De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

De presentatie wordt gedownload. Even geduld aub

=> Modulewijzer + ppt per week op med.hro.nl/kesmh/EASBFZ01K Les 1 Inleiding: Functies van bloed Les 2 Anemie / Hemoglobinopathie Les 3 Trombose Les 4.

Verwante presentaties


Presentatie over: "=> Modulewijzer + ppt per week op med.hro.nl/kesmh/EASBFZ01K Les 1 Inleiding: Functies van bloed Les 2 Anemie / Hemoglobinopathie Les 3 Trombose Les 4."— Transcript van de presentatie:

1 => Modulewijzer + ppt per week op med.hro.nl/kesmh/EASBFZ01K Les 1 Inleiding: Functies van bloed Les 2 Anemie / Hemoglobinopathie Les 3 Trombose Les 4 Trombotische Trombocytopenische Purpura LESWEEK 5 VRIJ Les 5 LESWEEK 6Leukemie Les 6 LESWEEK 7Gastcollege Dr. P. Valk: Moleculaire Diagnostiek Tentamen LESWEEK 827 oktober 2015 Hertentamen LESWEEK november 2015 EASBFZ01K

2 Anemie = bloedarmoede Tekort aan zuurstoftransporterend vermogen Oorzaken kunnen verschillend zijn

3 Symptomen van Anemie –Vermoeidheid –Ademgebrek bij inspanning –Hartkloppingen –Hoofdpijn –Verwarring, verminderde alertheid –Bleke gelaatskleur

4 Anemie WHO: –Mannen Hb < 8,5 mmol/L –Vrouwen Hb < 7,5 mmol/L Indeling anemie –Microcytair= rode bloedcellen (RBC) te klein –Normocytair= RBC normale grootte –Macrocytair= RBC groter dan normaal

5 Hemoglobine: Komt voor in erytrocyt Functies - vervoer van O 2 - vervoer van CO 2 - buffer voor H +

6 Hemoglobine

7 Hemoglobine: - komt voor in erytrocyt Functies:- vervoer van O 2 - vervoer van CO 2 - buffer voor H + Erytrocyten => hemoglobine

8 Hemoglobine : bestaat uit verschillende subunits normaal volwassen HbHbA: α 2 β 2 HbA 2 : α 2 δ 2 foetaal Hb: α 2 γ 2 embryonaal Hb: α 2 ε 2 en eerder: ε 4

9 Erytrocyten Meten van volume: MCV Gemiddelde celvolume mean cellulair volume(MCV) in femtoliter l MCV = hematokriet (l/l) fl aantal erytrocyten/l microcytairnormocytairmacrocytair

10 Erytrocyten Gehalte Hb per cel: MCH Gemiddelde cellulaire Hb gehalte MCH (fmol, amol) MCH = hemoglobineconcentratie (mmol/l)fmol aantal erytrocyten/l

11 Erytrocyten Concentratie Hb per cel: MCHC Gemiddelde cellulaire Hb concentratie MCHC (mmol/l) MCHC = MCH = mmol/l MCV hypochroom normochroom hyperchroom

12 Indeling anemie Macrocytair –Vit. B12 deficiëntie –FZ deficiëntie

13 Vit B12 tekort:  slecht dieet (te weinig vlees, melkproducten)  slechte opname, chronische darmontsteking, dunnedarmoperatie  tekort aan intrinsic factor => genetisch defect of autoimmuunziekte Foliumzuur (=vit B9/B11) tekort:  dieet (te weinig verse bladgroenten)  slechte opname door chronische darmontsteking, dunnedarm operatie, medicijnen/drugs/alcohol

14 Vitamine B12 · IF geproduceerd in de maag ·IF/B12 opgenomen vanuit dunne darm naar bloedcirculatie

15 Indeling anemie Normocytair –Anemie van chronische ziekte –IJzergebrek –Gecombineerde anemie (Fe- en FZ/vitB12-gebrek)

16 Indeling anemie Microcytair –IJzergebrek –Hemoglobinopathie Thalassemie Sikkelcelanemie

17 Foliumzuurgebrek: macrocytaire anemie  Gegevens: Hb: 5,2 mmol/l (8,6 – 10,9) Ht: 0,26 l/l(0,41 – 0,51) RBC: 2,2*10 12 /l(4,6 – 6,2) MCV: 118 fl(84 – 104) MCH: 2364 amol(1730 – 2220) MCHC: 20 mmol/l (19,3 – 22,9)  Macrocytaire normochrome anemie  Wel Hb aanmaak en celgroei, weinig celdeling

18 Macrocytaire anemie

19 IJzergebrek of thalassemie  Gegevens: Hb: 5,2 mmol/l (8,6 – 10,9) Ht: 0,29 l/l(0,41 – 0,51) RBC: 3,7*10 12 /l(4,6 – 6,2) MCV: 78 fl(84 – 104) MCH: 1405 amol(1730 – 2220) MCHC: 17,9 mmol/l (19,3 – 22,9)  Microcytaire hypochrome anemie  Onvoldoende Hb per cel om ery’s goed te vullen ijzergebrek of verminderde eiwitsynthese (thalassemie)

20 Microcytaire anemie door minder stabiel hemoglobine Normaal HbA: α 2 β 2 HbA 2 : α 2 δ 2 Andere samenstelling van subunits: thalassemie: α 4 of β 4,(maar: instabiel!) Mutaties in genen coderend voor Hb-peptide: - in β-keten is Glu 6 vervangen door Val → HbS sikkelcelanemie - en vele andere bekende mutaties

21 Voorkomen van HbS en thalassemie

22 Hoe kan een mutatie die thalassemie en sikkelcelziekte veroorzaakt een gunstige mutatie zijn? Malaria is de hoofdoorzaak van kindersterfte Thalassemie en sikkelcelziekte zijn gunstige mutaties die de drager beschermen tegen malaria

23 Verspreiding van malaria in Afrika

24 Voordelen maar ook nadelen  Dragers zijn beschermd tegen de ernstige gevolgen van malaria  Maar: kinderen van ouders die beiden gezonde dragers zijn, maken 25% kans om met een vorm van erfelijke bloedarmoede, en dus sikkelcelziekte of thalassemie te worden geboren

25 Sikkelcellen

26 HbS: sikkelcelanemie Campbell Fig. 5.22

27 Rode bloedcellen sikkelcelachtige vorm + minder soepel   bloedcellen worden sneller afgebroken  bloedcellen klonteren  haarvaten verstopt  bloedingsstoornissen ischemie (= zuurstofgebrek in weefsel) necrose van organen en weefsels (= weefsels gaan dood) HbS: sikkelcelanemie

28 Vaatafsluiting door afwijkende vorm erytrocyten

29 Botafwijking bij hemoglobinopathie

30 Vragen


Download ppt "=> Modulewijzer + ppt per week op med.hro.nl/kesmh/EASBFZ01K Les 1 Inleiding: Functies van bloed Les 2 Anemie / Hemoglobinopathie Les 3 Trombose Les 4."

Verwante presentaties


Ads door Google