Trombotische trombocytopenische purpura (TTP)

Presentatie over: "Trombotische trombocytopenische purpura (TTP)"— Transcript van de presentatie:

1 Trombotische trombocytopenische purpura (TTP)
Afdeling Hematologie UMC Groningen

2 TTP – definitie Acuut ziektebeeld gepaard gaande met verhoogd verbruik van trombocyten (bloedplaatjes), bloedarmoede, stoornissen van nieren en hersenen door toegenomen stolling

3 Megakaryocyt, de reuze-voorlopercel van trombocyten
Gekleurd uitstrijkpreparaat van normaal beenmerg Megakaryocyt, de reuze-voorlopercel van trombocyten

4 Trombocyten in het bloed
Bloeduitstrijkjes met normaal aantal trombocyten; zie ook inzet voor detail (links) Rode bloedcellen Trombocyten Witte bloedcellen Normaal

5 Heel grote Von Willebrand-factor (ULvWF = ultra large vWF)
ADAMTS-13 knipt de grote Von Willebrand-factor om de stolling in toom te houden Heel grote Von Willebrand-factor (ULvWF = ultra large vWF) Wand van bloedvatcel

6 Normale persoon TTP-patiënt
Stolsel vol met trombo’s Knipt niet meer

7 Bloedbeeld van TTP-patiënt
Een deel van de rode bloedcellen is kapotgegaan, zie de zwarte pijlen. De officiële naam hiervoor is schistocyten of fragmentocyten TTP; zwarte pijlen fragmentocyten; blauwe pijl polychromasie. Nodig om aan te vragen: tekenen van hemolyse; kreatinine, stolling om DIS uit te sluiten. Evt. ADAMS etc.

8 Mechanisme van de ziekte TTP
Het lichaam maakt plotseling antistoffen tegen het eigen eiwit ADAMTS-13, een knipfactor in de stolling Door het uitschakelen van het knipeiwit vindt sterk toegenomen stolling plaats in de bloedvaten De stolsels vangen trombocyten weg, waardoor deze sterk verminderd raken De rode cellen slaan kapot op de stolseldraden in de bloedvaten; er ontstaat bloedarmoede De stolsels veroorzaken schade en uitval van meerdere organen (de nieren, de hersenen)

9 Symptomen van TTP Plotseling begin met ziektesymptomen Koorts
Verlaagde bloedplaatjes Tekenen van rode-cel-bloedafbraak Nierfunctiestoornissen Neurologische symptomen

10 Behandeling TTP Plasmaferese Toedienen van plasma

11 Het principe van plasmaferese
Bloed is samengesteld uit plasma, rode cellen, witte cellen en trombocyten. Na centrifugeren worden de elementen gescheiden. Bij plasmaferese gaat het bloed door een machine met centrifuge, de elementen worden gescheiden en het plasma wordt verwijderd.                                Plasma (55%) Witte cellen en trombocyten (<1%) Rode bloedcellen (45%)

12 Plasmaferese bij TTP Behandeling Plasma wisselen
witte cellen en bloedplaatjes rode cellen plasma met antistof Behandeling Plasma wisselen Blokkerende antistof verwijderen; nieuw ADAMTS-13 toevoegen

13 Plasmaferese                               

14 Het principe van plasmaferese Rode cellen met donorplasma terug
Verwijderd plasma Bloed afgenomen Plasma- flessen Rode cellen met donorplasma terug

15 Overige behandelingen TTP
Als plasmaferese onvoldoende werkt of de ziekte herhaaldelijk terugkomt: Middelen die de B-lymfocyten, en dus de aanmaak van auto-antistoffen, remmen: Prednison Azathioprine (Imuran) Cyclofosfamide (Endoxan) Ciclosporine (Neoral) Rituximab (Mabthera) Vincristine (Oncovin) Splenectomie (verwijderen van de milt)