Hematologische problemen bij de allochtone vrouw

Presentatie over: "Hematologische problemen bij de allochtone vrouw"— Transcript van de presentatie:

1 Hematologische problemen bij de allochtone vrouw
27/04/2017 Hematologische problemen bij de allochtone vrouw Dr. Dimitri Breems, internist-hematoloog Afdeling Hematologie Ziekenhuis Netwerk Antwerpen

2 Oorzaken van anemie in ontwikkelingslanden
Voedingsdeficiënties IJzer Vitamines (B12, foliumzuur) Infecties Malaria Parasieten HIV Hemoglobinopathie Thalassemie Sikkelcelanemie

3 IJzergebreksanemie IJzergebrek is meest voorkomende voedingsdeficiëntie 200 miljoen mensen wereldwijd 50% hiervan ontwikkelt ijzergebreksanemie Wereldwijd ijzergebrek meest voorkomend gezondheidsprobleem bij vrouwen van alle leeftijden In westerse wereld relatie met: Lagere sociale klasse Vrouwen tijdens en na zwangerschap

4 IJzerbehoefte in het leven
27/04/2017 IJzerbehoefte in het leven

5 IJzergebreksanemie in praktijk

6 Malabsorptie en anemie
IJzer en/of vitamine B12 Coeliakie (duodenum biopsie) Pernicieuze anemie (vitamine B12 deficiëntie, oudere leeftijd) Gastrectomie Bariatrische chirurgie Helicobacter pylori infectie

7 Role of autoimmune gastritis, Helicobacter pylori and celiac disease in refractory or unexplained iron deficiency anemia Hershko C et al. Haematologica 2005;90:

8 Table 1 Age-specific prevalence of Helicobacter pylori infection in children from various countries Age-specific prevalence of Helicobacter pylori infection in children from various countries Country Age (years) H. pylori infection (%) Reference Developed country  Sweden <2 13.6 15  Ireland <3 8.6 14  Germany 2.4 17  Japan 3.7 18 Developing country  Vietnam 22.6 19  Mexico <5 46.7 20  Egypt <6 33.0 21  Bangladesh 80.0 22  India 57.0 23  Brazil 40.0 24  Saudi Arabia <10 32.4 25  Turkey 41.0 26

9 Prevalentie van Helicobacter pylori infectie
Ontwikkelingslanden Ontwikkelde landen

10 Iron deficiency anemia can be improved after eradication of Helicobacter pylori, 7 studies
Hemoglobine Control Hp eradicatie Ferritine Treatment effect and underlying connection between H pylori and IDA. (a) Weighted mean difference (WMD) forest plots of changes in hemoglobin (g/l) concentrations; (b) WMD forest plots of studies estimating changes in serum ferritin (μg/l) concentrations. Horizontal lines=95% CI. The size of the data marker corresponds to the weight of that study. The diamond and vertical broken line represent the summary estimate. The result favours experimental groups. Control Hp eradicatie Xiaolu Huang et al. Postgrad Med J 2010;86:

11 Orale ijzertherapie Eerste keus behandeling Langdurig behandelen
Voldoende gedoseerd, nuchter maag, Fe2+ 6-8 weken anemie in remissie 6 maanden ijzervoorraad aanvullen >70% gastro-intestinale bijwerkingen Malabsorptie bij medicatie (PPI), Helicobacter pylori infectie, post-obesitas chirurgie, coeliakie Ineffectief bij hevig menstrueel of gastro-intestinaal bloedverlies

12 IJzerpreparaten Losferron 80 mg Fe2+ (ijzergluconaat)
Fero-Grad mg Fe2+ (ijzersulfaat + vit C) Fero-Gradumet 105 mg Fe2+ (ijzersulfaat – SR) Gestiferrol 65 mg Fe2+ (ijzerfumaraat + Fz) Tardyferon 80 mg Fe2+ (ijzersulfaat) Niet aan te raden: Biofer 15 mg ijzer Ferricure 150 mg Fe3+ (ijzerpolysaccharaat)

13 IJzerpreparaten

14 Oorzaken van anemie in ontwikkelingslanden
Voedingsdeficiënties IJzer Vitamines (B12, foliumzuur) Infecties Malaria Parasieten HIV Hemoglobinopathie Thalassemie Sikkelcelanemie

15 Oorzaken van anemie in ontwikkelingslanden
Malaria 1,2 miljoen doden jaarlijks In Afrika – zwangeren ontwikkelen ernstige anemie door malaria, zwangeren overlijden hieraan Symptomen: koorts, hemolytische anemie Parasitaire infecties Chronisch bloedverlies IJzerdeficiëntie Feces onderzoek

16 Oorzaken van anemie in ontwikkelingslanden
HIV 22,5 miljoen geïnfecteerden in Afrika (68%), 4,9 miljoen in Azië (15%) Anemie van chronische ziekte Serologisch onderzoek

17 Oorzaken van anemie in ontwikkelingslanden
Voedingsdeficiënties IJzer Vitamines (B12, foliumzuur) Infecties Malaria Parasieten HIV Hemoglobinopathie Thalassemie Sikkelcelanemie

18 Hemoglobinopathie Thalassemie: aangeboren mutatie aan het globulinegen
Alfa-thalassemie: tekort aan alfaglobuline Beta-thalassemie: tekort aan betaglobuline Sikkelcelziekte: specifieke mutatie betaglobulinegen

19 Alfa-thalassemie Trait HbH ziekte HbBart’s hydrops foetalis
Ontbreken van 1 of 2 van 4 alfa-globulinegenen Lichte microcytaire anemie Geen klachten HbH ziekte Ontbreken van 3 van 4 alfa-globulinegenen Chronische anemie obv hemolyse IJzerstapeling Splenomegalie HbBart’s hydrops foetalis Ontbreken van alle 4 alfa-globulinegenen Intra-uterine vruchtdood met ernstige pre-eclampsie

20 Beta-thalassemie Beta-thalassemie minor Beta-thalassemie intermedia
‘Gezonde’ drager Microcytair bloedbeeld tot milde anemie obv chronische hemolyse Asymptomatisch klinisch beeld Beta-thalassemie intermedia Minor met aggraverende factoren Milde major

21 Beta-thalassemie Beta-thalassemie major
Vanaf 4e tot 6e maand na geboorte, HbF is dan verdwenen Transfusie afhankelijke anemie Ineffectieve erytropoëse leidt tot verhoogde enterale ijzeropname IJzerstapeling met orgaanschade Extramedulaire erytropoëse met massale splenomegalie Pulmonale hypertensie

22 Behandeling thalassemie major
Chronisch bloedtransfusies Preventie van infectieuze complicaties Vaccinaties (pneumokokken) Behandeling van ijzerstapeling IJzerchelatie Bepaalt prognose Hydroxycarbamide (Hydrea) Hematopoëse naar foetale genexpressie Toename hemoglobine F Hemoglobine stijging Allogene stamceltransplantatie

23 Overleving van transfusie- afhankelijke thalassemie
Adapted from Ladis V, et al. Ann N Y Acad Sci. 2005;1054: © 2005 New York Academy of Sciences.

24 Sikkelcelziekte Vanaf 6 maanden, HbF vervangen door HbS
Chronische hemolytische anemie Recidiverende pijnlijke aanvallen: sikkelcelcrisis Ernstige beperking kwaliteit van leven Sikkelceltrait Dragers van sikkelcelziekte Geen ziekte Normale levensverwachting

25 Sikkelcelziekte Acute complicaties:
Vaso-occlusieve crisis obv microvasculaire ischemie Adhesie van erytrocyten en leukocyten aan geactiveerde endotheelcellen Uitlokkende factoren: infecties, inspanning, dehydratie, koude, stress, operatie Acute, zeer hevig botpijnen Acuut chest-syndroom 25% sterfte bij sikkelcelziekte Thoracale pijn, dyspneu, koorts, infiltratieve afwijkingen, vetembolie, pneumonie, hypoxie Cerebrovasculaire complicaties CVA: 10% op 20 jaar, 24% op 45 jaar Priapisme Hepatobiliaire complicaties Acute miltsekwestratie Infecties met gekapselde bacteriën obv functionele asplenie

26 Sikkelcelziekte Chronische complicaties: Pulmonale hypertensie
30-40% van patiënten Belangrijke riscofactor voor mortaliteit Osteonecrose Recidiverende botinfarcten Secundaire infectie (osteomyelitis) Avasculair heup- en humeruskopnecrose (20% van patienten) Proliferatieve retinopathie Ulcus cruris Nierfunctiestoornissen obv ischemie Microalbuminurie obv glomerulopathie 4-10% nierinsufficientie IJzerstapeling obv bloedtransfusies

27 Behandeling sikkelcelziekte
Sikkelcelcrisis Pijnstilling met opiaten (morfine) Hydratie Zuurstof Antibiotica Wisseltransfusie

28 Behandeling sikkelcelziekte
Onderhoudsbehandeling Screening orgaanschade (hart, longen, nieren, retina) Hydroxycarbamide (Hydrea) Hematopoëse naar foetale genexpressie Toename hemoglobine F Relatieve afname hemoglobine S Effecten op endotheeladhesie en NO-metabolisme Relatieve leukopenie Vermindert aantal pijnlijke crises en acuut chest syndroom Hemoglobine stijging Vaccinaties (pneumokokken) Profylactische of on demand antibiotica Allogene stamceltransplantatie

29 Platt OS et al. N Engl J Med 1994;330:1639-1644.
Survival of Patients in the Cooperative Study of Sickle Cell Disease. Overleving van sikkelcelanemie Figure 1. Survival of Patients in the Cooperative Study of Sickle Cell Disease. Panel A shows male and female patients with sickle cell anemia (SS), as compared with black males and females in the general population (data are from the National Center for Health Statistics12). Panel B shows male and female patients with sickle cell-hemoglobin C disease (SC), and Panel C patients with sickle cell anemia more than five years of age who had fetal hemoglobin (Hb F) levels at or below the 75th percentile (8.6 percent). Platt OS et al. N Engl J Med 1994;330: