Universitair Medisch Centrum Groningen

Presentatie over: "Universitair Medisch Centrum Groningen"— Transcript van de presentatie:

1 Universitair Medisch Centrum Groningen
Polycytemia vera (PV) Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum Groningen

2 Normale bloedaanmaak Stamcel witte bloedcellen B-cel T-cel basofiel
eosinofiel neutrofiel rode bloedcel trombocyt monocyt witte bloedcellen Plasmacel

3 Bloedaanmaak bij PV Stamcel witte bloedcellen JAK2-mutatie B-cel T-cel
basofiel eosinofiel neutrofiel rode bloedcel trombocyt monocyt witte bloedcellen Plasmacel

4 Mechanisme van de JAK2-mutatie
B = normaal, na contact met EPO of andere groeifactor C = abnormaal, JAK2 is gemuteerd en geeft spontaan signalen door A = inactieve situatie EPO receptor, 2 delen buiten de cel binnen de cel JAK2 A: Op cellen zitten receptoren, vaak in paren van twee. B: Na contact met een groeifactor (bv. EPO) gaan de twee receptoren naar elkaar toe en ontstaat er activatie van het JAK2-eiwit. Dit eiwit geeft signalen door aan de celkern. C: Als het JAK2-eiwit afwijkend is geworden (mutatie), geeft het signalen door ZONDER contact met de groeifactor.

5 Oorzaken van verhoogd Hb zonder dat sprake is van de ziekte PV
Longaandoeningen met zuurstofgebrek Hartaandoeningen met zuurstofgebrek Verblijf op grote hoogte Veel roken Epo-misbruik Pseudo-polycytemie (bij stress, uitdroging) Zeldzaam: niercysten of niertumoren

6 Onderzoek bij verdenking PV
Bloedbeeld JAK2-mutatie Zuurstofgehalte bloed Soms uitgebreid hart-longonderzoek Erytropoietinegehalte (soms) Erytrocytenvolume (soms) Beenmergonderzoek met cytogenetica en kweek rode voorlopercellen

7 Kolonie van beenmergcellen
Kolonie van beenmergcellen. De kleur rood komt van de aanmaak van hemoglobine

8 Behandeling PV (1) Algemeen: Ascal Stoppen met roken
Verlaging verhoogd cholesterol Controle verhoogde bloeddruk Voldoende lichaamsbeweging

9 Behandeling PV (2) Specifiek:
Aderlatingen (eerst intensief, nadien onderhoud) Chemotherapie (Hydroxyureum) Interferon-alfa Radioactief fosfor

10 Polycytemia vera Conclusie
Niet elke polycytemie is een echte PV Bij diagnose PV ook screening op hart- en vaatziekten nodig, gevolgd door actieve preventie Therapie met Ascal, aderlatingen en zo nodig hydroxyureum of interferon Jarenlange goede prognose