waar wordt wat opgenomen proximaal gebeurt hat allemaal behalve distaal B12/galzouten/ (H2O/zouten) en H2O, zouten en SCFA in het colon alcohol Eiwit Carbohydraten Mineralen Vitamines Vet B12 Galzouten Electrolyten en H2O SCFA > vezels

Absolute lengte N= ♀:♂ Control 37-40 M Crohn 144-135 UC 143-172 All 324-347 ♀ 534 (90) 360-740 440(80) 280-670 497(83) 310-780 476 280-780 ♂ 591(119) 380-1090 480(100) 300-740 554(87) 330-830 530 300-1090 all 564(111) 360-1090 460(93) 280-740 528(95) 310-830 504 280-1090 Int J Colorect Dis 1997;12:230-4

Lengte segmenten OES/MAAG ILEUM DUODENUM JEJUNUM COLON 0% kan verwijderd zonder verteringsproblemen ILEUM > 30% DUODENUM JEJUNUM exocrien > 50-60% COLON Bauhin SCFA tot 500kCAL 2-4m 25 +15 cm 25 cm + 2-4m 1-1,5 m

Klinische consequenties darmresecties/uitval Duodenum Exocrien orgaan 50-60% jejunumresectie goed te verdragen Secretoir orgaan > 30% ileum weg  probleem Resorberend orgaan

Principles of nutritional advice (Physio, Pathophysio & Specifics for Energy, Macro & Micro) Physiological considerations Pathophysiological considerations Specific deficiencies/ circumstances due to pathophysiology Energy Macronutrients Proteins Carbohydrates Fats Water Salt Micronutrients Vitamins Minerals/trace elements Point deficiencies

Behoefte Gelijk, tenzij ziek Tenzij verstoord hormonaal patroon Sociale context Veel Bijzonder Welke specifieke stukken darm missen er Meer eten = meer fecesproductie(diarree)

Uit welke organen komt de energie? Autolysis naar Voit

Gezond versus ziek (eiwit) Onder omstandigheden van vasten verlies van vet en enig eiwit Echt ziek = katabolie = ‘autodigestie’

Kliniek SBS Ernstige malabsorptie bij restdarm < 60 cm +/- klep +/- colon Deficienties van vocht/electrolyten pH Zonder ileum probleem  Nutritionele insufficientie

5-jaars prognose SBS naar Ton Naber, Radboud 2004

Het diagnostisch proces wie neemt de verantwoordelijkheid bij: ?

Aanpak SBS = rehabilitatie 3-fasen Stabiliseren Enteraal belasten en adapteren Balanssituatie na 1 tot 2 jaar (?) Stabilisatie TPV Vocht/electrolyten Adaptatie Enterale voeding Medicatie

Een complexe behandelstrategie IF-patient

Intestinal rehabilitation team 1 loket

Nutritionele therapie en Medicatie Antidiarrhoeica en/of antisecretoire middelen PPI high-dose (SBS) 16 mg loperamide of opiaten Octreotide 2 x 100-250 GEEN cholestyramine bij ileum < 100cm UDCA ???? Adaptatie Denk om “proximaal = absorptie van nutrienten” Oxalaat arm, vetbevattend dieet Denk om vezels Alcohol ?? Glucagon-like peptide ? groeihormoon Glutamine extra ?

Potency drugs in animal experiments HGF IL 11 GLP-2 Leptin EGF Gastrin Schwartz

Ultimum refugium: SB-transplantation

Conclusie In case of SBS/IF:

Hoe kort is nu kort? Kort is kort als je kortzichtig bent of kort door de bocht gaat bij intestinaal falen