Zwelling in de arm

Mw P. 25 Jaar

Anamnese Sinds 1 jaar een bobbel in de bovenarm Bij aanraken/stoten electrisch gevoel in de hand (alle vingers?) Kracht arm en hand normaal. Groei in de loop van de tijd

Anamnese vervolg Verder in het lichaam geen zwellingen gevoeld / gezien. Oksels / liezen geen huidafwijkingen. Skin tags -. VG/ allergie, amblyopie linkeroog, neusseptumcorrectie. Familieanamnese: negatief voor ‘zenuwafwijkingen’

Neurologisch onderzoek Langwerpige vast elastische mobiele massa op de linker bovenarm. 5 cm lengte, doorsnede 3cm. Bij druk op deze massa: paresthesieen in de hand links. Sensibiliteit intact. Verder NO: ongestoord.

Echo bovenarm Aspecifiek beeld van glad en scherp begrensde tumor in verlopp van de vaat-zanuwstreng (n. radialis). Differentiaal diagnostisch kan gedacht worden aan een benigne tumor van neurogene origine.

MRI bovenarm Dorsaal van de humerus bevindt zich een 2,6 bij 2,1 cm grote scherp begrensde tumor. Craniaal en caudaal zien we uitlopers, waarschijnlijk de n. radialis. De lesie is iets inhomogeen op T2, er is geen oedeem of botreactie. Conclusie: meest passend bij neurofibroom.

T1

T2

Perifere zenuwtumoren

Benigne Maligne Schwannoom Neurofibroom Ganglioneuroom Haemongioom Primair – MPNST (malignant peripheral nerve sheath tumors), ganglioneuroblastoom. Secundair – Metastase, lymfoom

Neurofibromen Piekincidentie 20-30 jaar M=V Vormen: gelocaliseerd, diffuus, plexiform. 60-90% sporadisch; niet in het kader van NF-1 (m.u.v plexiform neurofibroom). Sporadisch is niet in het kader van NF1

Neurofibroom Gelocaliseerd - in huid, subcutis of grote zenuwen. Diffuus – vooral bij kinderen, in huid en onderhuids vet in de nek en hoofd. Plexiform – zo goed als pathognomonisch voor NF-1.

Gelocaliseerd neurofibroom Fusiforme afwijking. Normale zenuw zichtbaar aan de uiteinden van de structuur. Trage groei, beperkte neurologische verschijnselen. MRI: T1: ongeveer gelijk aan spierweefsel, T2: hoog signaal, contrast: homogene aankleuring (1/3) inhomogene aankleuring (2/3). Vaak is er een vetring om de tumor.

T1 gewogen: gemiddelde signaal intensiteit T1 gewogen: gemiddelde signaal intensiteit. Ring van vet rond de tumor (pijltjes) split fat sign FIR (?) target sign: centraal hypointens tov rand. (centraal: dens collageen, perifeer: meer water obv myxoide weefsel) Fusiform Microscopie: Schwann cellen en collageen fibrillen (pijltjes)

Schwannoom Piekincidentie 20-50 jaar M = V Vooral op hoofd, nek en grote zenuwen. Met name flexorzijden. Ook lesies mogelijk in mediastinum of retroperitoneum. Kliniek: langzaam groeiende pijnloze massa. Pijn en neurologische uitval ontstaan meestal pas bij grotere lesies. Ook wel neurilemoma, neurinoma, perineural fibroblastoma.

Schwannoom (vervolg) Beeldvorming komt grotendeels overeen met de beeldvorming bij een neurofibroom. Massa is vaak eccentrisch tov zenuw. Heterogeniteit met degeneratie (oa verkalking) en cystevorming komen meer voor bij schwannomen dan bij neurofibromen.

Schwannoom A- eccentrisch lesie B- inhomogene aankleuring C- perifere aankleuring met contrast door cyste vorming.

Schwannoom pathologie Pijltjes= antoni A zone: rond de vaten hoog cellulair Sterretjes= antoni B: myxoide gedeelte met hypocellulariteit.

Malignant peripheral nerve sheet tumors Sarcoom Kan primair ontstaan of secundair uit neurofibroom/schwannoom. Piekincidentie 20-50 jaar oud. 50% van ptn met MPST heeft NF-1. Kliniek: snelle groei, pijn, neurologische uitval. Ook wel malignant Schwannoma, malignant neurilemmomas, neurofibrosarcomas

MPNST (vervolg) Kan secundair aan radiotherapie. Latentie 10-20 jaar. MRI: fusiform, moeilijk te onderscheiden van benigne lesies. Microscopisch vaak necrose

Benigne Maligne Split fat sign Trage groei Ronde aankleuring > 5 cm Heterogeniteit Slecht begrensd Invasie in vet Perilesionaal oedeem Veel pijn neurologische uitval.

MPNST A- T1 intermediair signaal, centraal lage intensiteit B- vet suppressie: inhomogeen hoog signaal C- T1 met contrast- necrotisch centrum met randaankleuring.

Vervolg casus Verwezen naar neurochirurgie Heerlen (de Nie) Expectatief beleid gezien weinig uitval en kans op peroperatieve schade. Controle MRI volgt.

Literatuur Pilavaki et al: Imaging of peripheral nerve sheet tumors with pathologic correlation. Pictorial review. European journal of rediology 52 (2004) 229-239 Ogose et al: Tumors of peripheral nerves: correlation of symptoms, clinical signs, imaging features and histological diagnosis. Skeletal radiology (1999) 28: 183-188 Artica, Cervoni, Wierzbicki: Benign Neural Sheath tumours of major nerves: characteristics in 119 surgical cases.Acta neurochirurgica (1997) 139:1108-1116