Anemie/macrocytair bloedbeeld …en nu? Sylvia Roelandt Schop Sylvia Buis Evelien Kemper

stellingen Stelling 1: De DD bij een macrocytair bloedbeeld is gelijk aan de DD bij macrocytaire anemie juist

stellingen Stelling 2: De meest voorkomende oorzaak van macrocytaire anemie is vit B12 deficiëntie. juist

stellingen Stelling 3: Het terugdringen van de transfusiebehoefte bij MDS patiënten heeft een positief effect op de overleving. juist

Doel Kennis over DD macrocytair bloedbeeld / macrocytaire anemie Kennis over prognostische indeling MDS Kennis (nieuwe) behandelopties en keuzes.

Dhr H (1918) 2003 Hb : 8.0 mmol/l (8.5 – 10.9) MCV: 101 fl (80 – 95) MCH: 2.08 fmol (1.59 – 2.0) MCHC: 20.6 mmol/l (20.0 – 22.7) vit B12: 350 pmol/ (170 – 690) Fol.zuur:8 nmol/l (6 – 30) Kreat: 102 µmol/l (60 – 120) Sylvia/Roelandt

Macrocytose zonder anemie Alcoholisme Deficiëntie Vitamine B12 of Foliumzuur Medicatie Anti-retrovirale middelen Aspirine anti-epileptica (fenytoine) metotrexaat (foliumzuur antagonist) metformine (laag vit. B12) Cotrimoxazol Colestyramine Chemotherapie Schildklierdysfuncties (hypothyreoïdie) Leverziekten Reticulocytose MDS Artefact (koude agglutinine, multipel myeloom) Australische populatiestudie: 1.7% MCV >100, 7.3% MCV>96

Macrocytose zonder anemie

Vervolg dhr H (1918) 2004 2009 2011 Hb (8.5-10.9) 7.4 6.4 6.2 MCV (80-95) 101 106 107 MCHC (1.59-2.0) 2.0 2.1 MCHC (20.0-22.7) 20.2 20.1 19.0

Stroomdiagram NHG richtlijn Evelien

Stroomdiagram anemiediagnostiek AKL-IJsselland

casus Mevr N (1937) Hb : 4.7 mmol/l (7.0 – 9.7) MCV: 123 fl (80 – 95) RDW: 92 fl (40 - 50) reti: 18 0/00 (4.8 - 20) leuko: 4.2 x109 (4.2 – 9.1) trombo: 110 x109 (165 – 370) LD: 6425 E/l (<250) hapto: <0.1 g/l (0.3 – 2.0) vit B12: 46 pmol/l (130 – 700) Fol.zuur: 7.4 nmol/l (10.4 – 42.4)

casus Mevr K (1943) Hb : 5.7 mmol/l (7.0 – 9.7) MCV: 107 fl (80 – 95) RDW: 78 fl (40 - 50) reti: 131 0/00 (4.8 - 20) leuko: 15.9 x109 (4.2 – 9.1) trombo: 337 x109 (165 – 370) LD: 669 E/l (<250) hapto: <0.1 g/l (0.3 – 2.0) AIHA diff: anisoplanie, sferocyten

B12, actief B12, Methylmalonzuur (MMA), homocysteine

B12, actief B12, Methylmalonzuur (MMA), homocysteine Totaal B12 Vrij-B12 Transcobalamine-B12 Haptocorrine-B12

B12, actief B12, Methylmalonzuur (MMA), homocysteine Samenvattend: In meeste gevallen volstaat bepalen van totaal vit B12. Grijs gebied totaal vit B12: 125 – 250 pmol/l. In deze gevallen kan actief B12 (evt MMA / HC) toegevoegde waarde hebben.

Dhr vd R (1952) Hb : 5.6 mmol/l (8.5 – 10.9) MCV: 104 fl (80 – 95) RDW: 75 fl (40 - 50) reti: 9 0/00 (4.8 - 20) leuko: 3.5 (4.2 – 9.1) trombo: 128 (165 – 370) vit B12: 695 pmol/l (130 – 700) Fol.zuur: 18.7 nmol/l (10.4 – 42.4) MDS

MDS bloed beenmerg

MDS WHO-classificatie MDS Roelandt

Prognose

behandelopties Wait-and-see Asymptomatisch Controles 2 a 3 per jaar Erythropoëtine suppletie Succes afhankelijk van endogene erythropoëtine-spiegel Start 30.000 IE a 3 weken thuisservice Transfusie Dagbehandeling 1-4 eenheden per keer Thuisprikservice AKL beperkt beschikbaar Start chelatie (ontijzering) therapie vanaf Ferritine >1000 of >20 eenheden Intensieve chemotherapie de-methylering (Azacitidine) studies: lenalidomide

behandelopties Intensieve chemotherapie vlg. acute myeloide leukemie (Erasmus MC) IPSS int-2 en hoog risico Vitale, gemotiveerde patiënten (<75 jaar) Nieuwe medicatie (Azacitidine, Vidaza©) de-methylering (DNA) Dagbehandeling: 7 dagelijkse subcutane injectie, 1x per maand Doel: minder transfusiebehoefte, overleving Bijwerking: lokale huidreacties op prikplaats studie lenalidomide in combinatie met groeifactoren Epo/ G-CSF (Hovon 89): voor IPSS low-risk en int-1

behandelopties Behandelkeuzes Leeftijd Co-morbiditeit Wensen Transfusiefrequentie

take home messages DD Macrocytair bloedbeeld = macrocytaire anemie Bepalen van actief B12 heeft in enkele situaties toegevoegde waarde Meer behandelopties bij MDS mogelijk; afhankelijk van patiënten karakteristieken